Парагангліома середнього вуха
Відео: Rzayev R.M. Парагангліома середнього вуха - клас "А"
зміст
- Що таке парагангліоми середнього вуха -
- Що провокує / Причини парагангліоми середнього вуха
- Патогенез (що відбувається?) Під час парагангліоми середнього вуха
- Симптоми парагангліоми середнього вуха
- Діагностика парагангліоми середнього вуха
- Лікування парагангліоми середнього вуха
Що таке парагангліоми середнього вуха -
Парагангліома середнього вуха (Синоніми: нехромаффінная парагангліома, хемодектома) - це паранангліома., Що розвивається з адреналогенних клітин адвентициальной оболонки верхньої цибулини внутрішньої яремної вени, розташованої поруч з порожниною середнього вуха.Парагангліоми вуха і основи черепа вважаються відносно рідкісними захворюваннями, однак виключати цю патологію і проводити диференційну діагностику доводиться у значної кількості пацієнтів, які страждають зниженням слуху, шумом у вусі, охриплостью голосу і ін.
Що провокує / Причини парагангліоми середнього вуха
Передбачається аутосомно-домінантний тип спадкування з переважним ураженням осіб жіночої статі (співвідношення жіночого / чоловічого підлог 3,5: 1 серед дорослих і 1,4: 1 у дітей.Патогенез (що відбувається?) Під час парагангліоми середнього вуха
Гломусних пухлина середнього вуха, як встановив Rosenwasser, розвивається з детально описаних Guild гломусних тілець (нехромаффінний параганглій), адвентиции цибулини яремної вени (безпосередньо під дном барабанної порожнини, з цих же тілець по ходу барабанного нерва - в однойменному сплетінні, на медіальній стінці барабанної порожнини ) і з гломусних тілець по ходу вушної гілки вагуса (в описаному випадку Bradley і Maxwell гломусних пухлина, або парагангліома, що знаходиться безпосередньо під верхівкою соскоподібного відростка, зруйнувала тут лицевий нерв). Ця пухлина, що представляє собою клубок анастомозирующих артеріовенозних капілярів і прекапилляров з включеними гломусні клітинами, тісно пов`язана з системою блукаючого нерва. До теперішнього часу в світовій літературі наведено понад 200 випадків пухлин яремного гломуса.Гломусні пухлини зустрічаються в 5 разів частіше у жінок, ніж у чоловіків, і переважно в середньому віці. Пухлини проникають в барабанну порожнину з купола яремної вени або розвиваються в самій барабанної, порожнини, потім заповнюють її, руйнують барабанну перетинку і виступають в зовнішній слуховий прохід у вигляді сильно кровоточить при доторканні поліпа. Пухлина може поширюватися в піраміду скроневої кістки, внутрішнє вухо і порожнину черепа. У спостереженні Weile і Lane пухлина, зруйнувавши всю піраміду скроневої кістки, проросла в.носоглотку.
Найчастіше зустрічається гломусних пухлина середнього вуха і яремної ямки, причому в половині випадків пухлина виявляється в зовнішньому слуховому проході (П. Г. Вайшенкер). Гломусних пухлина викликає зниження слуху по проводниковому типу і різні ступені порушення. лабіринтовою функції, аж до її випадання. Вушні симптоми зазвичай передують досить частого ураження лицьового нерва (за даними Fuller, Brown, Harrison Siekert, параліч лицьового нерва спостерігався у 19 з 72 хворих з гломусної пухлиною) - рідше зустрічається зворотне явище. Поразка IX-XII черепно-мозкових нервів свідчить про поширення, процесу на яремну ямку і спостерігається в більш пізній стадії пухлини (Е. П. Флейс).
Проникнення пухлини в порожнину черепа частіше відзначається в задню ямку через соскоподібного відросток або яремну ямку.
метастазування пухлини спостерігається менш ніж у 4% випадків і основний локалізацією метастазів є регіонарні лімфатичні вузли, легені і печінку.
