Хвороба верльгофа
зміст
- Що таке хвороба Верльгофа -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Верльгофа
- Симптоми Хвороби Верльгофа
- Лікування Хвороби Верльгофа
Що таке хвороба Верльгофа -
тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, яке розвивається на тлі підвищеної схильності тромбоцитів до агрегації ( «склеювання»), виявляється повсюдним освітою микротромбов, приводячи до закупорки просвіту артерій дрібного калібра- також проявляється вторинним розплавленням клітин крові, тромбоцитопенією споживання (зниженням кількості тромбоцитів в одиниці об`єму крові в результаті їх активного використання в процесі тромбоутворення). Крім того, тромбоцитопенічна пурпура супроводжується ішемічним ураженням головного мозку, серця, нирок, печінки і багатьох інших органів і систем. Тромбоцитопенічна пурпура є найчастішою і яскравою ілюстрацією геморагічного діатезу. Зустрічається у новонароджених, дітей будь-якого віку і дорослих, причому у жінок в 3 рази частіше, ніж у чоловіків.
Причини тромбоцитопенічна пурпура в даний час невідомі. Гіпотези про вірусної, імунної та ферментопатіческой природі хвороби поки не отримали підтвердження. Спадкові форми захворювання зустрічаються порівняно рідко, тоді як придбані форми переважають.
Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Верльгофа
Основним патологічним ознакою хвороби є зниження кількості тромбоцитів у периферичній крові, внаслідок чого розвивається виражений геморагічний синдром Гематомний-петехіальні типу. Тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів) призводить до зменшення тромбоцитарних компонентів системи згортання та розвитку коагулопатіческіе синдрому (порушення згортання крові).
При ідіопатичною тромбоцитопенії, коли не вдається виявити причинний фактор, в кістковому мозку відзначається гіперпродукція мегакаріоцитів і тромбоцитів. При імунних формах тромбоцитопенії руйнування пластинок тромбоцитів відбувається під впливом антитіл, при спадкових вкорочення життя тромбоцитів обумовлено порушенням активності ферментів гліколізу, дефектом структури їх мембрани, зниженням рівня тромбопоетінов. За допомогою методу радіоактивної індикації виявляється різке вкорочення життя тромбоцитів до 8-24 год замість 7-10 днів, в деяких случаяхіх зникнення.
У дітей появи тромбоцитопенічна пурпура нерідко передують гострі респіраторні вірусні інфекції, вакцинація (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, корова, полиомиелитная, грипозна). У новонароджених тромбоцитопенічна пурпура є вродженою, але не генетично обумовленої, оскільки пов`язана з трансплацентарной передачею дітям антитромбоцитарних з- (мати здорова) і аутоантитіл (матері страждають на хворобу Верльгофа). У генезі кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура, крім пластиночного фактора, грає роль і стан судинної стінки.
Відео: Тромбоцитопенія? Пурпура? Лікування тромбоцитопенії без гормонів і видалення селезінки (спленектомія)
Симптоми Хвороби Верльгофа
Тромбоцитопенічна пурпура є гостро виникає, швидко прогресуюче захворювання, що вражає людей різного віку. Серед хворих переважають особи у віці від 10 до 50 років, у жінок захворювання зустрічається дещо частіше. Хвороба починається раптово серед повного здоров`я або незабаром після гострих респіраторних або кишкових захворювань. У хворих відзначаються підвищена стомлюваність, слабкість, головний біль, зниження апетиту, нудота, в деяких випадках можуть бути блювота, болі в животі та грудній клітці, неправильного типу лихоманка, порушення зору, поява на шкірі дрібних крововиливів і синців. Незабаром ці явища змінюються розгорнутої картиною хвороби з лихоманкою, геморагічним синдромом (крововиливи, синці, носові та шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи в сітківку, кровоточивість ясен, рідше - кровохаркання), мінливої і складною неврологічною симптоматикою (дезорієнтація, атаксія, загальмована мова, односторонній параліч, тремтіння, нечіткість і затуманення зору, судоми, загальмованість, глибокий патологічний сон, іноді гострі психічні порушення, в важких випадках - коматозний стан). Основними клінічними симптомами є шкірні крововиливи і кровотечі з слизових оболонок (особливо у дітей), що виникають як спонтанно, так і під впливом незначних, малопомітних травм, ін`єкцій.
Шкірні крововиливи розташовуються частіше на передній поверхні тулуба і кінцівок, мають різну величину - від дрібних до великих плям і синців. На відміну від шкірних крововиливу судинного походження може з`явитися тенденція до злиття. Ця клінічна особливість - діагностичне підмога для лікаря в правильній оцінці характеру геморагічного діатезу (в поєднанні з лабораторними геморагічними тестами). Залежно від давності крововилив на шкірі може набувати різного забарвлення (синьо-зелену, буру, жовту).
