Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз

зміст

1. Що таке Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз -
2. Що провокує / Причини хронічного мегакариоцитарного лейкозу
3. Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного мегакариоцитарного лейкозу
4. Симптоми хронічного мегакариоцитарного лейкозу
5. Діагностика хронічного мегакариоцитарного лейкозу
6. Лікування хронічного мегакариоцитарного лейкозу

Що таке Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз -

Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз відноситься до групи мієлопроліферативних пухлин, дану форму лейкозу часто не відмежовують від схожого на неї сублейкемічні мієлоз або описують під назвою «геморагічна тромбоцитемія», хоча кровотечі - зовсім необов`язковий ознака цього лейкозу. Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз супроводжується гіпертромбоцитоз в крові, іноді 3-4 млн в 1 мкл. Лейкоцитозу, зсуву лейкоцитарної формули вліво, еритроцитозу при цій формі миелоза або немає, або вони виражені слабо. Іншими словами, це пухлина переважно мегакариоцитарного паростка.

Відео: Хронічний лімфолейкоз 1

На відміну від сублейкемічні мієлоз, хронічногомієлолейкозу при даній формі лейкозу повної (трехростковой) мієлоїдній гіперплазії в кістковому мозку, як правило, немає, співвідношення жиру і кістковомозкових елементів може бути нормальним при гипе-Плаза мегакариоцитарного паростка: в поле зору більше 5-6 мегакаріоцитів (в нормі 12). Селезінка при хронічному мегакаріоцітарном лейкозі здебільшого кілька увелічена- прощупується у реберного краю.

Що провокує / Причини хронічного мегакариоцитарного лейкозу

Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз - Рідкісне захворювання, відомості про його поширеності по суті не наводяться.

Відео: Хронічний лейкоз лекція 2015

Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного мегакариоцитарного лейкозу

При хронічному мегакаріоцітарном лейкозі клонального всі паростки мієлопоез. Про це свідчать результати дослідження Г-6-ФД у жінок-гетерозигот з цим захворюванням і каріологіческій аналіз кісткового мозку, який знайшов анеуплоїдних клони. Однак при цьому не були виявлені будь-які специфічні зміни в каріотипі, властиві хронічного мегакаріоцітарном лейкозу.

Симптоми хронічного мегакариоцитарного лейкозу

Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз є однією з форм хронічних мієлопроліферативних лейкозів. Деякі автори схильні розглядати його як сублейкемічні мієлоз, що відрізняється своєрідною клініко-гематологічною симптоматикою, інші як «геморагічну тромбоцітемію», хоча підвищена кровоточивість не завжди зустрічається при хронічному мегакаріоцітарном лейкозі.

клініка
Характерним для хронічного мегакариоцитарного лейкозу є гіпертромбоцитоз в крові, що коливається від 700 * 10⁹/ Л до 1000 * 10⁹/ Л і більше (іноді до 2000-4000 * 10⁹/ Л). У периферичної крові виявляються потворних форм тромбоцитів. Іноді відзначаються незначно виражені еритроцитоз, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво. В гістологічних препаратах кісткового мозку - гіперплазія мегакариоцитарного паростка (в поле зору більше 5-7 мегакаріоцитів). Селезінка в більшості випадків не збільшена або ледь пальпується у реберного краю. З гіпертромбоцитоз пов`язана схильність до розвитку тромбозів. Спостерігається нерідко підвищена кровоточивість зумовлена порушеною агрегацією тромбоцитів, ДВЗ-синдромом.

Діагностика хронічного мегакариоцитарного лейкозу

Діагностика грунтується на комплексі зазначених вище клініко-гематологічних ознак. Хронічний мегакаріоцітарний лейкоз слід диференціювати від сублейкемічні мієлоз, для якого характерні спленомегалія з мієлоїдною метаплазією, помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз, зсув лейкоцитарної формули вліво до мієлоцитів, анемічний синдром, геморагії, зумовлені тромбоцитопенією і неспроможністю гемостазу, мієлофіброз в гістологічних препаратах кісткового мозку.

Відео: Що таке лейкоз і що таке хіміотерапія

У діагностиці тромбоцитоза реактивного характеру при цирозах печінки з сплено- і гепатомегалією має значення гістологічна картина кісткового мозку, печінки, що виявляє наявність мієлоїдною і мегакаріоцітарной інфільтраціі- при сепсисі та інших захворюваннях діагностика реактивного тромбоцитоза грунтується на комплексі клініко-лабораторних даних.

Лікування хронічного мегакариоцитарного лейкозу

При сприятливому перебігу захворювання слід утримуватися від будь-якого спеціального лікування хронічного мегакариоцитарного лейкозу. При появі ознак розвитку тромбозів і ерітромелалгію призначають дезагреганти, гепарин і цитостатичні препарати (миелосан або міелобромол в малих дозах). В термінальній стадії терапевтична тактика ідентична що застосовується при сублейкемічні мієлоз.