Анемії у дітей

зміст

1. Що таке Анемії у дітей -
2. Що провокує / Причини анемії у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час анемії у дітей
4. Симптоми анемії у дітей
5. Діагностика анемії у дітей
6. Лікування анемії у дітей
7. Профілактика анемії у дітей

Що таке Анемії у дітей -

Анемія у дітей - Ряд захворювань, які можуть мати різні причини і різний перебіг, зовні виявляються блідість шкіри і слизових, зміненим станом внутрішніх органів-в крові зменшується кількість еритроцитів і гемоглобіну.

Гемоглобін є що складається з заліза речовина, яке може утворювати з`єднання з киснем. В еритроцитах міститься гемоглобін, з`єднаний з киснем. Еритроцити віддають кисень клітинам, а забирають вуглекислий газ, який в легенях вивільняється, і організм його видихає. Далі кисень знову потрапляє в еритроцити. І такий процес триває, поки дитина живе, дорослішає, старіє.

У новонароджених багато еритроцитів і високий рівень гемоглобіну. Він потребує цього, навіть поки не народився. З кожним днем у немовлят все менше гемоглобіну та еритроцитів у крові, тому що він вже не в материнській утробі і може сам дихати. Тривалість життя еритроцити - 3-4 місяці. Їх виробляє червоний кістковий мозок.

види анемій

1. Постгеморрагические (виникають через втрати крові, бувають гострими і хронічними)
2. Гемолітичні анемії (придбані або спадкові)
3. Анемії зі змішаним походженням
4. Виникаючі через брак вироблення кістковим мозком еритроцитів

До останнього виду відносять такі:

• белководефіцітние
• залізодефіцитні
• медьдефіцітние
• вітамінодефіцітние
• талассемия
• оротовая ацидурия

Відео: Анемія у дітей

Дефіцитні анемії у дітей найпоширеніші.

За ступенем тяжкості розглядається захворювання ділять на легкі, середні і важкі. Поділ проводять по кількість гемоглобіну та еритроцитів, вимірюють в грамах на 1 літр крові.

сидеробластна анемії у дітей - хвороби, що виникають унаслідок порушень синтезу гема, як спадкових, так і придбаних. У дитини обнаружіваютя гіпохромні мікроцітарние еритроцити, які змішані з нормальними. Еритроцити різні по діаметру.

Вроджена сидеробластна анемія вважається досить рідкісним видом, зазвичай буває у хлопчиків. Можливі також випадки передачі захворювання аутосомно-домінантним шляхом і спорадичні випадки захворювання.

Синдром Пірсона у дитини - Унікальний варіант вродженої сидеробластної анемії. Анемія, залежна від трансфузій, проявляється рано, а також виявляють нейтропеніюі тромбоцитопению. Також у дітей з цим діагнозом знаходять вакуолізацію еритроцитів і попередників мієлоїдних клітин. Ця анемія належить до макроцитарних, тому її в деяких випадках плутають з анемією Даймонда-Блекфена.

мегалобластні анемії у дітей - група хвороб, при яких в кістковому мозку присутні мегалобластов, а в периферичної крові - макроціти.

Фолієвої дефіцитну анемію (ФДА) у дітей зараховують до мегалобластноїанемії.

Гемолітичні анемії (ГА) характеризуються укорочением життя еритроцитів, розвитком гемолізу еритроцитів різного ступеня інтенсивності.

Причини і патогенез цих хвороб різні, але схожість в комплексі симптомів:

• порушення билирубинового обміну за рахунок непрямої фракції,
• анемія гіперрегенераторним характеру,
• гепатоліенальнийсиндром

Гемолітична анемія у дітей може ьить спадкової або придбаної.

Види спадкової гемолітичної анемії:

• ферментопатії
• мембранопатіі
• Що виникли внаслідок дефектів структури і синтезу гемоглобіну

Придбані гемолітичні анемії ділять на:

• інфекційні
• Імунні і іммунопатологичеськіє
• вітамінодефіцітние
• Обумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів
• Обумовлені механічним пошкодженням еритроцитів

Спадкові гемолітичні анемії у дитини пов`язані з порушенням мембрани еритроцитів, ферментопатією еритроцитів або нестабільністю гемоглобіну. У цю групу відносять спадкову микросфероцитарной гемолітична анемія, яка успадковується по аутосомно-домінантним типом. Вона проявляється зниженням осмотичної стійкості еритроцитів, гемолізом різної інтенсивності, спленомегалією, сфероцитоз, жовтяницею.

Спадкові несфероцітарние гемолітичні анемії, які виникають в результаті дефіциту ферментів еритроцитів, в більшості своїй супроводжуються гемолізом з неспецифічною зміною морфології еритроцитів: поліхромазія, базофилия, мішеневідние еритроцити, сфероцітоз.

Ізоімунні гемолітичні анемії у дітей виникають завдяки таким факторам:

• аутоімунна гемолітична анемія у матері
• гемолітична хвороба новонародженого дитини
• трансфузии еритроцитів, несумісних за системою АВО, резус-фактору і т.д.

