Окремі форми лейкозів
зміст
Відео: HHO Generator - Water to Fuel Converter
Що таке Окремі форми лейкозів -
Два вищеописаних лейкозу мають гістохімічні разлічія- проте їх морфологія і клінічна картина практично однакові. Міеломонобластний гострий лейкоз може бути представлений клітинами, кожна з яких має гистохимические ознаки як моноцитарного, так і гранулоцитарного ряду-разом з тим зустрічаються випадки, коли частина бластних клітин належить до мієлобластів, а частина - до монобластов.
Відео: Red Hot Chili Peppers - Otherside [Official Music Video]
Дану групу лейкозів часто в літературі об`єднують поняттям «нелімфобластні» лейкози, поряд з промієлоцитарним, монобластний лейкозами та Еритромієлоз.
Серед нелімфобластних гострих лейкозів дорослих мієлобластна і міеломонобластний форми складають близько 80-90%, а все нелімфобластні гострі лейкози у дорослих становлять близько 85% всіх гострих лейкозів. У дітей близько 85% становлять лімфобластні гострі лейкози.
Виділяють форми миелобластного і міеломонобластний лейкозу.
За кардіологічному критерієм виділена також форма міеломонобластний гострого лейкозу з високою еозинофілією в крові або тільки в кістковому мозку. Майже в 100% випадків у хворих з цією формою лейкозу спостерігається інверсія хромосоми 16-й пари (Yunis, 1983).
У міеломонобластний формі в даний час виділено ще один особливий варіант, по морфології атипових клітин і по синдрому ДВС подібний гострий промієлоцитарний лейкоз. Цитохімічна характеристика клітин, незважаючи на рясну азурофільную зернистість, відповідає гострої міеломонобластний формі. Клітини такого лейкозу не містять характерних для промієлоцитарного лейкозу кислих сульфатованих мукополісахаридів. Фібробласти кісткового мозку при цій формі міеломонобластний лейкозу, на противагу промієлоцитарному лейкозу, добре ростуть в монослойной культурі. Терапія форми гострого міеломонобластний лейкозу повинна бути такою ж, як і промієлоцитарного гострого лейкозу.
Клінічна картина гострого мієлобластний і міеломонобластний лейкозу зазвичай обумовлена гематологічними порушеннями. Важке початок хвороби з високою температурою, некрозами в горлі характерно для випадків з глибокої первинної гранулоцитопенією (менш 750-500 гранулоцитів в 1 мкл крові).
У дорослих, як правило, при лейкозі спочатку немає збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. У дітей внекостномозговие поразки бувають дещо частіше. Навпаки, при вроджених формах цих лейкозів органні і шкірні ураження зустрічаються досить часто.
Нейролейкемія рідко буває на початку хвороби, однак якщо не проводиться її профілактика, спостерігається приблизно у чверті випадків як при поліпшення, так і при загостреннях.
Відео: Thorium: An energy solution - THORIUM REMIX 2011
Збільшення селезінки при гострому мієлобластний і лейкоз міеломонобластний умеренное- часто при мієлобластний лейкоз спочатку селезінка не прощупується, а лише при загостренні вона іноді визначається в глибині підребер`я. Зазвичай збільшення селезінки збігається і з іншими ознаками: догляд лейкозу з-під контролю раніше ефективних цитостатичних препаратів, значне пригнічення нормальних паростків кровотворення. У деяких випадках буває і різке збільшення селезінки, вона досягає рівня пупка. Печінка звичайно не збільшується, хоча, як правило, спостерігається інфільтрація її паренхіми лейкозних клітинами.
При гострому мієлобластний лейкоз пухлинне ураження легень спостерігається в 35% випадків, аналогічна картина має місце і при інших формах гострого лейкозу, хоча, як правило, ця поразка розвивається в термінальній стадії.
Рецидив таких лейкозів обумовлюється різними ознаками: на тлі успішно підтримуючого лікування наростає цитопения і з`являються бластні клітини в периферичної крові, а також виникають внекостномозговие осередки зростання, що визначають відповідну клінічну картину. Такі хворі в період поліпшення повинні залишатися під безперервним гематологічним контролем з обов`язковим дослідженням крові не рідше 3 разів на місяць і кісткового мозку не рідше 1 разу в 1-3 місяці.
Смерть при даному захворюванні може наступити на будь-якій стадії процесу. Частою причиною смерті хворих стають отруєння крові токсинами, які виділяються бактеріями, а також інші інфекційні ускладнення, обумовлені цитостатичних агранулоцитозом, крововиливи, які характеризуються глибокою тромбоцитопенією. У дітей дані форми можуть протікати м`якше, ніж у дорослих, іноді вдається отримати покращення.
Відео: Школа доктора Скачко. купити "Формула здоров`я доктора Скачко №8"
Діагностика Окремих форм лейкозів
Гематологічна картина в момент діагностування процесу може бути різною: помірна анемія нормо-або злегка гіперхромні типу, лейкоцитоз з бластів в крові або лейкопенія з наявністю або відсутністю бластів, нормальна кількість тромбоцитів або тромбоцитопенія різного ступеня. В окремих випадках дана форма гострого лейкозу може починатися з вже описаною так званої предлейкеміческой стадії: парціальна цитопения або панцитопенія, тривала відсутність бластних клітин в крові і невисока їх зміст в кістковому мозку.
При миелобластном і лейкоз міеломонобластний бластні клітини містять в цитоплазмі азурофільную зернистість, нерідко чітко видимі в світловому та електронному мікроскопі тільця Ауера, які є прогностично сприятливою ознакою.
Тельця Ауера при гострому мієлобластний лейкоз, як правило, виражені трубчастими структурами, орієнтованими лінійно, і набагато рідше гранулярними утвореннями. При електронній мікроскопії можна бачити перехідні форми від азурофільних гранул для тельців Ауера, що містить лізосомальніферменти: кислу фосфатазу і пероксидазу. Присутність гранул в цитоплазмі мієлобластів в деяких випадках може виявлятися тільки цитохімічно. Форма ядра бластних клітин зазвичай кругла, іноді з невеликим вдавлення або неправильна, але співвідношення ядра і цитоплазми завжди на користь ядра.
У перебіг хвороби бластні клітини описуваної форми лейкозу зазнають закономірні зміни: ядро стає круглим, а неправильним, цитоплазма з вузького обідка робиться широкою і клітини набувають замість круглих неправильніобриси. Зернистість, що виявляється на початку хвороби в великому відсотку клітин, у багатьох з них стає невидимою при загостренні, реакція на пероксидазу в мієлобласти в цій стадії теж нерідко негативна, тоді як на початку хвороби вона в більшості випадків позитивна, навіть в мієлобласти без зернистості.
Прогноз захворювання визначається віком хворого і тим, є чи немає в нього поліпшення. Набагато менше значення, ніж при гострому лімфобластний лейкоз, має поширеність процесу.
Частота поліпшень при гострому мієлобластний і міеломонобластний гострому лейкозі складає в умовах сучасного лікування 60-80%. Тривалість поліпшення досягає
1-2 років, при цьому тривалість життя хворих може перевищувати 3 роки. Одужують до 10% хворих різного віку.