Що стосується кровотеч з слизових оболонок, то по частоті переважають носові і маткові, рідше бувають шлунково-кишкові, легеневі, ниркові, кровоточивість ясен. Носові кровотечі іноді стають рясними і призводять до вираженої анемії. У жінок на перший план виступають менструальні кровотечі. Можуть бути крововиливи в яєчники, що імітують позаматкову вагітність. У ряді випадків тромбоцитопенічна пурпура виявляється у дівчат при появі перших менструацій. Важлива така діагностична деталь при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, як відсутність ізольованих кровотеч з слизових оболонок і шкірних крововиливів. Найчастіше подібні явища супроводжують такі патологічні процеси, як рак, гипернефрома, фіброміома, гіпертонічна хвороба, атеросклероз, нефрит, клімактеричний синдром.
Відео: Синці на ногах? Петехии? Висип? Тромбоцитопенія або тромбоцитопенічна пурпура! лікування травами
Збільшення селезінки у дорослих є скоріше винятком, ніж правилом. У дітей помірне збільшення селезінки відзначається в 30% випадків. Виражене збільшення селезінки суперечить діагнозу ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (тромбоцитопенічна пурпура з неясною причиною), відповідаючи в цих випадках симптоматичним тромбоцитопеній при різних спленопатіях (захворюваннях селезінки).
При значних крововтратах спостерігається картина постгеморагічної гипохромной анемії. Зазвичай же кількість еритроцитів, лейкоцитів, вміст гемоглобіну - без істотних відхилень від норм. Іноді відзначається помірний лейкоцитоз з появою юних форм.
Костномозговое кровотворення характеризується насамперед збільшенням загальної кількості мегакаріоцитів. Часто виявляються великі мегакаріоцити, нерідкі молоді форми, мають круглий ядро. Отшнурованіе тромбоцитів від мегакаріоцитів може бути порушено. У тих випадках, коли навколо мегакаріоцитів не виявляється скупчення тромбоцитів, можна припускати їх швидке надходження в кров. При розвитку анемії відзначається картина посиленого утворення еритроцитів.
тромбоцитопенія - основний специфічний ознака хвороби, особливо виявляється в періоди кровотеч, коли число тромбоцитів знижується до 5-2 Ч 109 / л, а іноді і до 0. Сувора залежність між кількістю тромбоцитів і виразністю кровоточивості не завжди існує при хронічній формі хвороби у дітей. У деяких хворих спостерігається значне збільшення розмірів тромбоцитів. У періоди поліпшень кількість тромбоцитів збільшується, проте не досягає норми.
Відео: Кордіцепс.Viber +380665663242
Ретракция кров`яного згустку різко порушена, сироватка у хворих абсолютно не здатна відокремлюватися, згусток зберігається рихлим протягом 2, 8, 12 і навіть більше годин. У періоди поліпшень ретракція в нормі. Нерідко між тромбоцитопенией і ретракцией кров`яного згустку спостерігається повний паралелізм. Тривалість кровотечі різко збільшена в період загострень, що пов`язано з тромбоцитопенією і розладом ретрактільному дрібних судин. Час згортання крові нормально або кілька видовжене. Ендотеліальні ознаки в період кровотеч позитивні, при поліпшенні - негативні. Тромбоцитопенія буває різного ступеня вираженості (частіше число тромбоцитів - від 20 до 70 Ч 109 / л), спостерігається гостра НЕ імунної гемолітична анемія зі зниженням рівня гемоглобіну до 40-80 г / л, ретікулоцитозом, підвищенням вмісту непрямого білірубіну і вільного гемоглобіну в плазмі ( сироватці), часто буває ураження нирок (білок, еритроцити і циліндри в сечі, початкова олігурія з гемоглобинурией або без неї). Крім цих основних симптомів, досить часто з`являються різні абдомінальні ознаки - біль в животі, часом з картиною «гострого живота», мелена (домішка крові в калі), збільшення печінки і селезінки. Можлива надниркованедостатність - гіпотонія, ішемізація інших органів.
Лабораторне дослідження виявляє анемію, ретикулоцитоз, тромбоцитопенія, в миелограмме - роздратування еритроїдного і мегакариоцитарного паростків, гіпербілірубінемія (підвищення рівня білірубіну в крові), при важкому ураженні нирок - підвищення рівня сечовини і залишкового азоту в сироватці крові.
