Порушення згортання крові
Відео: Про найголовніше: Пролапс мітрального клапана, спайки, стигмати, згортання крові
зміст
- При яких захворюваннях виникає порушення згортання крові
- До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення згортання крові
Відео: Порушення згортання крові Лікування в клініці Ізраїлю
Згортання крові (Синонім система гемокоагуляції) - багатоступенева ферментна система, при активації якої розчинений в плазмі крові фібриноген піддається після відщеплення крайових пептидів полімеризації і утворює в кровоносних судинах фібринні тромби, що зупиняють кровотечу.
У фізіологічних умовах в cвёртивающей системі крові врівноважені процеси активації і гальмування, в результаті зберігається рідкий стан крові. Локальна активація cвёртивающей системи крові, яка відбувається в місцях пошкодження кровоносних судин, сприяє зупинці кровотечі. Активація cвёртивающей системи крові в поєднанні з агрегацією клітин крові (тромбоцитів, еритроцитів) грає істотну роль в розвитку локальний тромбоз при порушеннях гемодинаміки і реологічних властивостей крові, зміни її в`язкості, запальних (наприклад, при васкулітах) і дистрофічних змінах стінок кровоносних судин. Множинний рецидивний тромбоз у осіб молодого і середнього віку може бути пов`язаний з вродженими (спадковими) аномаліями cвёртивающей системи крові і системи фібринолізу, в першу чергу зі зниженням активності основних фізіологічних антикоагулянтів (антитромбіну III, білків С і S і ін.), Необхідних для підтримки циркулюючої крові в рідкому стану.
важлива фізіологічна функція cвёртивающей системи крові полягає також у тому, що вона шляхом масивного тромбування мікросудин в зоні запалення, навколо вогнищ інфекційної деструкції тканин, а також асептичного некрозу відмежовує ці осередки, перешкоджає дисемінації інфекції, послаблює надходження в загальний кровообіг бактеріальних токсинів і продуктів розпаду тканин. Разом з тим надмірне і надмірно поширене диссеминированное згортання крові призводить до розвитку тромбогеморрагического синдрому - патологічного процесу, що є важливим компонентом патогенезу великого числа захворювань, критичних і термінальних станів. У зв`язку з цим розпізнавання порушень згортання крові і їх корекція мають велике значення в медичній практиці.
Процес згортання крові реалізується багатоетапним взаємодією на фосфоліпідних мембранах ( «матрицях») плазмових білків, які називаються факторами згортання крові (фактори згортання крові позначають римськими ціфрамі- якщо вони переходять в активовану форму, до номеру фактора додають букву «а»). До складу цих факторів входять проферменти, перетворюються після активації в протеолітичні Ферменти білки, що не володіють ферментними властивостями, але необхідні для фіксації на мембранах і взаємодії між собою ферментних факторів (чинників VIII і V) - основний субстрат cвёртивающей системи крові - фібриноген (фактор I ), білки-інгібітори згортання крові, або фізіологічні первинні антікоагулянти- небілкові компоненти (найважливішим з них є іони кальцію). Системи згортання крові на різних рівнях тісно взаємодіє з клітинним гемостазу, в якому беруть участь ендотелій кровоносних судин, тромбоцити, еритроцити, макрофагі- плазмовими ферментними системами, наприклад калікреїн-кінінової, фібринолітичної, комплементу, а також імунною системою.
При яких захворюваннях виникає порушення згортання крові
Порушення згортання крові найчастіше проявляються у вигляді синців, що виникають спонтанно або при незначних травмах. Особливо, якщо вони поєднуються з повторними носовими кровотечами або кровотечами з інших місць. Також підвищується кровоточивість ясен, з`являються порізи, рани.До порушень згортання крові призводять ряд захворювань крові і судин. Це може проявлятися як у вигляді великих синців і насилу відриваючи кровотечами, так і дрібними множинними синцями у вигляді висипки.
Всі ці захворювання є досить серйозними (деякі навіть небезпечні для життя, особливо за відсутності лікування) і вимагають обов`язкового втручання лікаря.
