Пухлини строми статевого тяжа (гормонально-активні)

зміст

1. Що таке Пухлини строми статевого тяжа (гормонально-активні) -
2. Симптоми пухлин строми статевого тяжа (гормонально-активних)
3. Діагностика пухлин строми статевого тяжа (гормонально-активних)
4. Лікування пухлин строми статевого тяжа (гормонально-активних)

Що таке Пухлини строми статевого тяжа (гормонально-активні) -

До пухлин строми статевого тяжа відносяться гранульози-стромально-клітинні пухлини (гранулезоклеточная пухлина і група текомфібром) і андробластоми, пухлини, які походять з гранульозних клітин, тека-клітин, клітин Сертолі, клітин Лейдіга і фібробластів строми яєчників. В окремих випадках жіночі та чоловічі пухлинні компоненти поєднуються (гінандробластоми). Гормонально-залежні пухлини поділяються на фемінізірующіе (гранулезоклеточние і текома) і Маскулінізірующіе (андробластома).

Більшість новоутворень містять клітини оваріального типу (гранулезостромально-клітинні пухлини). Менша частина представлена похідними клітин тестикулярного типу (Сертоли - стромально-клітинні пухлини). При неможливості диференціювати жіночі та чоловічі різновиди пухлин можна використовувати термін «неклассіфіціруемие пухлини статевого тяжа і строми яєчника».

Пухлини строми статевого тяжа складають близько 8% всіх оваріальних утворень.

Фемінізірующіе пухлини зустрічаються в будь-якому віці: гранулезоклеточная частіше у дітей і в молодому віці, текома в пре- і постменопаузі і вкрай рідко у дітей. Гранулезоклеточная пухлина (фолликулома) розвивається з гранулезной тканини, схожої по будові з зернистим епітелієм зріє фолікула. Текома складається з клітин, схожих на тека-клітини атретіческіх фолікулів. Гра-нулезоклеточние пухлини складають 1-2% всіх новоутворень яєчника. Теком зустрічаються в 3 рази рідше.

Симптоми пухлин строми статевого тяжа (гормонально-активних)

Клінічні прояви пов`язані з гормональною активністю фемінізірующіх пухлин. Гранулезоклеточная пухлина «ювенільного типу» обумовлює передчасне статеве дозрівання, яке правильніше вважати помилковим у зв`язку з відсутністю овуляції. У дівчаток з`являються нерегулярні кров`янисті виділення зі статевих шляхів при незначному розвитку вторинних статевих ознак- визначаються риси естрогенного впливу - симптом «зіниці», цианотичность вульви, складчастість піхви, збільшення тіла матки. Соматичне розвиток не прискорено. Кістковий вік відповідає календарному. У репродуктивному віці можливі дисфункціональні маткові кровотечі. Фемінізірующіе пухлини в літньому віці проявляються, як правило, метрорагія, що служить особливо значущим симптомом новоутворення. В постменопаузальному періоді підвищено рівень естрогенних гормонів з «омолодженням» пацієнтки. В ендометрії можуть виявлятися проліферативні процеси: залізисто-кістозна гіперплазія, нерідко з атипией різного ступеня, поліпи ендометрію, можливий розвиток аденокарциноми ендометрія.

Діагностика пухлин строми статевого тяжа (гормонально-активних)

Діагноз встановлюють на підставі вираженої клінічної картини, даних загального огляду та гінекологічного дослідження, тестів функціональної діагностики, рівня гормонів, УЗД з КДК, лапароскопії.

Гормонопродуціруюшая фемінізується пухлина яєчника при дворучному влагсішщно-абдомінал`ном дослідженні визначається як одностороннє утворення діаметром від 4 до 20 см (в середньому 10-12 см), щільної або тугоеластіческой консистенції (залежно від частки фіброзної або текаматозной строми), рухоме, гладкостейное, безболісне.

Гранулезоклеточная пухлина має чітку капсулу, на розрізі виражену дольчатость і жовтий колір, осередкові крововиливи і поля некрозу. У теком капсула зазвичай відсутня: на розрізі зазвичай видно солідне будова, тканина з жовтуватим відтінком аж до інтенсивного жовтого кольору. Вогнища крововиливу, кісти не типові. У більшості випадків теком - односторонні і рідко малігнізуються. Діаметр коливається від 5 до 10 см.

На ехограма фемінізірующіе пухлини візуалізуються у вигляді одностороннього освіти округлої форми з переважно ехопозітівная внутрішньою будовою і ехонегатівних включеннями, нерідко множинними. Діаметр пухлини 10-12 см.

Пухлина може мати кістозні варіанти і в таких випадках нагадує цістаденом яєчників. Звукопровідність пухлин звичайна. Зіставлення анамнестичних даних, ехографічною картини з візуалізіруемой патологією ендометрія (особливо в постменопаузальному віці) допомагає встановити правильний діагноз.

При КДК візуалізуються множинні зони васкуляризації як в самої пухлини, так і по її периферії. Внутрішні структури освіти мають вигляд строкатою мозаїки з переважанням венозного кровотоку. У режимі спектрального доплера кровотік в пухлинах яєчника має невисоку систолічну швидкість і низьку резистентність (ІР нижче 0,4).

