Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни

зміст

1. Що таке Аутоіммунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни -
2. Симптоми аутоімунних гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни
3. Діагностика аутоімунних гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни

Що таке Аутоіммунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни -

Захворюванню властиво поступове наростання симптомів, при цьому основними скаргами, які пред`являють хворі, є скарги загального характеру: зниження працездатності, слабкість, нездужання, непереносимість холоду. Більшість хворих після впливу холоду відзначають посиніння, а потім побіління пальців рук, ніг, а також вуха, кінчика носа. З`являється різкий біль в кінцівках. Після тривалого перебування на холоді у таких хворих часто розвивається гангрена пальців.

У деяких хворих після охолодження з`являється кропивниця. У деяких випадках збільшуються печінка і селезінка.

Симптоми аутоімунних гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни

Течія хвороби зазвичай хронічне. Клінічні прояви більш виражені взимку і іноді майже повністю відсутні влітку. У більшості хворих кризів не буває. Одужання від ідіопатичної форми практично не настає. Вкрай рідко захворювання закінчується смертю. Іноді холодова форма імунної гемолітичної анемії спостерігається як епізод при захворюванні вірусними інфекціями (грипом, інфекційний мононуклеоз) або відразу після зниження температури при такій інфекції. У цих випадках також можуть з`явитися клінічні ознаки хвороби (синдром Рейно, збільшення селезінки, зниження гемоглобіну, різке збільшення ШОЕ, неможливість визначення групи крові), проте всі ці явища проходять повністю через 1-2 місяці.

Діагностика аутоімунних гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни

Рівень гемоглобіну у більшості хворих коливається в межах від 80 до 100 г / л. Вміст лейкоцитів і тромбоцитів звичайно не знижується.

Холодова форма аутоімунної гемолітичної анемії характеризується аутоагглютінація еритроцитів, яка проявляється відразу, під час взяття крові, і нерідко заважає визначенню кількості еритроцитів, ШОЕ. Часто буває аутоагглютінація в мазку. Ця аглютинація має оборотний характер і повністю зникає при підігріванні. Вміст білірубіну нормальне або незначно підвищений. При дослідженні білкових фракцій крові у ряду хворих виявляється окрема фракція білка, яка і являє собою холодові антитіла. У сечі у деяких хворих знаходять білок (вільний гемоглобін). Однак гемоглобинурию не можна вважати частим симптомом хвороби.

Поєднання помірної анемії з ознаками підвищеного руйнування еритроцитів, різке прискорення ШОЕ, синдром Рейно, зміни в білкових фракціях крові, неможливість визначення групи крові і підрахунку еритроцитів змушують запідозрити холодову гемагглютініновой хвороба і досліджувати повні холодові аглютиніни.