Порушення згортання крові, які характеризуються гіпокоагуляцією, можуть бути обумовлені дефіцитом одного або декількох факторів згортання крові, появою в циркулюючої крові їх імунних інгібіторів, тобто антитіл до факторів згортання крові (частіше факторів VIII, IX, V і фактору Віллебранда), дією антикоагулянтів і тромболітичні препаратів, синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром). Орієнтовний розмежування більшості зазначених порушень можливо на підставі сімейного і особистого анамнезу: типу кровоточівості- фонових захворювань і впливів (в т.ч. лікарськими засобами), з якими може бути пов`язаний розвиток геморагій. Також використовують результати наступних лабораторних тестів - визначення активованого часткового (парціального) тромбопластинового часу, протромбінового і тромбінового часу, аглютинації тромбоцитів під впливом ристомицина (тест важливий для виявлення більшості форм хвороби Віллебранда), дослідження вмісту в плазмі фібриногену і продуктів його метаболизации (розчинних комплексів фібрин -мономеров, що виявляються за допомогою паракоагуляціонних тестів, наприклад етанолового, протамінсульфатний, Ортофенантроліновийтест, тесту склеювання стафілококів) і продуктів розщеплення фібриногену (фібрину) плазміном (фібринолізином). Визначення розчинних комплексів фібрин-мономерів і продуктів деградації фібриногену особливо важливо для діагностики внутрішньосудинного згортання крові, в т.ч. тромбогеморрагического синдрому. Важливе значення мають також виявлення ламкості мікросудин (наприклад, манжеточной проба Кончаловського - Румпеля - Лееде), часу кровотечі, підрахунок кількості тромбоцитів в крові і дослідження їх агрегаційної функції. Вибір діагностичних тестів визначається даними анамнезу, клінічною картиною, типом кровоточивості, фоновими захворюваннями і впливами. Після орієнтовних проводяться диференційні (корекційні) тести.
Серед спадкових порушень згортання крові переважна більшість припадає на гемофілії А і В, а також хвороба Віллебранда. Для них характерна кровоточивість, що виникла ще в дитячому возрасте- при цьому відзначаються гематомний тип кровоточивості (з крововиливами в суглоби і ураженням опорно-рухового апарату) у осіб чоловічої статі при гемофілії і змішаний тип (петехіальні-плямистий з рідкісними гематомами) у осіб обох статей при хворобі Віллебранда. Характерним лабораторним ознакою цих захворювань є ізольоване подовження часу згортання крові в тесті визначення активованого часткового тромбопластинового часу при нормальних протромбіновому і тромбінового часу. При хворобі Віллебранда часто значно видовжене час кровотечі, відзначається порушення агрегації тромбоцитів під впливом ристомицина.
Ізольоване порушення тільки протромбінового часу при змішаному типі кровоточивості характерно длянаследственного дефіциту фактора VII або для ранньої фази застосування антикоагулянтів непрямої дії (кумаринів, варфарину та ін.). При комплексному дефіциті всіх вітамін-К-залежних факторів (VII, IX, Х і II), що спостерігається при геморагічної хвороби новонароджених, хворобах печінки і прийомі антикоагулянтів непрямої дії, а також при спадковому дефіциті факторів X, V, II, порушені як тест активованого часткового тромбопластинового часу, так і протромбіновий показник, але залишається нормальним тромбіновий час.
Порушення показань всіх коагуляційних тестів, включаючи тромбіновий час, характерно для тромбогеморрагического синдрому, спадкових гіпо і дісфібріногенемій, хронічних уражень печінки. При дефіциті фактора XIII показання всіх коагуляційних тестів залишаються нормальними, але фібриновий згусток розчиняється в 5-7 М сечовини.
