Амілоїдоз кишечника

зміст

Що таке Амілоїдоз кишечника -
Що провокує / Причини амілоїдозу кишечника
Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу кишечника
Симптоми амілоїдозу кишечника
Діагностика амілоїдозу кишечника
Лікування амілоїдозу кишечника

Що таке Амілоїдоз кишечника -

амілоїдоз кишечника найбільш часта локалізація амілоїдозу.

Відео: Олена Малишева. амілоїдоз нирок

Що провокує / Причини амілоїдозу кишечника

Розвиток амілоїдозу пов`язане з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням в плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенами і викликають утворення аутоантитіл. В результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. П.), Амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.

Відео: Біологія амілоїд: Укладання білків і здоров`я людини

Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу кишечника

AL-амілоїдоз (immunoglobulin light chains derived) - первинний амілоїдоз, викликаний накопиченням в плазмі крові аномальних легких ланцюгів імуноглобулінів, синтезованих малігнізованих В-лімфоцитами при мієломної хвороби (хвороба Рустицкого-Калера)

AA-амілоїдоз (acquired) - вторинний амілоїдоз, викликаний гіперсекрецією печінкою білка гострої фази альфа-глобуліну у відповідь на хронічне (частіше гнійне) запалення. Прикладом таких запалень служить лепра, бронхоектатична хвороба, туберкульоз і т. Д. Підвидом даного амілоїдозу є ASC-амілоїдоз (systemic cardiovascular), що розвивається у осіб понад 90 років. Причини патогенезу невідомі.

AF-амілоїдоз (Середземноморська перемежовуються лихоманка) - спадкова форма амілоїдозу, з аутосомно-рецесивним механізмом передачі. Даним видом амілоїдозу страждають люди, що належать до певних етнічних груп, що живуть по узбережжю Середземного моря (євреї-сефарди, греки, араби, вірмени). Існують різновиди амілоїдозу, характерні для певної географічної місцевості: «португальський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів нижніх кінцівок), «американський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів верхніх кінцівок), сімейний нефропатіческій амілоїдоз, або «англійський амілоїдоз», що протікає з симптомами кропив`янки , глухоти і лихоманки.

AH-амілоїдоз (hemodialisis-related) - спостерігається виключно у хворих, які перебувають на гемодіалізного лікуванні. Патогенез пов`язаний з тим, що, в нормі утилізуються нирками бета-2-мікроглобуліну MHC I класу, які не фільтрується в гемодіалізатор і накопичується в організмі.

AE-амілоїдоз - форма місцевого амілоїдозу, що розвивається в деяких пухлинах, наприклад, в медулярної раку C-клітин щитовидної залози. В цьому випадку попередником амілоїду є патологічні фрагменти кальцитоніну.

Амілоїдоз фінського типу - рідкісний тип амілоїдозу, що викликається мутацією гена GSN, що кодує білок джелсолін.

Симптоми амілоїдозу кишечника

Амілоїдоз кишечника проявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, рідше помірними тупими або спастичними болями в животі, порушеннями стільця: запорами або завзятими проносами. У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, гіпопротеїнемія (за рахунок гіпоальбумінемії), гиперглобулинемия, гіпонатріємія, гіпопротромбінемія, гіпокальціємія.

Ускладнення: важка гіпопротеїнемія внаслідок порушення процесів всмоктування в кишечнику, полігіповітамінозу, стенозирование кишечника, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорації

Діагностика амілоїдозу кишечника

Спеціальні методи дослідження виявляють порушення пристінкового травлення і всмоктування в кишечнику.

Біопсія слизової оболонки тонкої і товстої кишок підтверджує діагноз і дозволяє провести диференціальну діагностику з ентеритами і колітом, особливо з неспецифічним виразковим колітом.

Ізольований пухлиноподібні амілоїдоз кишечника протікає під маскою пухлини (біль, непрохідність кишечника) і зазвичай виявляється вже на операційному столі.

Лікування амілоїдозу кишечника

Загальні принципи лікування амілоїдозу

Режим домашній, за винятком важких станів (виражена серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність)
Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу)
Обмеження споживання білка, солі пацієнтам з хронічною нирковою недостатністю
Обмеження солі пацієнтам із серцевою недостатністю
При вторинному амілоїдозі - лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і прояви амілоїдозу
Переведення пацієнта з діалізних амілоїдозом на перитонеальний діаліз
При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливої діареєю, - в`яжучі засоби (вісмуту субнітрат, адсорбенти)
При первинному амілоїдозі в початкових стадіях процесу - хлорохін 0,25 г 1 р / добу тривало, поєднання мелфалана і преднізолону, мелфалана, преднізолону і колхіцину або тільки колхіцин
При вторинному амілоїдозі - специфічне лікування основного захворювання
При сімейному амілоїдозі - колхіцин (по 0,6 мг 2-3 р / добу)
Симптоматична терапія: вітаміни, діуретичні засоби, препарати, що знижують тиск, переливання плазми і т.д.

Хірургічне лікування амілоїдозу