Дегенерація сітківки пігментна
зміст
- Що таке Дегенерація сітківки пігментна -
- Що провокує / Причини дегенерації сітківки пігментна
- Патогенез (що відбувається?) Під час Дегенерації сітківки пігментна
- Симптоми дегенерації сітківки пігментна
- Діагностика Дегенерації сітківки пігментна
- Лікування дегенерації сітківки пігментна
Що таке Дегенерація сітківки пігментна -
Дегенерація сітківки пігментна (Дистрофія сітківки пігментна, ретиніт пігментний, абіотрофія тапеторетинальна пігментна). Відноситься до тапеторетинальних дегенерації, при яких процес в значній мірі пов`язаний зі змінами пігментного епітелію і нейроепітелія сітківки.
Що провокує / Причини дегенерації сітківки пігментна
Етіологія невідома.
Патогенез (що відбувається?) Під час Дегенерації сітківки пігментна
Захворювання носить спадковий характер. Тип успадкування домінантний, рецесивний і зчеплений з підлогою. У патогенезі мають значення зміни пігментного епітелію сітківки в шарі паличок і колбочок, проліферація глії і потовщення стінок ретінальних судин за рахунок розвитку адвентіція. Спочатку зміни захоплюють нейроепітелія, причому перш за все зникають палички, а в далеко зайшла стадії і колбочки. В результаті цього зовнішня склоподібна пластинка сітківки стикається безпосередньо з пігментним епітелієм, який поступово заміщається гліозними клітинами і волокнами. В інших .участках пігментний епітелій стає двох або тришаровим. Змінюється також розподіл пігменту всередині клітин, з одних клітин він зникає, в інших накопичується у великій кількості. Цей процес захоплює периферичні і центральні відділи очного дна.
Відео: Дистрофія сітківки ока що це таке. Дистрофія сітківки ока лікування в домашніх умовах
Симптоми дегенерації сітківки пігментна
Захворювання виникає в дитячому або юнацькому віці і повільно прогресує. Спочатку з`являються скарги на зниження зору в сутінках і утруднення орієнтування. Нерідко гемералопия є першою ознакою процесу і може зберігатися кілька років, перш ніж з`являються зміни, які виявляються офтальмоскопически.
Відео: Відгук пацієнта. Пігментна абіотрофія сітківки
Пізніше на периферії очного дна виникають характерні пігментні вогнища, які за формою нагадують кісткові тільця. Поступово число їх збільшується і вони поширюються до центру. Судини сітківки різко звужуються. Окремі ділянки сітківки знебарвлюються, в цих місцях можна бачити судини хориоидеи. Диск зорового нерва стає атрофічним і набуває жовтувато-білий, воскоподібний колір (восковидная атрофія). Гострота зору тривалий час залишається високою, Поле зору поступово концентрично звужується, з`являється характерна кільцеподібна скотома. У міру прогресування процесу поле зору все більше звужується і стає трубчастим. У далеко зайшла стадії нерідко розвиваються задня полярна катаракта, вторинна глаукома і помутніння склоподібного тіла. Гострота зору різко знижується. Іноді пігментна дегенерація сітківки протікає атиповий.
Беспигментной форма пігментної дегенерації. При цій формі виявляються восковидная атрофія зорового нерва, звуження судин сітківки, гемералопія і характерні зміни поля зору, але пігментних відкладень на очному дні немає.
Відео: Дистрофія сітківки ока що це таке. Дистрофія сітківки ока лікування в домашніх умовах
Одностороння пігментна дегенерація дуже рідкісний різновид захворювання. Клінічна картина ураженого ока така ж, як і при двосторонньої дегенерації сітківки. На ураженому оці нерідко виявляється також глаукома.
Білувато-точковий ретиніт характеризується появою на очному дні, виключаючи самі центральні відділи, численних, в більшості випадків дрібних, рідше більших білих круглих, різко відмежованих плям. Захворювання має дві форми стаціонарну і прогресуючу. При прогресуючій формі судини сітківки поступово стають вузькими, розвивається атрофія зорового нерва, з`являються відкладення пігменту. У цих випадках поряд з гемералопія різко звужується поле зору і знижується гострота зору.
Центральна пігментна дегенерація сітківки характеризується гемералопія, розвитком парацентральной і центральної скотоми, відкладенням пігменту в формі "кісткових тілець" і грудочок в макулярної і парамакулярной області.
Паравенозне форма пігментної дегенерації сітківки - захворювання, при якому грубі пігментні відкладення темного кольору групуються по ходу великих вен сітківки.
Дольчатая атрофія судинної оболонки і сітківки зустрічається дуже рідко. Для цієї форми найбільш характерно виникнення гемералопії. У міру розвитку процесу гострота зору поступово знижується, поле зору концентрично звужується. На очному дні, починаючи з периферії, утворюються ділянки атрофії сітківки і судинної оболонки, які в формі широких смуг з, закругленими краями просуваються ближче до центру, В зонах атрофії можуть зустрічатися розкидані острівці пігменту.
Діагностика Дегенерації сітківки пігментна
У типових випадках встановлення діагнозу не представляє труднощі і здійснюється на підставі даних офтальмоскопії і дослідження зорових функцій. Диференціальний діагноз проводять з токсичними формами ретинопатії, наслідками дифузного хориоретинита, вродженим сифілісом, атрофією зорового нерва різного генезу. При пігментної дегенерації сітківки є різкі порушення електроретинограми аж до повного зникнення хвиль.
Лікування дегенерації сітківки пігментна
Застосовують судинорозширювальну терапію: компламин по 0,15 г 2-3 рази на день після їди (200-300 таблеток на курс), нігексін по 0,25 г 2-3 рази на день протягом 1-l / 2 місяці нікотинову кислоту внутрішньом`язово у вигляді 1% розчину по 0,5-1 мл (15 ін`єкцій на курс) - ендоназальний електрофорез з но-шпой або папаверином. Вітаміни В1, В2, Вв, В12. У вигляді внутрішньом`язових ін`єкцій. Біогенні стимулятори екстракт алое рідкий по 1 мл підшкірно (30 ін`єкцій на курс), ФіБС або склоподібне тіло. Хірургічні втручання: пересадка волокон зовнішньої прямого і косою м`язів в супра-хориоидального простір з метою васкуляризації сітківки, В по останню роки для лікування пігментної дегенерації сітківки застосовують препарат "енкада" (Комплекс нуклеотидів). Препарат вводять внутрішньом`язово. Добова доза 300 мг, курс лікування 2-3 тиждень.
прогноз в зв`язку з прогресуючим характером захворювання для зору несприятливий. Не рекомендується робота при зниженому освітленні, водіння транспорту, робота в гарячих цехах і інші види діяльності, пов`язані з небезпекою травматизму.
