Прогресуюча м`язова дистрофія беккера
зміст
- Що таке Прогресуюча м`язова дистрофія Беккера -
- Що провокує / Причини Прогресуючій м`язової дистрофії Беккера
- Симптоми Прогресуючій м`язової дистрофії Беккера
- Діагностика Прогресуючій м`язової дистрофії Беккера
Відео: М`язова Дистрофія Дюшенна - Уже Чи не Вирок!
Що таке Прогресуюча м`язова дистрофія Беккера -
Захворювання описано Беккером в 1955 р Частота точно не встановлена.
Що провокує / Причини Прогресуючій м`язової дистрофії Беккера
Успадковується по рецесивним зчеплення з Х-хромосомою типом.
Симптоми Прогресуючій м`язової дистрофії Беккера
Перші ознаки захворювання проявляються в 10-15-річному віці, іноді раніше. Початкові симптоми - м`язова слабкість, патологічна м`язова стомлюваність при фізичному навантаженні, псевдогіпертрофії литкових м`язів. Атрофії розвиваються симетрично. Спочатку вони локалізуються в проксимальних групах м`язів нижніх кінцівок - тазового поясу і стегон, а в подальшому поширюються на проксимальні групи м`язів верхніх кінцівок. В результаті атрофії виникають зміни ходи за типом «качиної», компенсаторні міопатичні прийоми при вставанні. М`язовий тонус в проксимальних групах м`язів помірно знижений. Сухожильнірефлекси тривалий час залишаються збереженими, рано знижуються лише колінні рефлекси. Серцево-судинні розлади помірно виражені. Іноді спостерігаються кардіалгії, блокада ніжок пучка Гіса. Ендокринні порушення проявляються гинекомастией, зниженням лібідо, імпотенцією. Інтелект збережений.
Відео: Шокуючі результати лікування м`язової дистрофії, атрофії і міопатії!
Течія. Захворювання повільно прогресує. Темп поширення атрофії невисокий, і хворі тривалий час зберігають працездатність.
Діагностика Прогресуючій м`язової дистрофії Беккера
Діагноз ставиться на підставі генеалогічного аналізу (рецесивний зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування), особливостей клінічних проявів (початок хвороби в 10-15 років, атрофії в проксимальних групах м`язів, повільне, протягом 10-20 років, поширення атрофії у висхідному напрямку, масивні псевдогіпертрофії литкових м`язів, помірні соматичні розлади, повільний плин), даних біохімічних досліджень (підвищення в крові активності КФК, ЛДГ), голчастою електроміографії і морфологічних результатів, що дозволяють виявити первинно-м`язовий тип змін.
Диференціювати хворобу слід від прогресуючих м`язових дистрофій Дюшенна, Ерба-Рота, спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландера.