Аутоіммунна анемія у дітей - Виникає при зриві імунологічної толерантності до антигенів еритроцитів периферичної крові, ерітрокаріоцітов і іншим попередникам еритропоезу. Існує два види такої анемії: ідіопатична та симптоматична.

Що провокує / Причини анемії у дітей

Причини анемії у дітей можуть бути різними, наприклад:

• хвороби нирок, печінки
• захворювання шлунково-кишкового тракту
• порушене всмоктування
• інфекційні або онкологічні хвороби
• період статевого дозрівання
• період активного росту організму
• при гормональних змінах
• після операції

Дитячі органи кровотворення ще не повністю анатомо-фізіологічно зрілі, тому вони легко піддаються дії всіх негативних факторів навколишнього середовища. Діти, яких матері годують грудьми, хворіють на анемію рідше, ніж діти на штучному вигодовуванні. Процес кровотворення ускладнюється, якщо в їжі дитини нестача білка і інших мікроелементів: нікель, кобальт, марганець, мідь, залізо.

причини мегалобластноїанемії у дітей:

• дефіцит вітаміну В₁₂ у годує грудьми матері
• вміст у раціоні харчування дитини вітаміну В₁₂ lt; 2 мг / сут

Фолієвої дефіцитна анемія може бути викликана такими причинами:

- порушення всмоктування фолатів в тонкому кишечнику

Відео: Лікування анемії (у дітей)

- недостатнє надходження фолатів з їжею

- підвищена втрата фолатів

- підвищена потреба в фолатів

- прийом лікарських препаратів (сульфалазін, бісептол тощо.)

Патогенез (що відбувається?) Під час анемії у дітей

Розвиток анемії відбувається в три етапи:

1.Прелатентний дефіцит заліза. У цей час виснажуються запаси заліза в організмі. Рівень гемоглобіну в периферичної крові продовжує залишатися в нормі. Однак в тканинах постійно зменшується кількість заліза, і його засвоєння з їжі не збільшується, а постійно зменшується. Це відбувається у зв`язку з тим, що знижують свою активність кишкові ферменти.

2.Латентний (прихований) дефіцит заліза. На цій стадії значно зменшуються депоновані запаси заліза (так званий запасний фонд, що становить близько 1/3 всього заліза в організмі людини). Крім того, кількість заліза в сироватці крові також знижений.

3.Последняя стадія дефіциту заліза в організмі. У цей час гемоглобін помітно знижується. Здебільшого в крові зменшується кількість еритроцитів. Саме це і є залізодефіцитною анемією. Незалежно від причин виникнення сидеробластної анемії (групи захворювань, пов`язаних з порушенням активності ферментів, які беруть участь в синтезі порфіринів і гема - небілкової частини гемоглобіну), погіршується вироблення гема обов`язково призводить до затримки заліза в мітохондріях.

Морфологічно це проявляється в такий спосіб - в кістковому мозку з`являються ядерні еритроцити з гранулами заліза (агрегати заліза в мітохондріях), які розташовані поблизу від ядра. Ці атипові клітини, які називаються кільцевими сидеробластами, можуть бути виявлені тільки в патологічних станах. Вони відрізняються від сидеробластов, наявних в кістковому мозку здорової людини. (Сидеробласти - попередники еритроцитів, які містять гранули феритину, поширені в цитоплазмі). Сидеробластна анемії найчастіше діагностуються у дорослих людей, але є випадки і дитячих захворювань. Їх причиною можуть бути наступні фактори: прийом ліків, зловживанням спиртними напоями. Але вони можуть розвиватися і в результаті мієлодиспластичні порушень (групи захворювань, які характеризуються порушеннями кровотворення мієлоїдній лінії). Деякі види сидеробластної анемії можуть бути виявлені у дітей.

Мегалобластні анемії є групою спадкових і набутих анемій. Їх загальною ознакою вважається наявність в кістковому мозку мегалобластов (Мегалобластов - родоначального клітина еритропоезу, що відрізняється аномальної формою і незвично великими раз заходами).

Незалежно від причин виникнення патології, у хворих дітей діагностують гіперхромні анемія з характерними змінами морфології еритроцитів. В цьому випадку еритроцити мають овальну форму, вони великі (12-14 мкм і більше). Зустрічаються еритроцити з базофільною пунктаціей цитоплазми (патологічний преципитат речовини рибосом, проявляється у вигляді дрібних синіх цяток). У багатьох еритроцитах виявляються залишки ядра (порошинки Вейденрейх - залишки ядерного речовини-кільця Кебота - залишки ядерної оболонки, котрі мають вигляд колечка- тільця Жолли - залишки ядерного хроматину).

Фолієвої дефіцитна анемія

Всі вищевказані етіологічні фактори призводять до того, що в організмі дитини зменшується утворення активної форми фолієвої кислоти (5,10-метілентетрагідрофоліевой кислоти). В результаті цього в кровотворних клітинах порушується синтез ДНК, і починає розвиватися мегалобластна анемія.

Причини виникнення спадкової микросфероцитарной гемолітична анемія у дітей:

1. Порушення в еритроцитах рівноваги натрію (в еритроцитах підвищується кількість накопичення води).