Течія
Хвороба зазвичай - з частими загостреннями, зі зміною поліпшеннями різної тривалості. При хронічному перебігу постійно спостерігаються тромбоцитопенія і кровотечі. Стерта форма обумовлена несуттєвим зменшенням числа тромбоцитів, тривалими менструаціями і одиничними синцями на шкірі. Геморагічні кризи, які супроводжуються анемією або надзвичайно великими крововиливами, при розташуванні в головному мозку можуть призводити до смертельного результату. Прогноз залежить від форми хвороби (гострої і хронічної, імунної та неімунного). Працездатність хворих знижена.
Іноді пурпура проявляється вперше в період вагітності. Перебіг вагітності і пологів у жінок, які страждають тромбоцитопенічна пурпура, за винятком гострих випадків зазвичай сприятливо, ознаки часто зменшуються і навіть можуть ісчезнуть- крововтрата під час пологів поза загостренням хвороби не перевищує звичайної. Навпаки, переривання вагітності загрожує рясною кровотечею. Тому при відсутності виражених кровотеч при вагітності тромбоцитопенічна пурпура не є протипоказанням до доношуванню і дітородіння. Протипоказаннями до вагітності є часті і масивні кровотечі.
Лікування Хвороби Верльгофа
Терапевтичні заходи при тромбоцитопенічна пурпура призначаються в залежності від клінічного перебігу. Використовуються кортикостероїдні гормони, видалення селезінки і імунодепресанти. Середня добова доза преднізолону спочатку становить 1 мг / кг маси тіла на добу. У важких випадках ця доза може виявитися недостатньою, тоді через 5-7 днів її підвищують в 2 рази. Спочатку протягом тижня купірується геморагічний синдром, а потім зростає число тромбоцитів. Лікування триває до отримання повного ефекту. Знижують преднізолон поступово під «прикриттям» делагила. У тому випадку, якщо після скасування преднізолону або зниження його дози настає загострення, слід повернутися до вихідних високим дозам препарату.
Відео: Професор, д.м.н. Бічний А.Г. Відповіді на питання про ТФ
При відсутності повного або стійкого ефекту від гормонотерапії протягом 4 місяців виникають показання до видалення селезінки, яке у 80% хворих з аутоімунною тромбоцитопенією призводить до практичного одужання. Видалення селезінки проводять на тлі терапії гормональними препаратами, напередодні операції дозу збільшують. Однак операція при аутоімунних формах у окремих хворих може не привести до повного одужання. Кровоточивість може зникнути, а тромбоцитопенія залишається. У ряді випадків відзначається збільшення кількості тромбоцитів через 5-6 місяців після хірургічного втручання або спостерігається терапевтична дія раніше неефективних кортикостероїдів.
У разі неефективного видалення селезінки показані імунодепресанти, які доцільно призначати на тлі глюкокортикоїдів (гормонів). Застосовують азатіоприн по 2-3 мг / кг протягом 2,5 місяця, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), вінкристин по 1-2 мг / м2 один раз в тиждень (тривалість курсу - 1,5-2 місяці). Вельми небажано призначати імунодепресанти дітям, оскільки вони мають мутагенну дію. Застосовувати імунодепресанти до видалення селезінки при аутоімунної тромбоцитопенії нераціонально. Переливання крові, тромбоцитарної суспензії не показані через розвиток тромбоцітоліза (розплавлення тромбоцитів). При різко вираженій анемії можна переливати лише відмиті еритроцити. Симптоматичне лікування геморагічного синдрому включає місцеві і загальні гемостатичні засоби (гемостатична губка, естрогени, адроксон, дицинон). Необхідно виключити всі медикаменти, які порушують агрегацію тромбоцитів (аспірин, бутадіон, бруфен, карбенициллин, барбітурати, кофеїн, курантил). Слід уникати тугої тампонади і вишкрібання порожнини матки при кровотечах.
При тромбоцитопенії у вагітних застосування гормональної терапії небезпечно для плода через можливість розвитку гіпотрофії (стоншування і зниження функції) кори надниркових залоз. Грудне вигодовування переважно замінити штучним, так як в молоці матері можуть міститися антитіла. Видалення селезінки під час вагітності проводиться тільки за життєвими показаннями.
прогноз різний. При імунологічної реакції мегакариоцитарного паростка, а також при неефективності видалення селезінки прогноз погіршується. Хворі з тромбоцитопенічна пурпура знаходяться під діспансе-ним наглядом. У стадії поліпшення гематологічний контроль проводиться раз в 23 місяці з дослідженням найважливіших геморагічних тестів. Виникнення навіть слабо виражених кровотеч стає показанням до використання кровоспинних засобів, глюкокортикоїдних гормонів, слідування режиму харчування з виключенням гострих страв, оцту, консервованих овочів, алкоголю. Слід також призначати тривалий час настої шипшини, кропиви кунжутне масло, горіхи арахісу.
