Агенезія і аплазія
зміст
Відео: Історія захворювання!
Що таке Агенезія і Аплазія -
агенезія легкого - дуже рідко зустрічається порок, ха-рактеризует повною відсутністю органу (включаючи і глав-ний бронх). При аплазії формується тільки закінчується сліпо головний бронх, а паренхіма легкого і бронхіальне дере-во не розвиваються. Обидва види пороку дуже близькі між собою, тому нерідко їх об`єднують під загальним терміном - «аги-незія ». У літературі описано близько 200 випадків цього пороку.
Відео: Допоможіть Лерочке побачити маму, відчути Світ повноцінним і щасливим!
Агенезія і аплазія обох легень несумісні з життям, їх знаходять тільки у мертвонароджених. Агенезія одного ліг-кого частіше виявляється випадково, як було в двох наших спостереженнях.
Вроджена відсутність легкого нерідко поєднується з поро-ками інших органів і систем: серця, судин, скелета, кишеч-ника і ін. За даними літератури, агенезія лівої легені спостерігається дещо частіше, ніж правого. Почасти це обстоя-будівництві пояснюється тим, що поєднані вади декількох органів, що є безпосередньою причиною смерті дітей на першому році життя, включають в себе переважно аги-незію правого, а не лівої легені.
Симптоми Агенізіі і Аплазії
У багатьох випадках аномалія про-текает безсимптомно або з помірними клиниче-ськими проявами. Іноді відразу ж після народження виявили-ляють ознаки швидко розвивається дихальної недостатності-точності.
Відео: Розвиток дитини агенезией мозолистого тіла
Агенезія окремих часток легенів зазвичай клінічно нічим не виявляється і найчастіше практичного значення не має. Проте у ВНДІПО МОЗ СРСР лікувалися 6 хворих з ап-лазіей часткою, пред`являли скарги на кашель з невеликою кількістю мокротиння, періодично спостерігалася субфебріль-ва температура. У одного хворого з аплазією верхньої і середовищ-ній частки, що поєднується з внутрідолевую секвестрацією, метушні-кали кровохаркання. Двоє хворих були оперовані. У од-ного з них на операції встановлено відсутність нижньої частки, замість якої була широка і коротка кукса відповід-ного бронха. У другого хворого відсутні верхня і середня частки, а кукси пайових бронхів - довжиною не більше 2 см - кінчалися сліпо.
Діагностика Агенізіі і Аплазії
Характерними для аномалії при рентгенологічному дослі-довании є гомогенне затінення більшої частини відповід-ветствующей половини грудної клітини і різке зміщення у цей бік органів середостіння. У верхній частині плевральної порожнини зазвичай визначається легенева грижа внаслідок про-лабірованія через переднє середостіння верхньої частки проти-воположного легкого, завдяки чому створюється помилкове впе-чатление не про відсутність, а про зменшення розмірів легкого, яке може спостерігатися при ателектазі, гіпоплазії, пнев-москлерозе, бронхоектазах і т. д.
Вельми достовірні ознаки агенезії легкого можна по-лучити при бронхографії і ангіопневмографіі. На бронхограмма виявляється кукса (при аплазії) головного бронха, а на ангиограммах - повна відсутність відповідних-щей гілки легеневої артерії.
При аплазії легені або частки часто виникає ка-шель, оскільки в довгій культі бронха внаслідок затека-ня інфікованого секрету може розвинутися локалізований гнійний бронхіт.