Симптоми парагангліоми середнього вуха
Клінічна картина при ураженні пухлиною в початковій стадії дуже одноманітна. Захворювання протікає повільно, майже непомітно. Хворі зазвичай скаржаться на зниження слуху, шум у вусі, в основному пульсуючого характеру, в окремих випадках з`являється симптоматика гострого середнього отиту. При отомікроскопіі барабанна перетинка в цей період практично не змінена і лише через якийсь час вона стає рожевою, потім червоною, за нею виявляється малинового кольору утворення округлої форми, іноді видно пульсація. Велика пухлина тімпанальной гломуса руйнує барабанну перетинку з утворенням стійкої перфорації, через яку пухлина може поширюватися в зовнішній слуховий прохід і часто створює враження звичайного поліпа, що нерідко тягне за собою діагностичні помилки. Пацієнти часто звикають до шуму у вусі і не звертаються до лікаря, поки не розвинуться такі симптоми захворювання, як виділення з вуха, рідко біль, на пізніх стадіях захворювання - неврологічна симптоматика.Діагностика парагангліоми середнього вуха
Для діагностики захворювання L. Brown в 1953 році запропонував метод, відомий як «симптом пульсації». При введенні в зовнішній слуховий прохід пневматичної воронки і невеликому підвищенні тиску в ньому тканину пухлини блідне, а при подальшому підвищенні тиску може визначатися її пульсація. Цей симптом є характерним для пухлин середнього вуха гломусної природи.Неврологічна симптоматика, як правило, з`являється через тривалий час (іноді до декількох років) після поразки вуха і проявляється порушеннями функції лицьового, переддверно-улітковий, а також IX, X, XI черепних нервів. Гормонопродуцірующіе гломусні пухлини, секретирующие катехоламіни, зустрічаються рідко (до 1-3%). Клінічна картина в цьому випадку супроводжується розвитком артеріальної гіпертензії, тахікардії.
У діагностиці гломусних пухлин середнього вуха високою інформативністю володіє комп`ютерна томографія (КТ) скроневих кісток, що дозволяє оцінити локалізацію і поширеність патологічного процесу. КТ-симптоматика гломусних пухлин включає зміни мягкотканного і кістково-деструктивного характеру, які відображають патоморфологічні зміни, що відбуваються в скроневої кістки при різних типах пухлини.
Відео: Видалення гігантською хондросаркоми яремного отвори частина 2
Так, при пухлинах тімпанальной гломуса в барабанної порожнини, безпосередньо на промонторіума, можна бачити мягкотканное освіту з округлим або поліциклічних контуром. У ряді випадків утворення поширюється в зовнішній слуховий прохід у вигляді поліповидного розростання. При збільшенні пухлини в розмірах і поширенні в соскоподібного відросток на КТ відзначається порушення його пневматизации за рахунок патологічного субстрату.
Югулярной пухлини на КТ характеризуються наявністю кістково-деструктивних змін ямки цибулини яремної вени, каналу внутрішньої сонної артерії, контури яких набувають нерівність і нечіткість.
Визначити межі пухлини і виявити її поширення інтракраніальних в задню або середню черепну ямку (СЧЯ), а також екстракраніального в м`які тканини шиї дозволяє Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Меншими діагностичними можливостями в цьому плані має КТ з внутрішньовенним контрастуванням. Каротидная артериография залишається найбільш широко використовуваним методом як для передопераційної діагностики, так і для емболізації судин, що живлять пухлину.
При огляді барабанна перетинка інтактні, і позаду неї візуалізується область пульсації. Більші парагангліоми вибухають в слуховий прохід і нагадують поліпи. Хоча гістологічно вони можуть бути доброякісними, лікувати ці пухлини, особливо при значних розмірах, важко через їх васкуляризації і анатомічних взаємовідносин.
при рентгенологічному дослідженні можна спостерігати в залежності від стадії і напрямки зростання пухлини розширення яремної ямки, її нечіткі контури, затемнення нижнього і середнього відділів барабанної порожнини, руйнування дна барабанної порожнини, часткове руйнування нижньої і задньої поверхні піраміди, витончення бічний маси потиличної кістки.
На пізніх стадіях диференціальна діагностика частіше проводиться з іншими пухлинами скроневої кістки і основи черепа.
Диференціальна діагностика із захворюваннями, що супроводжуються пульсуючим шумом. Пульсуючий вушний шум - один з ранніх основних симптомів деяких захворювань вуха і судинної патології. Серед захворювань вуха, при яких відзначається пульсуючий шум, на першому місці стоять парагангліоми- рідше він зустрічається при отосклерозі, секреторному отиті, невриномі слухового нерва, запальних процесах. З судинної патології, що виявляється пульсуючим шумом, найбільш часто зустрічаються аневризми сонних артерій, стенози магістральних судин, артеріо-венозні шунти. Шум може бути обумовлений атиповим розташуванням судин (високе стояння цибулини яремної вени, проходження внутрішньої сонної артерії через барабанну порожнину і ін.). При парагангліоми і судинної патології шум може носити не тільки суб`єктивний, а й об`єктивний характер, що дозволяє зареєструвати його за допомогою різної апаратури. Характерним симптомом при парагангліоми і судинної патології є зникнення або зменшення шуму при прижатии сонної артерії. При інших захворюваннях цей симптом не виявляється. Для парагангліїв і судинної патології характерно присутність шуму до появи приглухуватості, при інших захворюваннях вуха шум виникає після або одночасно зі зниженням слуху.