Точність діагностики при УЗД з КДК становить 91,3%, при використанні РКТ і МРТ 84,9 і 89,9%.

Фемінізірующіе пухлини можуть бути доброякісними (80%) і злоякісними. Злоякісність визначається метастазами і рецидивами. Метастази виникають переважно в серозному покриві органів черевної порожнини, на парієтальноїочеревині і в сальнику. Злоякісної частіше буває гранулезоклеточная пухлина, вкрай рідко текома. Окремі описи злоякісних теком відносяться до спостережень фібросарком або дифузним гранулезоклеточного пухлин яєчника.

Лікування пухлин строми статевого тяжа (гормонально-активних)

Лікування фемінізірующіх пухлин тільки оперативне. Обсяг і доступ (лапаротомія - лапароскопія) залежать від віку хворої, величини освіти, стану іншого яєчника і пара-аортальних лімфатичних вузлів, супутньої генітальної та екстрагенітальної патології.

Під час операції роблять термінове гістологічне дослідження, ревізію черевної порожнини, ретельно оглядають інший яєчник, при його збільшенні показана біопсія.

У дівчаток при доброякісної гранулезоклеточной пухлини видаляють тільки уражену яєчник, у пацієнток репродуктивного періоду показано видалення придатків матки ураженої сторони. У періменопаузальном віці виконують надпіхвову ампутацію матки з придатками або екстирпацію матки з придатками (в залежності від змін в ендометрії). Невеликі пухлини можна видалити шляхом хірургічної лапароскопії.

При злоякісної пухлини (за результатами термінового гістологічного висновку) показана екстирпація матки з придатками з обох сторін і видалення сальника.

Фіброма яєчника займає особливе місце серед фибром-теком і розвивається з сполучної тканини. По суті це гормонально-неактивна текома. Структура пухлини представлена переплетаюшіміся пучками веретеноподібних клітин, що продукують колаген. Фіброма яєчника - відносно рідкісна доброякісна пухлина. Фіброми становлять від 2,5 до 4% всіх пухлин, зустрічаються в будь-якому віці, частіше у віці 40-60 років, розміри пухлини від 3 до 15 см. До періоду статевого дозрівання фіброма яєчника не зустрічається. Хворі мають несприятливий премор-Бідний фон з частими порушеннями менструальної і генеративної функцій. Можливо, ці порушення зумовлені тим же етіологічним фактором, який викликав пухлина.

Фіброма яєчника нерідко поєднується з міомою матки. Не виключаються і фіброма і кіста в одному і тому ж яєчнику. При поєднанні з іншими захворюваннями клінічна картина визначається сукупністю їх симптомів.

Фіброма яєчника часто виявляється випадково під час операції. Зростання фіброми повільний, але при дистрофічних змінах пухлина може швидко збільшуватися.

Фіброма яєчника не продукує стероїдні гормони, але в 10% спостережень може супроводжуватися синдромом Мейгса (асцит в поєднанні з гідротораксом і анемією). Розвиток цих процесів пов`язують з виділенням набряклої рідини з тканини пухлини і її потраплянням з черевної в плевральні порожнини через люки діафрагми. На розрізі тканина фібром зазвичай щільна, біла, волокниста, іноді з зонами набряку і кістозної дегенерації, можливо звапніння, іноді дифузне. Пухлина локалізується в одному яєчнику у вигляді чітко окресленого вузла.

При збільшенні мітотичної активності пухлина відносять до прикордонних з низьким злоякісним потенціалом.

Фіброму яєчника діагностують на підставі клінічного перебігу захворювання та даних дворічного піхвової-абдомінального дослідження. Пухлина доводиться диференціювати з субсерозного міоматозним вузлом на ніжці, а також з пухлинами іншої будівлі. При гінекологічному дослідженні збоку або позаду матки визначається об`ємне утворення діаметром 5-15 см, округлої або овоидной форми, щільної, майже кам`янистійконсистенції, з рівною поверхнею, рухоме, безболісне. Фіброма яєчника нерідко супроводжується асцитом, тому її іноді приймають за злоякісне новоутворення.

Діагностиці допомагає УЗД з КДК. На ехограма видно округле або овальне утворення з чіткими рівними контурами. Внутрішня будова переважно однорідне ехопозитивне. середньої або зниженої ехогенності. Іноді виявляються ехонегатівние включення, що вказують на дегенеративні зміни. Безпосередньо за пухлиною визначається виражене звукопоглинання. При КДК судини в фіброма не візуалізується, пухлина Аваскулярний.

Чутливість і специфічність МРТ і РКТ в діагностиці фіброми яєчника рівноцінні УЗД.

При лапароскопії фіброма яєчника округла або овоидная, зі згладженим рельєфом поверхні і мізерної Васкуляризація. Капсула зазвичай білувата, судини визначаються тільки в області маткової труби. Можливий і білі-рожевий відтінок забарвлення капсули. Консистенція пухлини щільна.

Лікування фіброми оперативне. Обсяг і доступ оперативного втручання залежать від величини пухлини, віку пацієнтки і супутніх гінекологічних та екстрагенітальних захворювань. Як правило, видаляють придатки матки ураженої сторони при відсутності показань для видалення матки у пацієнток репродуктивного віку При невеликій пухлині використовують лапароскопічний доступ.

Прогноз сприятливий.