Дефіцит фактора xii
Відео: Який Йод Пити
зміст
- Що таке Дефіцит фактора XII -
- Що провокує / Причини Дефеціта фрктора XII
- Симптоми Дефеціта фрктора XII
- Діагностика Дефеціта фрктора XII
- Лікування Дефеціта фрктора XII
Що таке Дефіцит фактора XII -
Дане захворювання вважається досить рідкісним порушенням коагуляційного гемостазу. Вперше патологія була виявлена О. Ратновим в 1964 р
Захворювання характеризується сильним зниженням активності пускового фактора внутрішнього механізму згортання крові - фактора XII.
Фактор XII (фактор Хагемана) - сіалоглікопротеін, активуються колагеном, є природним активатором як згортання, так і калікреїн-кінінової і фібринолітичної систем.
Що провокує / Причини Дефеціта фрктора XII
У більшості випадків дефект Хагемана успадковується по рецессивно-аутосомним типом. Однак в деяких сім`ях виявлено аутосомно-домінантне успадкування. Мабуть, синтез фактора XII контролюється двома аутосомними генами (бімодальний тип спадкування).
Відео: Screen Guild Theater: Mr. and Mrs. Smith / Liberty # 39; s a Lady / How Green Was My Valley
Ще раніше такий висновок був зроблений рядом авторів на підставі того, що рецесивні передавачі дефекту Хагемана поділяються на групи з низьким і більш високим вмістом фактора XII в плазмі.
Імунологічні дослідження свідчать про те, що обидві форми дефекту Хагемана (рецессивно і домінантно успадковані) характеризуються зниженим синтезом цього білка, а не утворенням його аномальних молекул.
Симптоми Дефеціта фрктора XII
При дефіциті фактора XII відсутні будь-які геморагічні явища (не тільки спонтанні, але і при травмах), незважаючи на виражене подовження часу згортання крові - до 30 хв і більше.
Висунутий ряд гіпотез для пояснення цього парадоксального явища: відзначена здатність тканинних екстрактів і тромбоцитів перекривати дефіцит фактора XII і частково - РОТА.
Недостатністю фібринолізу пояснюється те, що у деяких хворих з дефектом Хагемана, незважаючи на різке уповільнення згортання крові, відзначаються важкі і навіть смертельні тромбоемболічні ускладнення, в тому числі емболія легеневої артерії після перелому тазових кісток у першого виявленого носія цього дефекту -Хагемана.
При цьому дефекті спостерігалися також інфаркти міокарда, тромбофлебіт у новонародженого.
Між ступенем порушення згортання крові і дефіцитом фактора Хагемана спостерігається суворе відповідність: при різко вираженою гіпокоагуляції рівень цього фактора в плазмі не перевищує 2% і частіше - нижче 1% - при помірному порушенні згортання він варіює від 3 до 9%.
У тих випадках, коли концентрація фактора XII в плазмі становить 10% і більше, згортання крові, активований парціальний тромбопластиновий час і інші тести нормалізуються.
Діагностика Дефеціта фрктора XII
Дефект Хагемана необхідно запідозрити в тих випадках, коли має місце суттєве збільшення часу згортання крові, що супроводжується відсутністю кровоточивості або незначною її виразністю. Однак найбільш повна аргументація діагнозу досягається тестами змішування з плазмою, взятої від хворих з дефіцитом фактора XII та інших факторів, а також імунологічних визначенням в плазмі хворого фактора XII.
Своєрідна форма дефіциту фактора XII з помірно вираженим геморагічним синдромом (легке поява синців, кровотечі при операціях, травмах, іноді під час пологів), різними алергічними синдромами (ангіоневротичний набряк, бронхіальна астма, екзема) і високою частотою ранніх мозкових інсультів виявлена в 1970 р відміну від звичайного дефекту Хагемана ця форма успадковується за неповним домінантним типом.
Лікування Дефеціта фрктора XII
Більшість хворих з дефіцитом фактора XII не потребують ні в замісної терапії, ні в особливій передопераційної підготовки. Невеликі переливання донорської плазми викликають у хворих з дефектом Хагемана повну нормалізацію коагулограми. Період напіввиведення введеного в кровотік фактора XII - близько 48-56 год.
Якщо немає повної впевненості в правильності діагнозу або у хворого (його родичів) раніше відзначалися будь-які кровотечі, то до хірургічного втручання лікар призначає переливання плазми. Трансфузійна терапія проводиться так само, як і при дефіциті фактора XI.
При дефекті Хагемана не слід застосовувати амінокапронову кислоту і інші інгібітори фібринолізу, оскільки цю патологію супроводжує недостатність фібринолітичної системи. У такій ситуації призначення антифібринолітиків підвищує ризик тромбоемболії.
