Гемолітичні анемії, пов`язані з механічним пошкодженням еритроцитів
зміст
- Що таке Гемолитические анемії, пов`язані з механічним пошкодженням еритроцитів -
- Діагностика Гемолітичних анемій, пов`язаних з механічним пошкодженням еритроцитів
- Лікування Гемолітичних анемій, пов`язаних з механічним пошкодженням еритроцитів
Що таке Гемолитические анемії, пов`язані з механічним пошкодженням еритроцитів -
Механічне руйнування еритроцитів при протезуванні судин або клапанів серця. Ймовірно, в основі даної форми анемії лежить механічна травма еритроцитів через різке стиснення дрібних кровоносних судин. Механічна гемолітична анемія відзначена при гемолітико-уремічний синдром, злоякісної гіпертонії, метастатичному раку, ангіосаркома.
Вперше в 1954 р була описана гемолітична анемія у хворих з протезом клапана аорти. У 1961 р описують хворого з гострим руйнуванням еритроцитів після пластичної операції по відновленню Атріосептальний за допомогою тефлону. Довелося вдатися до повторної операції, що встановила у хворого недостатність мітрального клапана. Під час систоли кров потрапляє на тефлоновий перегородку з ділянкою, позбавленим ендотелію. На цій ділянці був невеликий мішок, ймовірно, викликав завихрення крові. Під час повторної операції мішок зашили і прикрили оголений ділянку тефлону ендотелієм, після чого ознаки підвищеного руйнування еритроцитів зникли. З того часу було багато повідомлень про гострий гемолітичний синдром після подібної операції.
Судячи з даних літератури, найбільш часто гостра гемолітична анемія настає у випадках протезування аортального клапана. Описана гемолітична анемія, що розвинулася через 8 годин після операції. В інших випадках руйнування еритроцитів розвивалося лише через кілька днів і навіть тижнів після операції. Іноді гемолітична анемія розвивалася після протезування мітрального клапана.
Діагностика Гемолітичних анемій, пов`язаних з механічним пошкодженням еритроцитів
Ступінь анемії може бути різною в залежності від вираженості процесу руйнування еритроцитів. Є зміна форми і розмірів еритроцитів, поліхромазія (здатність забарвлюватися як основними, так і кислими барвниками). Нерідко виявляються ознаки фрагментації еритроцитів, з`являється велика кількість трикутних еритроцитів, шізоціти (уламки еритроцитів), еритроцитів з шипами. Можливі гипохромия еритроцитів і зниження колірного показника, пов`язані з тривалою втратою заліза з сечею. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів в більшості випадків в межах норми. Вміст білірубіну буває кілька підвищеним. Вміст заліза сироватки нормальне або кілька знижене. Не виключено, що при механічній травмі на зміненої мембрані еритроцитів іноді неспецифически фіксуються різні сироваткові білки, в тому числі і імуноглобуліни.
Таким чином, головним фактором у механізмі розвитку гострої гемолітичної анемії у осіб, які перенесли операції на серці і протезування, є механічне пошкодження еритроцитів при зіткненні з поверхнею протеза. Безсумнівно, грають роль не тільки обробка протеза і матеріал, з якого він зроблений, але і гемодинамічні умови: швидкість кровотоку в області протеза, утворення завихрень.
Діагностика грунтується:
- на даних анамнезу;
- на виявленні в мазках фрагментів еритроцитів і великої кількості шізоціти;
- на ознаках внутрішньосудинного руйнування еритроцитів (таких як підвищення вільного гемоглобіну плазми, гемосидерина сечі, підвищення активності ЛДГ сироватки в результаті виходу ферменту з еритроцитів).
У хворого з механічною гемолітична анемія тривалість життя перелити еритроцитів здорової людини різко вкорочена. Таке дослідження інформативніше визначення тривалості життя власних еритроцитів хворого. Її вкорочення може бути наслідком різних причин, тоді як скорочення тривалість життя еритроцитів здорової людини пов`язано з механічним руйнуванням, якщо в сироватці немає алло або аутоантитіл до еритроцитів донора.
Лікування Гемолітичних анемій, пов`язаних з механічним пошкодженням еритроцитів
Лікування сімптоматіческое- при важкої гемолітичної анемії показані переливання еритроцитів, іноді повторна операція. Легка гемолітична анемія лікування не вимагає, поступово її ознаки зменшуються. При симптомах залізодефіцитної анемії рекомендується лікування препаратами заліза.