Гострий мегакаріобластний лейкоз
зміст
- Що таке Гострий мегакаріобластний лейкоз -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Гострого мегакаріобластного лейкозу
- Симптоми Гострого мегакаріобластного лейкозу
Відео: Чому гинуть від лейкозу
Що таке Гострий мегакаріобластний лейкоз -
Для гострого мегакаріобластного лейкозу характерна присутність в кістковому мозку і крові мегакаріобластов - клітин з гіперхромними (сильно фарбується) ядром, вузькою цитоплазмою з ниткоподібними виростами, а також недиференційованих бластів. Нерідко в крові та кістковому мозку зустрічаються потворні мегакаріоцити і осколки їх ядер. Гострий мегакаріобластний лейкоз - найбільш часто зустрічається тип гострого лейкозу у дітей з трисомія 21 (синдромом Дауна).
Відео: Лейкоз крові
Часто мегакаріобластний лейкоз поєднується з фіброзом кісткового мозку (гострий міелосклероза). Погано піддається терапії тому прогноз, як правило, несприятливий.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гострого мегакаріобластного лейкозу
При вивченні мегакаріобластов методом електронної мікроскопії з використанням цитохімічної забарвлення на миелопероксидазу в них було виявлено специфічне розташування ферменту (Breton - Gorius). Вищеописана методика застосовується для ідентифікації мегакаріобластов. Мегакаріобластний природа клітин визначається не лише за допомогою електронної мікроскопії в поєднанні з цитохімічним дослідженням на пероксидазу, але також за допомогою антіпластіночних антисироваток, які виявлятимуть на клітинах даного ряду специфічні маркери.
Відео: Галя Большова: життя після лейкозу
При такій формі в крові та кістковому мозку нерідко зустрічаються потворні мегакаріоцити, оскільки їх ядер і скупчення тромбоцитів. Рівень тромбоцитів в крові, як правило, перевищує норму.
Симптоми Гострого мегакаріобластного лейкозу
Клінічна картина гострого мегакаріобластного лейкозу здебільшого позбавлена специфічних особливостей. У результаті хвороби спостерігаються придушення нормальних паростків мієлопоез і інші ознаки термінальної стадії. У ряді випадків гострий мегакаріобластний лейкоз може мати клініко-гематологічну картину гострого малопроцентного лейкозу, а по гістології кісткового мозку - картину миелофиброза. Така форма мегакаріобластного лейкозу характеризується невисоким відсотком бластних клітин в кістковому мозку і крові, поліморфно-клітинним складом кісткового мозку, нерідко вираженим мегакаріоцітоз в кістковому мозку і дифузним мієлофіброз, іноді і остеоміелосклероз. Миелофиброз, як правило, не дозволяє протягом всієї хвороби отримати пунктат кісткового мозку. Цитологічний і цитохимический аналіз бластних клітин, що виходять в кров, здебільшого не виявляє в них специфічних ознак приналежності до якого-небудь паростку кровотворення.
Дану форму гострого лейкозу важко відрізнити від сублейкемічні мієлоз з цитопенії і ранньою появою бластних клітин в кістковому мозку і крові.
Миелофиброз і невисокий вміст рідко діляться бластів ускладнюють цитостатичну терапію, необхідну через глибоку цитопении. У більшості випадків цитостатична терапія не дає хорошого ефекту і навіть посилює цитопения. Найбільш ефективним методом лікування гострого мегакаріобластного лейкозу з вираженим мієлофіброз є пересадка кісткового мозку.
