Дегенерація сітківки центральна

зміст

1. Що таке Дегенерація сітківки центральна -
2. Що провокує / Причини дегенерації сітківки центральної
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Дегенерації сітківки центральної
4. Симптоми дегенерації сітківки центральної
5. Діагностика Дегенерації сітківки центральної
6. Лікування дегенерації сітківки центральної

Що таке Дегенерація сітківки центральна -

Дегенерація сітківки центральна (Дегенерація тапеторетинальна центральна, дистрофія макулярна спадкова центральна, абіотрофія сітківки центральна). Захворювання пов`язане зі змінами головним чином пігментного епітелію і фоторецепторного шару сітківки і первинно вражає область жовтої плями.

Відео: Периферична дистрофія сітківки ока - розповідає лікар-офтальмолог

Що провокує / Причини дегенерації сітківки центральної

Захворювання носить спадковий характер. Тип успадкування рецесивний, домінантний, рідше зчеплений з підлогою.

Патогенез (що відбувається?) Під час Дегенерації сітківки центральної

Порушення гліколізу, зниження активності ряду ферментативних процесів з порушенням обміну фосфатів і протеїнів в сітківці, порушення синтезу рибонуклеотидов. Захворювання відносяться до генних мутацій, що змінює окремі молекули ДНК.

Відео: Нове в лікуванні дистрофії сітківки та атрофії зорового нерва

Симптоми дегенерації сітківки центральної

Захворювання може проявлятися в дитячому, юнацькому та дорослому віці. Виділяють наступні форми центральної дегенерації сітківки:

• центральна прогресуюча:
• юнацька форма Штаргардта,
• доросла форма Бера;
• желточная (вітелліформная) Беста;
• желтопятністая Францешетті;
• прогресуюча колбочковая дегенерація;
• центральна пігментна дегенерація.

Центральна прогресуюча дегенерація сітківки. Захворювання в формі Штаргардта виникає у віці 8-16 років, проявляється помірною світлобоязню і прогресуючим зниженням зору. Поразка обох очей симетричне. Початкова стадія (I стадія) захворювання характеризується відсутністю макулярного рефлексу, ніжною пігментного крапчастість. Часто спостерігається невідповідність між гостротою зору і ступенем змін на очному дні. Можливі центральна скотома і порушення відчуття кольору. В розвиненою стадії (II стадія) захворювання в центральній області сітківки з`являється овальний вогнище з пігментного крапчастість і ділянками депігментації. Гострота зору знижується до 0,2-0,1. Виявляються центральна скотома і дісхроматопсія на червоний і зелений кольори.

Відео: Макулодистрофія. Дистрофія сітківки. Лікування сітківки ока. Дистрофія очі. Зеаксантин і Лютеин






У далеко зайшла стадії (III стадія) процес поширюється по всій сітківці, центральні зміни більш виражені аж до атрофії хоріокапіллярпого шару, видно численні білуваті фокуси, на периферії - грудочки пігменту і окремі "кісткові тільця". Іноді спостерігається збліднення диска зорового нерва і звуження ретінальних судин.

Діагностика Дегенерації сітківки центральної

діагноз ставлять на підставі клінічної картини. У III стадії розвитку змінюється електроретинограми. Електроокулограмми може бути нормальною, але при поширенні процесу за межі макулярної області змінюється. На ангиограмме наголошується характерна крапчатая флюоресценція в центральній області, в III стадії розвитку процесу - флюоресцирующие плями в задньому полюсі і навколо диска зорового нерва.

Центральна прогресуюча дегенерація сітківки Бера виникає у дорослих і по клінічній картині схожа з юнацької дегенерацією Штаргардта.

Желточная (вітелліформная) дегенерація сітківки Беста. Зустрічається зазвичай у віці між 5 і 15 роками. Передається частіше за домінантним типом. Перебіг повільно прогресуюче, проходить три стадії розвитку. У I стадії в центральній області з`являється круглий, злегка промінірующій диск жовтого або оранжевого кольору, розміром до 2 діаметрів диска зорового нерва. У II стадії диск фрагментируется, але нижня його частина не змінюється, що створює враження горизонтального рівня як при гипопиона (псевдогіпопіон). У III стадії (рубцево-атрофической) жовтий диск зникає і на його місці утворюється .атрофіческій вогнище з пігментацією навколо нього. Іноді замість диска з`являється вогнище, навколишній макулярную область. Гострота зору довгий час залишається нормальною, але в період ексудативних кризів і в II-III стадіях розвитку знижується до 0,5-0,1, одночасно з`являється центральна скотома. Часто є невідповідність зорових функцій і офтальмоскопической картини.

Лікування дегенерації сітківки центральної






Рекомендуються судинорозширювальні засоби: но-шпа по 0,04 г 3 рази на день протягом місяця, нігексін по 0,25 г або компламин по 0,15 г 3 рази на день після їди протягом 2-3 місяці, внутрішньом`язовіін`єкції 1% розчину нікотинової кислоти по 1 мл (20 ін`єкцій на курс) - 1-2% розчинів тропафена по 0,5-1 мл (також 20 ін`єкцій на курс) - 0,5-1,5% розчинів нітрату натрію під шкіру скроні, починаючи по 0,1 мл і поступово збільшуючи дозу до 0,8 мл і знову знижуючи її до 0,1 мл, проводять три таких курсу один за іншим, всього до 50 ін`єкцій. Судинорозширювальні препарати (0,1% розчин нікотинової кислоти, но-шпа, папаверин) вводять також шляхом електрофорезу.

Призначають вітаміни А, В1, В6, В12, В15, РР, С, Р, Е і комплекси вітамінних препаратів (декамевіт, ундевит) - кокарбоксилазу у вигляді внутрішньом`язових ін`єкцій по 50 мг, 15-20 ін`єкцій на курс. Призначають також анаболічні стероїдні препарати (всередину неробол по 0,005 г 2 рази на день протягом 1-1% місяців або внутрішньом`язовіін`єкції нероболила по 25 мг 1 раз на тиждень, всього 8-12 ін`екцій- ретаболіл по 50 мг 1 раз на 3 тиждень, всього 3-6 ін`єкцій).

Використовують також біогенні стимулятори у вигляді підшкірних ін`єкцій екстракту алое рідкого, ФіБС та ін. По 1 мл (30 ін`єкцій на курс). Рекомендують підкон`юнктивально ін`єкції 0,2% розчину динатрієвої солі АТФ по 0,2-0,3 мл (10-15 ін`єкцій на курс). Внутрішньом`язово призначають ін`єкції тромболітіна по 25-50 мг щодня протягом 1-1% місяці. Лікування цим препаратом повинно проводитися під контролем показників згортання крові. Тимчасовий позитивний ефект надає терапія ультразвуком. Повторні курси лікування слід проводити через кожні 3 місяці. У дітей можна застосовувати тренування зору засвітився області жовтої плями і вправи у вигляді розфарбовування картинок, письма, читання, підбору кубиків і ін.

Відео: Макулодистрофія або ВМД (вікова макулярна дегенерація)

Є спроби хірургічного лікування у вигляді операції внутрісклеральной трансплантації смужки зовнішньої прямого м`яза в область жовтої плями з метою васкуляризації сітківки.

прогноз несприятливий, зір поступово знижується, що призводить до інвалідності в юнацькому і зрілому віці.