Порушення гемостазу

Відео: KFU-RASA. Нові підходи до діагностики порушень гемостазу

зміст

1. При яких захворюваннях виникає порушення гемостазу
2. До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення гемостазу

Відео: Основи гемостазу і методи діагностики його порушень

Ключові поняття порушення гемостазу:

1. Порушення гемостазу, коагулопатія (Coagulopathia, коагуло- + грец. Patos - страждання, хвороба) - порушення функції системи згортання і протизгортаючої систем крові.
2. Гиперкоагуляционного-тромботическое стан - Стан, що супроводжується патологічним процесом посилення згортання крові внаслідок підвищеної агрегації тромбоцитів, активації плазмових і тканинних факторів згортання крові з утворенням тромбоцитарного і фибринового згустків.
3. Гіпокоагуляціонную-геморагічне стан - Стан, що супроводжується патологічним процесом зменшення згортання крові внаслідок зниження агрегації тромбоцитів, інактивації плазмових і тканинних факторів згортання крові з виникненням кровоточивості і кровотеч.
4. ДВС-синдром (тромбоцитопенія геморрагическое стан) - Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові - типовий патологічний процес порушення гемостазу в результаті послідовно протікають реакцій згортання крові: гіперкоагуляції (освіта дисимінованих тромбів в микроциркуляторной судинної мережі) і гіпокоагуляції (виснаження тромбогенних факторів і посилення фібринолізу), що супроводжуються масивною кровотечею, важким Гемокоагуляціонний шоком і гострою дистрофією внутрішніх органів.

При яких захворюваннях виникає порушення гемостазу

Гемостаз - це складний процес, який запобігає або зупиняє витікання крові з просвіту судини, забезпечує виникнення згортка фібрину, необхідного для відновлення цілісності тканини, і, нарешті, видаляє фібрин, коли потреба в ньому відпадає. У цьому процесі беруть участь чотири основних фізіологічних механізму.

За допомогою системи гемостазу кроввиконує свою найважливішу функцію - підтримання рідкого стану крові, що протікає в кровоносних судинах, і згортання крові при порушенні цілісності судинної стінки і, тим самим, припинення кровотечі і збереження обсягу і складу крові. Система гемостазу многокомпонентна. У ній беруть участь тромбоцити і інші клітини крові, судинна стінка, екстраваскулярний тканину, біологічно активні речовини (тромбоцитарно-судинний гемостаз), плазмові, тканинні фактори згортання крові (коагуляційний гемостаз), що знаходяться в тісній взаємодії з протизсідання, фібринолітичної і калікреїн-кінінової системами. Порушення будь-якого з цих компонентів веде до патології гемостазу.

Класифікація порушення гемостазу. Патологія гемостазу класифікується за переважного ураження різних його компонентів на порушення тромбоцитарно-судинного гемостазу і коагуляційного гемостазу. За етіології ці порушення можуть бути придбаними і спадковими, а за спрямованістю змін поділятися на зниження згортання крові (гіпокоагуляція) і підвищення згортання крові (гиперкоагуляцию), яке може бути локальним (тромбоз) і генералізований (ДВС-синдром).

Зниження згортання крові
Зниження згортання крові проявляється підвищеною кровоточивістю (геморагічним синдромом) - повторними кровотечами, крововиливами, які виникають як спонтанно, так і при незначних травмах.
Тромбоцитарно-судинний гемостаз порушується при кількісних і якісних змінах тромбоцитів (тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій), а також ураженнях судинної стінки.
Тромбоцитопенією називається зменшення вмісту тромбоцитів у крові нижче норми (180-320 Г / л або 180-320x109 / л). Однак спонтанні кровотечі виникають лише при зниженні їх числа менше 30 Г / л. Під тромбоцитопатії розуміють якісну неповноцінність і дисфункцію тромбоцитів при нормальному або зниженому їх вмісті.

Причини зниженого згортання крові. Причиною виникнення тромбоцитопенії нерідко є імунні реакції при зміні антигенної структури тромбоцитів під дією вірусів, лікарських препаратів, виробленні антитромбоцитарних автоантитіл (при хронічному лімфолейкозі, ідіопатичною тромбоцитопенії), несумісності тромбоцитарних антигенів матері і плоду. Крім того, тромбоцитопенія розвивається внаслідок ураження мегакариоцитарного паростка кісткового мозку іонізуючою радіацією, хімічними речовинами або витіснення його пухлинними метастазами, лейкозними інфільтратами. Зниження тромбоцітопоеза може бути обумовлено дефіцитом ціанокобаламіну і фолієвої кислоти, спадковим дефектом утворення тромбоцитів (в тому числі при дефіциті тромбоцітопоетінов). Тромбоцитопенія виникає в результаті механічного пошкодження тромбоцитів при спленомегалії, штучних клапанах серця, а також посиленого споживання тромбоцитів при локальному і генерализованном внутрисосудистом згортанні крові.
До етіологічних чинників, що викликають Тромбоцитопатія, відносяться дію токсичних речовин і лікарських препаратів (алкоголь, ацетилсаліцилова кислота), іонізуючої радіації, ендогенних метаболітів (при уремії, цирозі печінки) - дефіцит ціанокобаламіну, гормональні порушення (гіпотиреоз). Спостерігаються і генетичні дефекти структури мембрани і біохімічного складу тромбоцитів (дефіцит тромбостенина, фактора 3, АТФ, АДФ, Г-6-ФДГ, мембранних рецепторів для чинників V, VIII, XI і ін.).

