Сполучнотканинні пухлини
Відео: Крем Артропант склад і властивості
зміст
- Що таке Сполучнотканинні пухлини -
- Патогенез (що відбувається?) Під час сполучнотканинних пухлин
- Симптоми сполучнотканинних пухлин
- Лікування сполучнотканинних пухлин
Що таке Сполучнотканинні пухлини -
Десмопластіческой фіброма (десмоїд, десмоїдна фіброма). Є рідко зустрічається пухлиною, що виникає на основі м`язово-апоневротических і фасциальних структур, частіше в області передньої черевної стінки. Пухлини позачеревної локалізації називаються екстраабдомінальні десмоїд. Частота останніх не перевищує 3-4 випадків на 1 000 000 жителів на рік і, за даними А.Е.Колосова (1970), становить 18,3% від абдомінальних десмоїд. Найчастіше страждають жінки у віці 20-40 років.
Патогенез (що відбувається?) Під час сполучнотканинних пухлин
Переважна локалізація - верхня кінцівка (передпліччя, плече, кисть), нижня кінцівка (гомілка, стегно, стопа), грудна клітка, таз.
десмоїд - своєрідне утворення, що має схильністю до багаторазового рецидиву після оперативного лікування, ніколи не метастазує. Клінічний перебіг десмоїд тривалий. Рецидиви нерідко повторюються багаторазово і не завжди виникають на місці оперативного втручання.
Т. П. Виноградова пише, що "особливості поведінки десмоїд стануть більш зрозумілі, якщо прийняти, що зростання їх не инфильтрирующий", А аппозіціонний: не з сформованої патологічної тканини, а шляхом залучення в пухлинний процес навколишнього тканини". Частота рецидивів висока - від 25 до 68%.
Ліпоми, що вражають кістку, можуть бути чотирьох типів.
- М`якотканні ліпоми або ліпосаркоми, вдруге вражаючі кістку внаслідок тиску, викликаючи деформацію, або шляхом інвазії.
- Паростальная липома, що виникає в суперіостальної тканини і деформує кістка в результаті тиску або периостальною реакції.
- Внутрішньокісткова липома, яка зсередини роздмухує кістку. Ця форма ліпоми характеризується наявністю зрілої жирової тканини і макроскопічно не відрізняється від ліпом м`яких тканин.
- Ліпосаркома є рідкісною, але справжньої злоякісною пухлиною, викликає значну деструкцію кістки і віддалені метастази.
Відео: Дисплазія
Ліпома кістки виявляється в різних вікових групах, але дещо частіше в четвертому десятилітті життя. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.
Майже в 60% випадків пухлина вражає метадіафізарних відділи довгих трубчастих кісток, переважно болипеберцовой і малогомілкову кістки. Рідше пухлина виявляється в ребрах, плечової кістки, кістках передпліччя.
Симптоми сполучнотканинних пухлин
клінічно десмоїд представляється щільною, малорухомої, безболісною пухлиною, покритий незміненою шкірою. У деяких випадках можлива наявність двох або декількох вузлів, розташованих поблизу або на віддалі.
Рентгенологічне дослідження малоинформативно. Вторинна деструкція кістки, що наступає при триваючому зростанні пухлини, не має специфічності для десмоїд. Ангіографія дозволяє визначити межі та розміри ураження, виявити патологічні судини, ставлення пухлини до магістральних судинах і кістки.
Мікроскопічно екстраабдомінальний десмоїд складається з удлінейних веретеноподібних клітин одноманітного виду, оточених і віддалених один від одного пояском колагену.
Клінічна симптоматика ліпом кістки бідна, і нерідко пухлини є випадковою знахідкою. Біль, як правило, малої інтенсивності, частіше з локалізацією в області осередку ураження. Припухлість зустрічається значно рідше. Тривалість клінічної симптоматики різноманітна, від декількох тижнів до декількох років, і залежить від локалізації і ступеня ураження кістки.
Рентгенологічна картина характеризується наявністю вогнища деструкції, частіше трабекулярного характеру. Одним з основних рентгенологічних симптомів ліпом кістки є здуття кістки. Він частіше виявляється при ураженні малогомілкової кістки і ребер. У довгих трубчастих кістках цей симптом виявляється рідко, але характерно потоншення кортикального шару.
Гістологічно пухлина складається з зрілої пухлинної тканини. Нерідко всередині пухлини є кісткові трабекули.
Лікування сполучнотканинних пухлин
Лікування - оперативне втручання. Планування операції повинно здійснюватися з урахуванням особливостей росту і розвитку пухлини і включати широке висічення навколишніх тканин і прилеглої кістки на протязі в залежності від поширення процесу від крайової до сегментарної резекції.
Ліпома кістки. Вкрай рідко зустрічається пухлина кістки з зрілої жирової тканини. D. Dahlin (1967) повідомляє, що інтраоссальная липома зустрічається в 1 випадку на 1000 інших пухлин скелета.
Лікування - оперативне втручання. Більшість авторів вважають, що видалення пухлини або кюретаж з заміщенням дефекту кістки є надійними операціями, так як повідомлень про рецидиви пухлини немає. У ряді випадків застосовують резекцію en bloc з пластикою дефекту.
