Маршова гемоглобінурія
зміст
- Що таке Маршевая гемоглобинурия -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Маршовими гемоглобінурії
- Симптоми Маршовими гемоглобінурії
- Діагностика Маршовими гемоглобінурії
- Лікування Маршовими гемоглобінурії
Що таке Маршевая гемоглобинурия -
маршова гемоглобінурія - рідкісна форма механічної гемолітичної анемії з внутрішньосудинним гемолізом через травмування еритроцитів в капілярах стоп. Вперше гемоглобинурию, пов`язану з тривалою ходьбою, описали в 1881 р Надалі з`являлося чимало повідомлень про цю форму гемолітичної анемії. Ймовірно, вона зустрічається досить рідко - опубліковано не більше 100 випадків.
Патогенез (що відбувається?) Під час Маршовими гемоглобінурії
У механізмі розвитку хвороби залишається багато невивченою. Перш за все не зрозуміло, які морфологічні зміни в стопах ведуть до розвитку маршової гемоглобинурии, чому у одних людей вона виникає при ходьбі на невелику відстань, а в інших може бути відсутнім при бігу на кілька кілометрів.
Симптоми Маршовими гемоглобінурії
Більшість описаних хворих - чоловіки. Можливо, переважання чоловіків пов`язано з тим, що хвороба частіше проявляється у солдатів, яким доводиться довго ходити.
Найбільш важливий і часто єдиний симптом хвороби - поява чорної сечі. Іноді це не порушує загального стану, але частіше бувають неприємні відчуття в попереку, слабкість в ногах, іноді болі в п`ятах, блювота. Температура, як правило, не підвищується. Чорна сеча з`являється незабаром після тривалої ходьби, і зазвичай через кілька годин гемоглобинурия повністю припиняється. Після тривалої ходьби такі напади з`являються знову. Проміжки між нападами становлять від 1-2 днів до декількох років.
Діагностика Маршовими гемоглобінурії
У більшості випадків селезінку промацувати не вдається. Ниркова недостатність не розвивається. Іноді трохи підвищений вміст білірубіну. Анемії в більшості випадків не буває, так як кількість зруйнованої крові не перевищує 40 мл. Однак описані випадки помірної анемії, пов`язаної з частими гемолітичними кризами.
В даний час доведено, що еритроцити хворих маршової гемоглобинурией нічим не відрізняються за біохімічними властивостями від еритроцитів здорових людей. Немає ніяких підстав вважати, що в основі маршової гемоглобинурии лежать імунні порушення.
Після бігу по твердій поверхні відзначені різке переповнення п`ят кров`ю і відчуття різкого печіння в стопах. У деяких осіб гемоглобинурия настає при короткочасної ходьбі або бігу. Ніяких патологічних змін в еритроцитах виявити не вдалося. Можна припускати незвичайне розташування судин стоп, близькість капілярної мережі до поверхні і внаслідок цього травму вмісту цих капілярів.
Лікування Маршовими гемоглобінурії
Лікування хвороби зводиться до рекомендації носити взуття з м`якими прокладками і утримуватися від тривалої ходьби або бігу.