При геморагічних вазопатій ураження судинної стінки, що приводить до порушення тромбоцитарно-судинного гемостазу і кровоточивості, виникає внаслідок підвищення проникності стінки кровоносних судин і її деструкції при порушенні синтезу колагену (при аліментарному дефіциті аскорбінової кислоти, спадкових дефектах синтезу колагену), при дії біологічно активних речовин ( алергія), радіотоксінов (променева хвороба), імунних геморагічних васкулітах, зниженні ангиотрофическая функції тромбоцитів при тромбоцитопеніях і тромбоцитопатій, руйнуванні судинної стінки лейкозними інфільтратами. Однією з причин кровоточивості є зменшення вироблення ендотелієм судинної стінки фактора Віллебранда - крупномолекулярний компонента VIII фактора згортання-крові (спадкова хвороба Віллебранда). Цей фактор накопичується в тромбоцитах і звільняється при їх дегрануляції.

Він необхідний для нормальної адгезії тромбоцитів до колагену стінки, і без нього не формується тромбоцитарний тромб. Геморагічний синдром спостерігається і при посиленні перекисного окислення мембранних фосфоліпідів, в результаті чого в ендотелії синтезується і секретується надмірну кількість потужних інгібіторів агрегації тромбоцитів - простациклинов. Крім того, до зниження тромбоцитарно-судинного гемостазу призводить порушення нейрогенної і гуморальної регуляції судинного тонусу, зниження якого веде до неможливості закупорки дрібних судин тромбоцитарним тромбом.

Патогенез зниженого згортання крові. Виділяють чотири основних механізми виникнення тромбоцитопеній: зменшення продукції, посилене руйнування, підвищене споживання (тромбоутворення), перерозподіл тромбоцитів.

Порушення гемостазу і розвиток кровоточивості при тромбоцитопенії обумовлено наступними механізмами:
- підвищенням проникності мікросудин для еритроцитів і інших складових частин крові (діапедезних геморрагия) і ламкість судин внаслідок дистрофії стінки при виключенні ангиотрофическая функції тромбоцітов-
- зменшенням адгезивної-агрегационной функції тромбоцітов-
- порушенням реакції звільнення тромбоцитарних факторів згортання крові, АДФ, серотоніну, адреналіну, антігепарінового фактора, наслідком чого є недостатня формування тромбоцитарного тромбу, відсутність спазму судин і уповільнення свертиванія-
- зменшенням ретракции згустку в результаті зниження активності скорочувального білка тромбоцитів - тромбостенина (фактор 8 тромбоцитів).

У патогенезі ТРОМБОЦИТОПАТІЙ можна виділити два основних механізми їх виникнення - продукція патологічних тромбоцитів в кістковому мозку і деструкція тромбоцитів у всіх відділах системи крові. Патогенез порушення тромбоцитарно-судинного гемостазу при тромбоцитопатій такий же, як і при тромбоцитопеніях, так як пов`язаний з вимиканням функцій тромбоцитів.

Порушення коагуляційного гемостазу, що приводить до розвитку кровоточивості, може бути викликано наступними факторами:
- придбаним і спадковим зменшенням або збоченням синтезу плазмових і тромбоцитарних факторів згортання крові і компонентів калікреїн-кінінової системи-
- пригніченням або підвищеним споживанням цих чинників-
- збільшенням ендогенних антікоагулянтов-
- активізацією фібринолітичної системи-
- передозуванням антикоагулянтів, фібринолітичних і дефібрінірующіх препаратів. Все це лежить в основі порушення однієї з трьох фаз згортання крові і ретракції згустку або ж поєднаного їх зміни.