При пульсуючому шумі диференціальну діагностику доводиться проводити в основному між парагангліоми і судинною патологією. Важливе значення при цьому має Аудіологічне дослідження, зокрема шумометр.
Нами обстежено 35 хворих з парагангліоми і 19 з судинною патологією (9 - високе стояння цибулини яремної вени, 7 - артеріо-венозні шунти, 3 - аневризми сонних артерій). При парагангліоми шум носив складний характер і найчастіше нашаровувався на монотонний шум частотою 250-500 Гц. Сам пульсуючий шум мав частоту 800-3000 Гц і силу 10-20 дБ. При судинної патології шум носив тональний характер, частота - 80-500 Гц, сила зазвичай перевищувала 20 дБ. Обов`язково проведення тональної аудіометрії. Для парагангліїв характерно прогресування приглухуватості, яка носить спочатку кондуктивний, а потім змішаний характер. При судинної патології слухова функція або залишається нормальною, або розвивається приглухуватість нейросенсорного типу. Велике значення для диференціальної діагностики має імпедансометрія. При парагангліоми відзначається порушення функції слухової труби (тимпанограм тип С) або підвищення імпедансу за рахунок наявності ексудату або пухлини (тимпанограм тип В). Для судинної патології ці зміни не характерні. Дослідження вестибулярної функції при парагангліоми виявляє гіповозбудімость лабірінта- при розглянутої судинної патології функція лабіринту, як правило, не порушується. Основним в постановці діагнозу є рентгенологічне дослідження і особливо ангіографія, що дозволяє виявити добре постачається кров`ю пухлину або судинну патологію.
Диференціальна діагностика з секреторним отитом. Як зазначалося вище, одним з ранніх ознак парагангліоми є секреторний отит, клініка якого мало відрізняється від клініки банального секреторного отиту. Банальний секреторний отит частіше носить двосторонній характер, при парагангліоми - односторонній. Основною причиною одностороннього хронічного секреторного отиту є порушення функції слухової труби, пов`язане з патологією носа, носоглотки (викривлення носової перегородки, гіпертрофія носових раковин, поліпи, аденоїди і т.д.). При парагангліоми секреторний отит може розвиватися без дисфункції слухової труби. Для парагангліоми характерний пульсуючий шум, який з`являється до зниження слуху і секреторного отиту. Особливо часто параганглія доводиться диференціювати з таким різновидом секреторного отиту, як ідіопатичний гематотімпанум.
Важливим диференційно-діагностичним методом є дослідження концентрації серотоніну в секреті з барабанної порожнини. Для парагангліоми характерний високий рівень вмісту серотоніну - більше 1 мкмоль / л. При секреторних отиті рівень серотоніну менше 1 мкмоль / л.
Інформативним рентгенологічним дослідженням в цих випадках є МРТ, що дозволяє виявити навіть маленьку пухлину в барабанної порожнини і підставі черепа. Велике значення має діагностична тимпанотомія, при якій можна виявити пухлину і провести гістологічне дослідження.
Диференціальна діагностика з ідіопатичним одностороннім паралічем гортані. Односторонній параліч гортані найчастіше обумовлений порушенням функції поворотного нерва при патології щитовидної залози, середостіння, дуги аорти і ін. Порушення функції X нерва (блукаючого) при пухлинах яремного і вагального гломуса також призводить до однобічного обмеження рухливості голосової складки. Слід зазначити, що для пухлин яремного гломуса характерно множинне ураження нервів, що проходять в області яремного отвори (IX, X, XI, XII), з відповідною клінічною картиною. При пухлинах вагального гломуса порушення функції блукаючого нерва довгий час може бути єдиним проявом захворювання, однак при зростанні пухлини на основу черепа і в яремний отвір також відзначається множинне ураження нервів. Основними в діагностиці є рентгенологічні методи дослідження: УЗД щитовидної залози, дуплексне сканування судин шиї, КТ, МРІ та особливо ангіографія.
Диференціальна діагностика з іншими пухлинами вуха та основи черепа. Серед пухлин вуха слід проводити диференційну діагностику з гемангіомою, невриноми VIII нерва, рідше - із злоякісними пухлинами. Гемангіоми ростуть швидше в порівнянні з парагангліоми, для них характерні спонтанні кровотечі з вуха, що при парагангліоми зустрічається рідко. Гемангіома не властива деструкція кісткових структур середнього вуха, що виявляється при рентгенологічному дослідженні у випадках парагангліїв. Основний метод діагностики - гістологічне дослідження.
