Внекостномозговие поразки

зміст

1. Що таке внекостномозгового поразки -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час внекостномозгового поразок
3. Симптоми внекостномозгового поразок

Що таке внекостномозгового поразки -

внекостномозговие поразки при гострих лейкозах в більшості випадків пов`язані з формою пухлинного процесу: поразка лімфатичних вузлів з їх значним збільшенням зазвичай є при гострому лімфобластний лейкоз дітей, рідше зустрічається при тій же формі лейкозу у дорослих, майже не зустрічається при інших формах гострого лейкозу. Однак всі наведені вище особливості специфічні для першої атаки, а саме гострого лейкозу.

Гістологічна картина таких поразок показує або дифузне розростання бластних клітин, або присутність великих вогнищ, зовні і гістологічно цілком відповідних метастази саркоми (Н. А. Краєвський). Досить часто першим симптомом гострого лейкозу виявляється внекостномозгового вогнищевий саркомний зростання. Дослідження видаленої пухлини дозволяє діагностувати саркому.

Найбільш характерними внекостномозгового вогнищами лейкемической інфільтрації є лімфатичні вузли, печінку, мозкові оболонки, шкіра, селезінка, яєчка, легені, нирки. Найбільш важкими для діагностики і лікування є ураження шлунково-кишкового тракту.

Патогенез (що відбувається?) Під час внекостномозгового поразок

Метастаз в мозкові оболонки, речовина мозку і нервові стовбури може ускладнити перебіг будь-якого гемобластоза, однак частіше він зустрічається при дитячому варіанті гострого лимф обласного лейкозу. Поки не відзначено принципових відмінностей в перебігу нейролейкеміі при різних лейкозах і в її відповіді на лікування.

За останні роки, по патологоанатомічним даними, частота нейролейкеміі при гострому лімфобластний лейкоз дітей істотно зросла, становить приблизно 75%. За клінічними даними (Курмашов В. П., Кошель І. В.), в групах дітей, які не отримували специфічної профілактики, частота нейролейкеміі становить близько 65%. Найбільш часто нейролейкемія зустрічається у дітей молодшого віку, до 15 років. Метастатична природа нейролейкеміі була доведена прямими методами хромосомного аналізу Mastrangelo і співавторами ще в 1970 р, що виявили в клітинах спинномозкової рідини ті ж зміни хромосомного набору, що і в клітинах кісткового мозку. Занесення і фіксація клітин в мозкових оболонках відбуваються на самих ранніх етапах хвороби. Про це свідчить те, що досягнення поліпшення протягом перших 3-4 тижнів після виявлення у дитини гострого лимф обласного лейкозу не перешкоджає розвитку нейролейкеміі. А спроба відстрочити радикальну профілактику нейролейкеміі на тлі досягнутого поліпшення призведе до її спалаху, при цьому профілактичне введення метотрексату в спинномозковий канал на тлі індукції ремісії і після неї дозволить відстрочити поява нейролейкеміі.

Симптоми внекостномозгового поразок

нейролейкемія зазвичай характеризується менінгеальним сіндромом- при цьому спочатку з`являється головний біль, і лише потім нудота і блювота. Вищеописані симптоми часто наростають повільно, зазвичай приймаються за випадкові, пов`язані з похибками в режимі, в дієті. В інших випадках без будь-яких ознак менінгеального синдрому змінюється поведінка дитини: він стає примхливим, дратівливим, млявим, нетовариські. При дослідженні нерідко виявляється застій очного дна, ригідність потиличних м`язів, симптом Керніга, порушення функцій черепних нервів.

Слід зазначити, що в даних випадках при спинномозковій пункції вже знаходять високий владний цитоз (підвищений вміст клітинних елементів) в рідини.

Вищеописана картина відноситься до найбільш частою формою нейролейкеміі -Поразка оболонок, набагато рідше відзначаються внутрішньомозкові пухлини. Хворий при цьому стає млявим, скаржиться на головний біль. вогнищева неврологічна

симптоматика пов`язана з локалізацією пухлини. При внутрішньомозкової пухлини відзначаються застій очного дна, підвищення білка в спинномозковій рідині при нормальному вмісті клітинних елементів - білково-клітинний розпад. Патологічний осередок на ЕЕГ і зміщення М-ехо в сторону, протилежну розташуванню пухлини.

Досить рідкісним дебютом нейролейкеміі служить ізольоване ураження черепних нервів, зокрема окорухових, слухового і зорового. Неврологічні симптоми характеризуються двоїнням в очах, порушенням руху очних яблук, зниженням зору на стороні поразки, часто до повної сліпоти. А також розвивається атрофією диска зорового нерва, що відзначається при дослідженні очного дна. Можливо і поразка лицьового нерва з млявим парезом мімічної мускулатури на стороні поразки. При цьому склад спинномозкової рідини може залишатися нормальним, або в ній знаходять владний цитоз, який свідчить про залучення в процес оболонок мозку.

Досить часто термінальна стадія гострих лейкозів ускладнюється корінцевим синдромом, обумовленим інфільтрацією відповідних корінців лейкозних клітинами, або компресією хребців в результаті патологічного перелому. Можлива і інфільтрація речовини спинного мозку, що дає, подібно типовою спінальної пухлини, парез ніг з провідниковими розладами чутливості і тазовими порушеннями. У спинномозковій рідині при цьому поряд з підвищенням білка нерідкий владний цитоз.