Причинами порушення першої фази згортання крові - утворення тромбопластину - є зниження продукції факторів (IX, X) при патології печінки, утворення антитіл до деяких факторів (VIII, IX) при захворюваннях, у патогенезі яких є аутоімунний компонент (лейкози, колагенози), або ж передозування такого універсального антикоагулянту, як гепарин. Відомі генетичні дефекти синтезу VIII, IX і XI факторів, дефіцит яких лежить в основі розвитку гемофілії (відповідно послідовності цих факторів - гемофілії А, В і С).

Порушення другої фази згортання крові - утворення тромбіну - виникає не тільки при захворюваннях печінки, а й при гіпо- та авітамінозах К, коли теж знижується синтез в печінці факторів II, V, VII, що беруть участь в цій фазі (при механічної жовтяниці, ентериті, великої резекції тонкої кишки, лікарському дисбактеріозі). Можлива поява імунних інгібіторів факторів V, VII (наприклад, при лікуванні стрептоміцину сульфатом), посилене їх виведення нирками, спадковий дефіцит (фактора V при Парагемофілія) або ж інактивація компонентами протизсідання системи - антитромбін, гепарином (при анафілактичний шок, передозуванні гепарину).

Геморагічний діатез, пов`язаний з порушенням третьої фази згортання - фази освіти фібрину, виникає при зменшенні синтезу фібриногену в уражених патологічним процесом печінки, легенів або ж в результаті спадкової гіпо-, афібріногенеміі і дефіциту фібрінстабілізірующего фактора (фактора XIII). Однак значно частіше порушення третьої фази є наслідком посилення фібринолізу при травмі (операції) легких, матки, підшлункової залози-опіку, шоці. Це обумовлено підвищеним надходженням в кров активаторів профібринолізину (плазміногену) - тканинних, мікробних фібрінокіназ, лейко- і еритроцитарних активаторів, компонентів калікреїн-кінінової системи і системи комплементу комплексів гепарину з фібриногеном, профібринолізином і адреналіном (ці комплекси забезпечують неферментативного фибринолиз, по Б. А . Кудряшову).

Патогенез. Головними ланками в патогенезі геморагічного діатезу, що розвинувся при порушенні будь-якої з фаз згортання крові, є хронічна крововтрата і її наслідки, а також структурні та функціональні зміни в місці крововиливів (в суглобах, внутрішніх органах, шкірі та інших тканинах).

Підвищення згортання крові
Підвищення згортання крові проявляється локальним (тромбоз) або генералізованим внутрішньосудинним згортанням крові, в основі чого лежить порушення тромбоцитарно-судинного і коагуляційного гемостазу.

Гиперкоагуляция може бути обумовлена:
- підвищенням функціональної активності системи згортання крові за рахунок збільшеного - - надходження в кров прокоагулянтов і активаторів згортання крові-
- збільшенням в крові змісту тромбоцітов-
- зниженням антитромботических властивостей судинної стінки-
- зменшенням активності антизсідальної системи крові-
- ослабленням фібринолізу.

Генерализованное (диссеминированное) внутрішньосудинне згортання крові (ДВС-синдром) - тяжке порушення гемостазу, що виникає при надмірному надходженні в кров прокоагулянтов і активаторів згортання крові, що веде до утворення множинних микротромбов в судинах мікроциркуляторного русла, а потім розвитку гіпокоагуляції, тромбоцитопенії і геморагії в результаті "споживання" факторів системи згортання і підвищення функціональної активності системи протизгортання і фібринолізу крові з подальшим виснаженням всіх трьох систем.

Етіологія. Універсальність і неспецифичность ДВС-синдрому обумовлені різноманіттям причинних факторів його виникнення. До них відносяться перш за все генералізовані інфекції та септичні стани, всі види шоку, травматичні хірургічні операції, акушерська патологія (передчасне відшарування, ручне відділення плаценти), гострий внутрішньосудинний гемоліз, уремія при нирковій недостатності, все термінальні стану.

Патогенез. Головною ланкою в патогенезі генералізованої гіперкоагуляції є порушення балансу між калікреїн-кінінової, згортання, антизсідальної і фібринолітичної системами крові при надходженні в судинне русло великої кількості прокоагулянтов і їх активаторів. Це і призводить до порушення такої важливої функції крові, як збереження її нормального агрегатного стану, в результаті чого в фазу гіперкоагуляції кров в судинах згортається і припиняється її циркуляція з розвитком важких дистрофічних і функціональних порушень в органах і тканинах, нерідко несумісних з життям. В наступну фазу гіпокоагуляції розрідження крові і втрата здатності до згортання і агрегації тромбоцитів викликають кровотечу, яке погано піддається терапевтичної корекції. За позитивного результату настає третя - відновлювальна фаза, при якій відбувається нормалізація гемостазу.

До яких лікарів звертатися, якщо виникає порушення гемостазу

реаніматолог
анестезіолог

Увага, тільки СЬОГОДНІ!