Відео: Орган слуху людини і його будова (навчальний фільм)
Невриноми VIII нерва в деяких випадках, особливо при зростанні в каудальному напрямку з ураженням IX, X, XI, XII черепно-мозкових нервів, мають клінічну картину, подібну до парагангліоми. Відмінністю в клінічному перебігу захворювання є те, що невриноми ростуть дуже повільно, можуть зупинятися в своєму зростанні, вкрай рідко проростають в середнє вухо. Для парагангліїв характерний продовжений ріст, за будь-якої вихідної локалізації вони можуть проростати в барабанну порожнину. Важливе диференційно-діагностичне значення мають дані аудіологічного дослідження. Для невриноми характерно нейросенсорніпорушення слухової функції на ретрокохлеарних рівні, що виявляється при реєстрації викликаної отоакустической емісії (ВОАЕ) і коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП). При парагангліоми туговухість носить кондуктивний або змішаний характер з ураженням нейросенсорних структур на рівні равлики. При невриномах вушний шум найчастіше носить тональний високочастотний характер, для парагангліїв характерний пульсуючий шум. При рентгенологічному дослідженні невриноми виявляються розширенням внутрішнього слухового проходу і наявністю пухлини в ньому, в той час як парагангліоми рідко викликають деструкцію внутрішнього слухового проходу.
Злоякісні пухлини вуха, на відміну від парагангліїв, ростуть дуже швидко. При цьому вони рано викликають деструкцію барабанної перетинки і проростають в зовнішній слуховий прохід, що супроводжується приєднанням гнійного отиту. Біль є майже постійним симптомом при злоякісних пухлинах вуха і не характерна для парагангліїв. В основі діагностики лежить гістологічне дослідження.
Серед пухлин основи черепа, що ростуть в області яремного отвори, зустрічаються невриноми, фіброми, менінгіоми, остеоми. Рідко спостерігаються злоякісні новоутворення: рак, саркома, рабдоміосаркома та ін. Можливі метастатичні ураження при пухлинах молочної залози, легень, передміхурової залози, нирок та інших органів. Для всіх пухлин, розташованих в області яремного отвори, характерно порушення функції черепно-мозкових нервів, що проходять через нього. Однак все інші пухлини, на відміну від парагангліоми, рідко проростають в середнє вухо і призводять до порушення слуху. Основним методом диференціальної діагностики є рентгенологічне дослідження: КТ, МРІ, ангіографія. Парагангліоми, як правило, розташовуються в латеральної частини яремного отвори і ростуть латерально, викликаючи деструкцію задньої і нижньої поверхонь скроневої кістки, яка виявляється на КТ нерівністю країв і розширенням отвору. Невриноми, фіброми і інші доброякісні пухлини призводять до рівномірного розширення яремного отвору, який характеризується рівними, чітко окресленими краями. Злоякісні новоутворення ростуть медіально, руйнуючи медіальну частину яремного отвори, клівус.
На МРТ парагангліоми характеризуються гетерогенним сигналом і мають «крапчастий» вигляд, що відбиває розмаїття новоутворених судин, їх разнокалиберность, різноспрямованість кровотоку в них і часткове тромбування. Найбільш достовірним рентгенологічним ознакою парагангліїв є їх візуалізація при ангіографії. Інші пухлини, візуалізуються як парагангліоми, при МРТ на ангиограммах не визначаються.
Таким чином, серед диференційно-діагностичних методів найбільш інформативними є Аудіологічне дослідження, визначення концентрації серотоніну в секреті з барабанної порожнини і рентгенологічне дослідження.
Лікування парагангліоми середнього вуха
Лікування гломусної пухлини зводиться до операції, променевої терапії або комбінації їх. Хірургічне втручання показане при пухлини, що не розповсюджується за межі середнього вуха. При неповному видаленні пухлини застосовується додаткове опромінення.B зв`язку з сильною кровотечею (які ускладнюють видалення пухлини) останнім часом операція проводиться з контрольованим глибоким зниженням кров`яного тиску. Після видалення пухлини разом з пошкодженим нею лицьовим нервом дефект нерва заміщається аутотрансплантатом.
Комбіноване лікування проводиться при гломусної пухлини середнього вуха і яремної ямки. При поширенні пухлини, в порожнину черепа і значною деструкції скроневої і потиличної кісток застосовується тільки променева терапія (дистанційна статична гамматерапия).
