Парциальная красноклеточная аплазія
Відео: Анна Колосарева, 4 рочки ТЕРМІНОВО ПОТРІБНА ДОПОМОГА !!
зміст
- Що таке Парциальная красноклеточная аплазія -
- Що провокує / Причини Парцінальной красноклеточной аплазії
- Діагностика Парцінальной красноклеточной аплазії
Що таке Парциальная красноклеточная аплазія -
Парциальная красноклеточная аплазія (ПККА) - це синдром з різким пригніченням продукції еритроцитів, ізольованою нормохромной анемією і глибокої ретикулоцитопенією.
Вперше ПККА описав в 1922 р Kaznelson. Надалі був описаний ряд випадків цього захворювання, при цьому у значної частини хворих виявлена пухлина вилочкової залози (Тімом).
У подальшому з`явилися описи вродженої форми ПККА, яка проявлялася в перші 2 роки життя. В даний час описано не більше 300 хворих ПККА і показано, що це не одне, а кілька різних захворювань. В одних випадках навіть при тривалому спостереженні за хворим не вдається виявити зв`язку ПККА з будь-якими іншими хворобами (ідіопатична форма ПККА). В інших випадках ПККА пов`язана з пухлиною вилочкової залози-нерідко цей синдром стає першим проявом будь-якого гемобластоза. Деякі автори виділяють особливу (підліткову) форму ПККА зі сприятливим перебігом.
Що провокує / Причини Парцінальной красноклеточной аплазії
Хвороба починається поступово. Скарги, що пред`являються хворими: на нездужання, на різку слабкість, швидку стомлюваність, болі в області серця.
При об`єктивному огляді таких хворих спостерігається блідість шкірних покривів, а також видимих слизових оболонок, при цьому відсутня їх жовтушність. Як правило, температура тіла в межах норми. У зв`язку з гемосидерозом досить часто збільшується печінка. Селезінка збільшена рідко.
Діагностика Парцінальной красноклеточной аплазії
У більшості хворих ПККА виявляється виражена нормохромнаяанемія з малою кількістю ретікулоцітов- число лейкоцитів частіше нормальне або навіть збільшене, проте у деяких хворих виявляється помірна лейкопенія, іноді - нейтрофільний зсув вліво. Кількість тромбоцитів частіше нормальне, набагато рідше злегка знижений. ШОЕ значно збільшена.
В кістковому мозку частіше виявляються пригнічення еритроїдного паростка при нормальному вмісті мегакаріоцитів і гранулоцитів, іноді фагоцитоз ерітрокаріоцітов макрофагами. В кістковому мозку співвідношення між кровотворної частиною і жиром нормальное- характерні структурні зміни.
Перебіг хронічне, в деяких випадках виходить досягти ремісії, проте у більшості терапевтичні заходи не призводять до повної нормалізації гематологічних показників. У ряду хворих на тлі ПККА починають поступово проявлятися ознаки гемобластоза. Виявляються паличкоядерних зсув або нагадує пельгеровскую аномалію, з`являються базофилия, еозинофілія, іноді моноцитоз. Цитогенетическое дослідження на початкових етапах хвороби не виявляє змін. У рідкісних випадках у міру прогресування процесу може виявитися клон пухлинних (лейкозних) клітин. Іноді поступово виявляються ознаки своєрідного миелопролиферативного захворювання без Ph&rsquo - хромосоми. У деяких випадках розвиваються ерітромієлоз, гострий недіфференціруемий лейкоз, при якому на поверхні бластів можна виявити ерітробластний антиген. У частини хворих ПККА виявляється М-градієнт, до складу якого найчастіше входить IgG.
