Придбані геморагічні коагулопатії
зміст
- Що таке Придбані геморагічні коагулопатії -
- Симптоми Придбаних геморагічних коагулопатий
- Діагностика Придбаних геморагічних коагулопатий
Що таке Придбані геморагічні коагулопатії -
Найбільш поширеними придбаними коагулопатіями є вторинні форми коагулопатії, що характеризуються комплексними порушеннями в системі згортання крові.
Механізм даних форм коагулопатії складніший, ніж такий при спадкових геморагічних діатезах.
Дефіцит окремих факторів згортання при придбаних коагулопатіях зустрічається досить рідко.
Симптоми Придбаних геморагічних коагулопатий
Класифікація основних клінічних ситуацій, в яких спостерігається більшість придбаних коагулопатій:
1) в періоді новонародженості:
а) дефіцит К-вітамінзавісімих чинників;
б) імунні тромбоцитопенії;
в) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
г) спадкові порушення гемостазу;
д) проникнення материнських імунних інгібіторів факторів згортання в
циркуляцію плода;
2) інфекційні захворювання (включаючи вірусні) і всі види сепсису:
а) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (особливо при важких формах з септичним шоком);
б) пурпура внаслідок розвитку специфічного інфекційного васкуліту
(Геморагічні лихоманки) або вторинних імунних порушень типу хвороби
Шенлейна-Геноха або еритеми, рідше - вторинна імунна тромбоцитопенія;
3) механічна жовтяниця:
а) до розвитку важкого ураження паренхіми печінки - дефіцит К-вітамінзавісімих чинників;
б) при важкому ураженні паренхіми печінки - розвиток дефіциту інших чинників і приєднання дисемінованоговнутрішньосудинного згортання;
4) важкі ентеропатії і медикаментозні кишкові дисбактеріози, обумовлені тривалим застосуванням антибіотиків широкого спектра дії і інших антибактеріальних препаратів, - дефіцит К-вітамінозавісімих факторів або ДВС-синдром;
5) захворювання печінки - інфекційні, токсичні, паразитарні, аутоімунні, цирози та рак цього органу:
а) порушення синтезу в печінці плазмових факторів згортання - VII, X, IX, II (дефект посилюється при ахолія), а також факторів V, XI і I і інгібіторів фібринолізу;
б) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
в) поява в циркуляції патологічних білків, які порушують процес згортання крові;
6) всі види шоку, важкі травми, термінальні стани (в тому числі і при рясної крововтрати) - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
Відео: 1. геморагічний синдром новорожденних.реферат
7) гостра ниркова недостатність, включаючи гемолітико-уремічний синдром і супутню внутрисосудистую коагуляцію крові;
8) укуси деяких отруйних змій - деструкція стінок кровоносних судин в поєднанні з синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
9) хімічні опіки стравоходу і шлунка - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
10) гострий внутрішньосудинний гемоліз - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
11) хвороби нирок:
а) гострі нефрити і загострення хронічного гломерулонефриту - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
б) нефротичний синдром - внутрішньосудинне згортання крові і (або) дефіцит факторів X, VII або II, обумовлений великою втратою їх з сечею;
в) уремія - тромбоцитопатія, тромбоцитопенія;
12) системний амілоїдоз - дефіцит фактора X;
13) гемобластози:
а) гіпорегенераторная (продукційна) тромбоцитопенія і тромбоцитопатія;
б) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання при тромбозах і найбільш важких формах кровоточивості (особливо часто - при гострому промієлоцитарному лейкозі);
14) мієлопроліферативні захворювання та тромбоцітеміі:
а) гіперагрегація клітин крові і блокада мікроциркуляції з можливою трансформацією в затяжний синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
б) на пізніх етапах - тромбоцитопенія;
15) парапротеінеміі (мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба «важких ланцюгів»), дісглобулінеміі, білкові аномалії при хворобах печінки і коллагенозах:
а) протизгортальну і антіагрегірующее дію аномальних білків;
б) блокада мікроциркуляції внаслідок синдрому підвищеної в`язкості і випадання в осад білкових преципітатів;
16) тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковіц) -гіперагрегація тромбоцитів, ускладнюється синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
17) геморагічний васкуліт, імунна капілляропатіей з більш-менш вираженим синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
18) ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та інші імунні і аутоімунні захворювання:
а) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
б) імунна тромбоцитопенія;
в) продукція імунних інгібіторів окремих факторів згортання (найчастіше фактора VIII);
г) парапротеінемія;
19) злоякісні новоутворення:
а) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
б) тромбоцитопенія;
20) хірургічні втручання - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
21) ускладнення вагітності та пологів:
а) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
б) імунна тромбоцитопенія;
в) поява в циркуляції імунних інгібіторів окремих факторів згортання (частіше фактора VIII);
22) ускладнення при штучному перериванні вагітності - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
23) медикаментозні неімунні впливу:
а) антикоагулянти непрямої дії - дефіцит К-вітамінозавісімих факторів
VII, X, II і IX;
б) антикоагулянти прямої дії - блокада коагуляційного каскаду на різних
рівнях;
в) фібринолізин і активатори фібринолізу - протеоліз факторів I, VIII, V, порушення трансформації фібриногену в фібрин і гіпофібриногенемія, інтенсивне споживання плазміногену і антиплазміну;
г) дефібрінірующіе препарати - штучний незавершений синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання з афібриногенемією і вторинної активацією фібринолізу;
д) передозування протамінсульфат і інших антагоністів гепарину - порушення
початкових етапів процесу згортання крові;
Відео: Хірургічна інфекція: форми вияву, профілактика і лікування. Михайло Вікторович Бєлов
е) трасилол та інші антипротеаз широкого спектру дії - інгібування фібринолізу, початкових етапів згортання крові, каллікреінкініновой системи, посилення агрегації тромбоцитів;
ж) препарати дезагрегаціонние дії;
24) імунні лікарські ефекти:
а) геморагічний васкуліт лікарського генезу з більш-менш вираженим синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
б) імунні лікарські тромбоцитопенії;
в) синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання при лікарської хвороби;
г) стимуляція утворення імунних інгібіторів окремих факторів згортання крові;
25) синдром масивних трансфузій.
Діагностика Придбаних геморагічних коагулопатий
Встановленню діагнозу придбаних коагулопатій сприяє детальний розпитування хворого, так як явищу того чи іншого дефіциту факторів згортання передувало якесь інше захворювання, що призвело до нинішнього у хворого розладу гемостазу.
Труднощі при діагностиці того чи іншого виду патології зустрічаються в разі різнорідних коагулопатіческое синдромів. До даних патологій можна віднести порушення гемостазу в післяпологовому періоді і у новонароджених, при лейкозі, хворобах печінки, імунної патології.
