Дефіцит к-вітамінзавісімих факторів
зміст
- Що таке Дефіцит К-вітамінзавісімих чинників -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Дефеціта К вітамінзавісімих факторів
- Діагностика Дефеціта К вітамінзавісімих факторів
Що таке Дефіцит К-вітамінзавісімих чинників -
Розвиток даної патології обумовлено порушенням синтезу в клітинах печінки (гепатоцитах), а також зниженням концентрації в плазмі факторів VII, X, II і IX.
Відео: Завтра Війна і Фактор-К
Патогенез (що відбувається?) Під час Дефеціта К вітамінзавісімих факторів
По механізму розвитку виділяють наступні види даного синдрому:
1) обумовлений недостатнім утворенням в кишечнику вітаміну К (геморагічна хвороба новонароджених, К-гіповітаміноз при ентеропатіях і кишковому дисбактеріозі медикаментозного генезу);
2) форми, пов`язані з недостатнім всмоктуванням цього жиророзчинних вітамінів через відсутність жовчі в кишечнику, наприклад при механічної жовтяниці;
3) при конкурентному витіснення вітаміну К з ланцюжка обміну речовин його функціональними антагоністами, такими речовинами є: кумарини, варфарином, Фенілін;
4) форми, обумовлені ураженням паренхіми печінки (гострі дистрофії печінки, паренхіматозні гепатити, цирози та паразитарні ураження).
Відео: Фактор 2 Красуня
Форми, які характеризуються недостатністю вітаміну К, в тому числі і дією «непрямих» антикоагулянтів, відрізняються від поразок паренхіми печінки тим, що при них порушуються не всі етапи синтезу факторів II, VII, X і IX, а лише його кінцева фаза.
незавершені попередники Kакторів II, VII, X і IX позначаються абревіатурою PIVKA (Proteins Induced by VitaminAbsence, т. е. білки, індуковані відсутністю вітаміну К).
Відео: Завтра Війна: Фактор К 1 місія
Для правильного розуміння механізмів розвитку геморагічного синдрому необхідно враховувати значимість і динаміку розвитку депресії окремих К-вітамінзавісімих факторів.
З усіх факторів найбільш важку кровоточивість (Гематомний типу) дає дефіцит фактора IX, менш виражену змішаного типу - дефіцит VII, а дефіцит факторів X і II менш небезпечний, призводить до розвитку кровоточивості сінячково типу.
Депресія факторів VII, X, IX і II виникає при К-гіповітаміноз не одномоментно, а послідовно.
Слід зазначити, що даний факт пояснюється часом циркуляції даних факторів в крові.
Період напіввиведення фактора VII становить 2-6 год, в зв`язку з чим він першим знижується при К-гіповітаміноз і лікуванні кумаринами. Надалі відзначається зниження факторів IX і X, період напіввиведення яких становить відповідно близько 30-36 і 48 ч. Протромбін знижується набагато пізніше (період напіввиведення -близько 4 днів). У тому ж порядку відбувається і відновлення рівня факторів після скасування антикоагулянтів і усунення К-гіповітамінозу: швидко нормалізується фактор VII, пізніше - фактори IX і X, а потім ще кілька днів зберігається дефіцит тільки протромбіну.
Діагностика Дефеціта К вітамінзавісімих факторів
Одним з найпоширеніших методів діагностики дефіциту К-вітамінзавісімих факторів згортання і контролю за антикоагулянтной терапією є протромбіновий тест.
Даний тест реєструє виражений дефіцит факторів протромбінового комплексу. Також тест контролює депресію лише 3 з 4 К-вітамінзавісімих факторів (VII, X і II), тоді як рівень фактора IX, який бере участь тільки у внутрішньому механізмі згортання, на ньому не відбивається.
Слід зазначити, що безпосередньо з дефіцитом фактора IX пов`язані найбільш важкі кровотечі Гематомний типу.
У деяких хворих з К-вітамінною недостатністю, особливо при прийомі швидкодіючих антикоагулянтів, рівень фактора IX може знижуватися рано, і в цій ситуації кровотечі іноді виникають при ще досить високому протромбіновому показнику.
У зв`язку з цим при всіх видах недостатності К-вітамінзавісімих факторів, а також для контролю за терапією антикоагулянтами непрямої дії використовують не тільки протромбіновий тест, але і тест, чутливо реагує на депресію фактора IX (активований парціальний тромбопластиновий час, або аутокоагуляціоннийтест).
Перевага даного тесту полягає в тому, що його виконання не вимагає застосування спеціальних реактивів.