Гломусні пухлини (парагангліоми)
зміст
- Що таке Гломусні пухлини (парагангліоми) -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Гломусних пухлини (парагангліїв)
- Симптоми Гломусних пухлини (парагангліїв)
- Діагностика Гломусних пухлини (парагангліїв)
- Лікування Гломусних пухлини (парагангліїв)
Відео: Carotid Body Tumor (Chemodectoma) ///// Каротидная хемодектома (КХ) (парагангліома)
Що таке Гломусні пухлини (парагангліоми) -
Гломусні пухлини (парагангліоми, нехромаффінная парагангліома, хемодектома) - це повільно зростаючі доброякісні пухлини головного мозку, що відбуваються з парагангліозних клітин області розширення внутрішньої яремної вени. Їх частка складає 0,6% від усіх внутрішньочерепних пухлин.Жінки хворіють в 6 разів частіше за чоловіків. Середній вік пацієнтів 55 років.
Гломусні пухлини можуть виявлятися як екстракраніальних так і інтракраніальних.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гломусних пухлини (парагангліїв)
Парагангліома розвивається з широко поширених в організмі нехромаффінних параганглиев симпатичної і парасимпатичної нервової системи, а також з гломусних тілець. Початкова тканина складається з хеморецепторних клітин, що виходять з первинного неврального гребінця. Гломусні тільця виглядають у вигляді невеликих вузликів васкуляризированной тканини параганглія. Вони є частиною бранхіомерной інтравагальной парасимпатичної нервової системи.Гломусні пухлини є судинні переплетення з включеннями гломусних клітин, часто залучають до свого зростання каудальний черепні нерви і кровоносні судини. До складу гломусних пухлин також входять хромофінние клітини, що в 1% випадків супроводжується активною секрецією катехоламінів.
Скупчення гломусних тілець наголошується в очниці, гортані, трахеї, середостінні, заочеревинному просторі, органах шлунково-кишкового тракту та ін. В області голови і шиї каротидного тільця розташовані в області біфуркації загальної сонної артерії і в скроневої кістки.
Симптоми Гломусних пухлини (парагангліїв)
Найбільш частими симптомами є зниження слуху, дзвін у вухах, парез лицьової мускулатури, лабільний артеріальний тиск. У запущених випадках виявляються симптоми компресії стовбура мозку.Діагностика Гломусних пухлини (парагангліїв)
Діагностика солітарних гломуса-ангиом в типових випадках не становить труднощів за рахунок характерних симптоматики і локалізації вогнищ ураження. При множинної вродженої формі захворювання для верифікації діагнозу зазвичай доводиться вдаватися до попереднього гістологічного дослідження.Основними методами діагностики є МРТ і КТ, іноді для уточнення діагнозу необхідне проведення магнітно-резонансної або рентгенівської ангіографії.
Гломусні пухлини слід диференціювати від гемангіоми, блакитного невуса, дерматофіброма, невриноми, лейоміоми, меланоми.
Лікування Гломусних пухлини (парагангліїв)
Лікування гломусних пухлин являє собою складну задачу через рясний кровопостачання пухлин, локалізації в області великих венозних судин, а також інвазивного характеру росту. В даний час можливості лікування полягають в мікрохірургічної резекції, радіохірургії, емболізації, променевої терапії та комбінації цих методів. Хоча метою хірургії є тотальна резекція, через вираженої васкуляризації пухлини і залучення критичних структур, тотальне видалення цих пухлин пов`язано з великою кількістю ускладнень. Частота післяопераційних ускладнень у вигляді ураження черепних нервів коливається від 22 до 100%, ішемічних інсультів в 10-20%, в 10% є ризик післяопераційної ликвореи. Смертність після операцій може досягати 4%.Відео: НТВ - Клініка Союз - Пухлина кисті - Мельников В.С
Застосування променевої терапії в лікуванні гломусних пухлин обмежена тим, що при використанні низьких доз відзначається часте рецидивування, а при збільшенні дози радіації відзначається високий відсоток променевих ускладнень. Ці ускладнення включають в себе мастоїдити, порушення смаку, опромінення, ураження слизових і шкіри. Також описані парези м`язів обличчя через ураження лицьового нерва, втрату слуху, некроз скроневої кістки і твердої мозкової оболонки, що супроводжується ликвореей.
