Плазмоклітинні гострий лейкоз
зміст
- Що таке Плазмоклітинні гострий лейкоз -
- Що провокує / Причини плазмоклеточной гострого лейкозу
- Патогенез (що відбувається?) Під час плазмоклеточной гострого лейкозу
- Симптоми плазмоклеточной гострого лейкозу
- Діагностика плазмоклеточной гострого лейкозу
- Лікування плазмоклеточной гострого лейкозу
Що таке Плазмоклітинні гострий лейкоз -
Плазмоклітинні гострий лейкоз, за даними літератури, - рідкісний варіант лейкозів.
Це захворювання, як і В-клітинний гострий лейкоз, за сучасними уявленнями про кровотворенні повинно ставитися до лімфоїдної формі.
Що провокує / Причини плазмоклеточной гострого лейкозу
Патогенез (що відбувається?) Під час плазмоклеточной гострого лейкозу
Симптоми плазмоклеточной гострого лейкозу
У більшості хворих плазмоклеточной лейкозом пухлинний процес носить поширений характер - уражаються ровеносние судини, органи дихання, шлунково-кишкового тракту, нирки, шкіра. Часто виявляються лейкеміди на шкірі, виражений геморагічний синдром.
Діагностика плазмоклеточной гострого лейкозу
Лейкозні плазматичніклітини шірокопротоплазменние, з ядром правильної форми і базофільною цитоплазмою без включень. Найчастіше ядро розташоване ексцентрично.
Лейкозні плазматичніклітини дають негативну реакцію на миелопероксидазу, з Суданом чорним Б, позитивні в реакції на кислу фосфатазу. У цитоплазмі 30-80% лейкозних клітин виявляються або грубі ШИК-позитивні гранули, що заповнюють всю цитоплазму, або безліч дрібних гранул на тлі дифузної забарвлення. В цілому ШИК-реакція завжди інтенсивна.
Активність а-нафтілацетат естерази висока в 20-100% клітин і майже не відзначено зниження NaF в концентрації 1,5 мг / мл. Середня активність СДГ, ЛДГ, а-ГФДМ в лейкозних плазматичних клітинах 25-30 гранул на клітку.
Підтвердити приналежність цих лейкозних клітин до плазматичного ряду вдається реакцією імунофлюоресценції. На фіксованих мазках пунктатів кісткового мозку хворих в цитоплазмі лейкозних клітин виявляються внутрішньоклітинні імуноглобуліни, найчастіше імуноглобулін G. (Необхідний контроль на специфічне світіння обробкою вихідних мазків бичачим альбуміном, кон`югованим з родаміном).
Відео: Женя Іженякова, 12 років, гострий лімфобластний лейкоз, врятують ліки
Лікування плазмоклеточной гострого лейкозу
Незважаючи на активну протіволейкозних лікування з використанням поліхіміотерапії, у дітей, які страждають плазмоклеточной гострим лейкозом, не вдається отримати ремісії.
Прогноз несприятливий.
