Хвороба важких альфа-ланцюгів
Відео: Part 09 - Of Human Bondage Audiobook by W. Somerset Maugham (Chs 95-104)
зміст
- Що таке Хвороба важких альфа-ланцюгів -
- Що провокує / Причини Хвороби важких альфа-ланцюгів
- Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби важких альфа-ланцюгів
- Симптоми Хвороби важких альфа-ланцюгів
- Діагностика Хвороби важких альфа-ланцюгів
- Лікування Хвороби важких альфа-ланцюгів
Відео: 10 Жахливі РІДКИХ ХВОРОБ ВСІХ ЧАСІВ
Що таке Хвороба важких альфа-ланцюгів -
Хвороба важких альфа-ланцюгів - найпоширеніша хвороба серед хвороб важких ланцюгів. Зазвичай зустрічається у людей молодше 50 років (частіше між 10 і 30 роками). Характерно виражене збільшення лімфовузлів брижі. Інфільтрація слизової кишечника лімфоцитами і плазматичними клітинами і атрофія ворсинок слизової кишечника призводять до хронічного поносу і синдрому порушення всмоктування. У деяких хворих ефективна хіміотерапія за схемами, що застосовуються при лімфомах, у інших - антимікробну терапія. Це хвороба тісно пов`язана з середземноморською лімфомою - пухлиною, що вражає молодих людей в тих частинах світу, де поширені кишкові паразити (Середземномор`я, Азія, Південна Америка).
Що провокує / Причини Хвороби важких альфа-ланцюгів
Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби важких альфа-ланцюгів
Характерна інфільтрація власної пластинки слизової тонкої кишки лімфоплазмоцітоідние клітинами, секретирующими аномальні альфа-ланцюга.
Характерний пік на електрофореграмме зазвичай розмитий через схильність парапротеина до полімеризації. Незважаючи на це властивість парапротеина, синдром підвищеної в`язкості крові рідкісний (ймовірно, для цього потрібна димеризація молекул IgA, що вимагає J-ланцюгів).
Легкі ланцюги в крові і сечі відсутні.
Симптоми Хвороби важких альфа-ланцюгів
Хвороба проявляється хронічним проносом, анемією, схудненням, порушеннями всмоктування, гепатоспленомегалією, слабкістю, нездужанням, лихоманкою і різко вираженим збільшенням брижових і парааортальні лімфовузлів. Зрідка уражаються дихальні шляхи.
Відео: LOTOS
Перебіг хвороби дуже різноманітно. У деяких хворих пухлина трансформується в дифузну В-великоклітинна лімфому (лімфому високого ступеня злоякісності).
Типовий симптом хвороби - набряк м`якого піднебіння (через ураження лімфатичного глоткового кільця), аж до розвитку дихальної недостатності.
Стан хворих зазвичай швидко погіршується, смерть настає від інфекцій.
Діагностика Хвороби важких альфа-ланцюгів
Діагностика заснована на виявленні в сироватці парапротеина, який реагує з антитілами до IgG, але не з антитілами до легких ланцюгів (рівень парапротеина часто буває нижче 20 г / л). Парапротеїну зазвичай присутній як в крові, так і в сечі. Він найчастіше представляє собою важкі гамма1-ланцюга. Можливі тромбоцитопенія і еозінофілія- плазмоклеточная інфільтрація кісткового мозку зазвичай відсутня.
Відео: LASRCH
Лікування Хвороби важких альфа-ланцюгів
За допомогою хіміотерапії можна досягти тривалої ремісії. Окремим хворим допомагає антимікробна терапія, що наводить на думку про етіологічну роль хронічної кишкової інфекції і обумовленої нею антигенної стимуляції. Поєднання хіміотерапії з антимікробними засобами, мабуть, більш ефективно, ніж одна хіміотерапія.
Деякі хворі, які отримують хіміотерапію, живуть 5 років і довше.
