Хондродисплазія
зміст
Що таке хондродисплазія -
хондродисплазія (Множинні хрящові екзостоз, деформує хондродисплазія, діафізарних аплазія). Це захворювання не зовсім правильно відносять до групи вроджених синдромів, так як, за даними С. А. Рейнберга, відзначені лише поодинокі спостереження з істинно вродженими хрящовими екзостоз. У більшості спостережень захворювання розвивається в період формування скелета - від 6 до 18 років. Зростання екзостозів особливо посилюється в період статевого дозрівання. Відзначено кореляція зупинки зростання екзостозів з припиненням формування скелета. Екзостоз є хрящову тканину, яка в процесі формування костеніє. Гістологічно екзостоз має будова губчастої кістки, яка зовні покрита тонкою щільною кісткової платівкою. Поверхня компактної кісткової пластинки в свою чергу покрита тонким шаром гіалінового хряща товщиною в кілька міліметрів. На відміну від суглобового хряща хрящ екзостоз несуцільний. Іноді, хрящ екзостоз нагадує за зовнішнім виглядом поверхню вилка цвітної капусти.
Екзостоз утворюються з епіфізарних хрящів, а також, за деякими припущеннями, з вроджених дефектів окістя, особливо в місцях прикріплення сухожиль. У більшості випадків екзостоз клінічно не проявляються і виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні. Іноді вони є джерелом локалізованої болю або викликають почуття напруги.
симптоми хондродисплазія
Клінічно виявляються екзостоз найбільш часто локалізуються в області колінного суглоба - проксимальному метафізі великогомілкової кістки або дистальному метафізі стегна. Найчастіше діагностується екзостоз, що утворюється по медіальної поверхні проксимального кінця великогомілкової кістки поблизу гілочки п. Saphenus. Здавлення останньої, особливо при носінні високого взуття, викликає біль. Пальпаторно тут можна виявити досить щільну припухлість. Дещо рідше екзостоз спостерігаються в області проксимального кінця плечової кістки, в дистальних кінцях кісток передпліччя, в області вертелів стегна, клубової кістки, лопатки, ключиці, ребер.
діагностика хондродисплазія
Рентгенологічне дослідження остаточно вносить ясність в діагностику захворювання, яке іноді доводиться диференціювати від пухлин - остеом, сарком. Однак хондродистрофия буває зазвичай множинної і симетричною, в зв`язку з чим необхідно провести рентгенологічне дослідження симетричною області поразки. Число екзостозів коливається від одиниць до декількох сотень.
При множинних екзостозах іноді відзначається недорозвинення дистального кінця кістки, наприклад кісток передпліччя, в зв`язку з чим вони викривляються (деформація Маделунга). Внаслідок недорозвинення дистальних кінців кісток гомілки відбувається також формування вальгусной установки колінних суглобів.
Слід зазначити ще одну особливість хондродисплазія. В області екзостоз, особливо якщо при рухах травмуються м`які тканини, можливе утворення тендинітів, перитендинітах, бурситів (над верхівкою екзостоз іноді локалізується слизова сумка). У таких випадках можуть тимчасово обмежуватися трудова діяльність і самообслуговування. Великі екзостоз, здавлюють нервові гілочки і викликають біль, або рецидивні асептичні бурсити, підлягають видаленню. Це відноситься до Екзостоз колінного суглоба.