Порушення згортання крові, які характеризуються схильністю до рецидивуючих тромбозів судин та інфарктів органів, частіше пов`язані з володінням успадкованим або вторинним (симптоматичним) дефіцитом антитромбіну III - основного інактиватора всіх ферментних факторів згортання крові і кофактора гепарину, білків С і S (блокаторів активованих факторів VIII і V) , дефіцитом компонентів фібринолітичної (дефіцит плазміногену і його ендотеліального активатора і ін.) і калікреїн-кінінової системи (дефіцит плазмового прекаллікреніа і високомолекулярного кининогена), рідко з дефіцитом фактора XII і аномаліями фібриногену. Причиною тромбофилии можуть бути і гіперагрегація тромбоцитів, дефіцит простацикліну та інших інгібіторів агрегації тромбоцитів. Вторинне виснаження зазначених вище механізмів підтримки рідкого стану крові може бути обумовлено інтенсивним витратою фізіологічних антикоагулянтів. Схильність до тромбозів посилюється при підвищенні в`язкості крові, що визначається методом віскозиметрії, а також щодо збільшення гематокритного показника, підвищеному вмісту в плазмі крові фібриногену.
Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани (МКБ-10), клас III (2/3)
D65. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібрінаціі]. Афібриногенемія придбана. Коагулопатія споживання. Дифузна або дисемінована внутрішньосудинне зсідання (DJC). Фибринолитическая кровоточивість придбана. Пурпура: фибринолитическая, блискавична.
Виключений: синдром дефібрінаціі (ускладнює): аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00 - O07, O08.1), у новонародженого (P60), вагітність, пологи і післяпологовий період (O45.0, O46.0, O67.0, O72 .3)
D66. Спадковий дефіцит фактора VIII. Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням) Гемофілія: БДУ, А, класична.
Виключений: дефіцит фактора VIII з судинним порушенням (D68.0)
D67. Спадковий дефіцит фактора IX. Хвороба Крістмаса. Дефіцит: фактора IX (з функціональним порушенням), тромбопластичного компонента плазми, Гемофілія В
D68. Інші порушення згортання.
Виключені ускладнюють: аборт, позаматкову або молярну беремен¬ность (O00-O07, O08.1), вагітність, пологи і післяпологовий період (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII з судинним порушенням. Судинна гемофілія.
Виключені: ламкість капілярів спадкова (D69.8), дефіцит фактора VIII: БДУ (D66), з функціональним порушенням (D66)
D68.1 Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми.
D68.2 Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія. Дефіцит: АС-глобуліну, проакцелеріна. Дефіцит фактора: I (фібриногену), II (протромбіну), V (лабільного), VII (стабільного), X (Стюарта-Прауера), XII (Хагемана), XIII (фібрінстабілізірующего). Дісфібріногенемія (вроджена). Гіпопроконвертінемія Хвороба Оврена
D68.3 Геморагічні порушення, обумовлені циркулюючими в крові антикоагулянтами. Гипергепаринемии Підвищення змісту: антитромбіну, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
D68.4 Придбаний дефіцит фактора згортання. Дефіцит фактора згортання внаслідок: захворювання печінки, недостатності вітаміну К.
Виключена: недостатність вітаміну К у новонародженого (P53)
D68.8 Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітору системного червоного вовчака
D68.9 Порушення згортання неуточнене
D69. Пурпура та інші геморагічні состоякія.
Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінеміческая пурпура (D89.0), кріоглобулінеміческая пурпура (D89.1), ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3), блискавична пурпура (D65), тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)
D69.0 Алергічна пурпура. Пурпура: анафілактоїдна, Геноха (- Шенлейна), нетромбоцітопеніческая: геморагічна, ідіопатична, судинна. Алергічний васкуліт.
D69.1 Якісні дефекти тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє (гігантських тромбоцитів), Хвороба Гланцманна, Синдром сірих тромбоцитів, Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцитопатія.
Виключена: хвороба Віллебранда (D68.0)
D69.2 Інша нетромбоцітопеніческая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, проста.
D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. синдром Еванса
D69.4 Інші первинні тромбоцитопенії.
Виключені: тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки (Q87.2), минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0), синдром Віскотта - Олдріча (D82.0)
D69.5 Вторинна тромбоцитопенія
D69.6 Тромбоцитопенія неуточнена
D69.8 Інші уточнені геморагічні стани. Ламкість капілярів (спадкова). Судинна псевдогемофілія.
D69.9 Геморагічне стан неуточнений