2. Втрата ліпідів мембраною еритроцитів.

3. Ущільнення цитоплазми (при цьому знижується здатність еритроцитів до деформації при проходженні через селезінкові синуси) і зменшення площі еритроцита.

Еритроцити з ушкодженнями поглинаються макрофагами селезінки.

Симптоми анемії у дітей

епітеліальний синдром

Виявляється в следності шкіри і слизових. також спостерігають сухість та лущення шкіри, пігментація, дистрофію волосся і нігтьових пластин. Апетит дитини знижується, відбуваються порушення в шлунково-кишковому тракті.

Астено-невротичний синдром

Дитина стає емоційно нестійким, підвищено збудливим, дратівливим. Батьки можуть зауважити, що дитина відстає в розвитку фізично, а також відстає його психомоторне розвиток і мова. Може проявлятися апатичність або підвищена стомлюваність.

Серцево-судинний синдром

Виявляється такими симптомами як задишка і серцебиття, у дитини з`являється схильність до зниженого тиску. ЕКГ показує функціональний сістологіческое шум.

м`язовий синдром

Спостерігається слабкість сфінктера сечового міхура, затримка фізичного розвитку, може бути енурез.

Збільшення печінки і селезінки

Синдром зниженою місцевої імунного захисту

За ступенем прояву та кількості вище перерахованих симптомів визначають ступінь розвитку анемії у дітей. При легкій формі рівень гемоглобіну в крові 110-91 г / л, при середньо він падає до 90-71 г / л, а при тяжкій його менш 70 г / л. Існує також рідкісна надважка форма, при якій гемоглобіну в крові 50 і менше г / л.

Фолієвої дефіцитна анемія

Ця хвороба є типовою для дітей, підлітків, а також для вагітних жінок. Фіксують неспецифічний анемічний синдром, але немає скарг, які були б викликані ураженням нервової системи. Для цієї форми також типовий такий симптом як блідість шкіри. Селезінка може бути збільшена, але нетривалий час. Що стосується серця, при цій формі анемії спостерігають такі симптоми:

• неголосний систолічний шум на верхівці
• приглушеність серцевих тонів
• порушення фази реполяризації міокарда лівого шлуночка

Спадкова микросфероцитарная гемолітична анемія

Хвороба має хвилеподібний перебіг. Після гемолітичного кризу настає ремісія, що триває від 2-3 місяців до 2 років. Гемолітичний криз може виникати після психоемоційного напруження, інфекції, зміни кліматичного поясу.

Особливості микросфероцитоза у дітей раннього віку:

• виражене порушення билирубинового обміну
• поступовий початок захворювання
• Протягом в більшості випадків важке
• у дітей перших 3 місяців микросфероцитоз і ретикулоцитоз виражені незначно і з`являються в більш пізньому віці
• нерідке розвиток паренхіматозного гепатиту
• типово поява нормобластів, особливо при кризі
• підвищення максимальної осмотичної стійкості еритроцитів поряд зі зниженням мінімальної осмотичної стійкості еритроцитів
• вихід з кризи відбувається повільно

Ускладнення анемії у дітей

У новонароджених може з`являтися ядерна жовтяниця, у дітей від 1 місяця - хронічний гепатит, жовчнокам`яна хвороба, цироз печінки. При частих гемотрансфузіях у осіб з важким перебігом хвороби може з`явитися гемосидероз.

Діагностика анемії у дітей

Анемію у дітей діагностують за змістом в крові еритроцитів і гемоглобіну. Гемоглобіну в артеріальній крові в нормі повинно бути менше, ніж у венозній. На дослідження приймається в основному кров з вени. Також враховують середню концентрацію в одному еритроциті гемоглобіну, обсяг еритроцита, колірний показник, місткість заліза в сироватці крові. Дитині призначають препарати з залізом і дивляться, який результат.

Батьки можуть провести один тест в домашніх умовах. Дитині дають їсти страви з буряка. Якщо його сеча забарвлюється в червоний, то в організмі нестача заліза. Це пояснюється тим, що печінка при нормальній кількості заліза в організмі знебарвлює барвник буряка.

Діагностика фолиево дефіцитної анемії

• загальний аналіз крові
• біохімічний аналіз крові
• проба з гистидином
• мієлограма

При фолієвої-дефіцитної анемії в загальному аналізі крові виявляють макроцитоз еритроцитів, гіперхромні анемія, лейкопенію, гіперсегментація нейтрофілів, тромбоцитопенія. За миелограмме виявляють гіперсегментірованние нейтрофіли, мегалобластов. У крові виявляють нормальний вміст В12.

діагностика спадкової микросфероцитарной гемолітична анемія

Лабораторні методи дозволяють виявити у дитини виражений ретикулоцитоз, анемію різного тяжесті- поодинокі мікросфероціти в мазках крові, нормальна кількість лейкоцитів і тромбоцитів (після спленектомії підвищується). Фіксують також зниження осмотичної стійкості еритроцитів, підвищену концентрацію білірубіну в сироватці крові.

діагностика ізоімунної гемолітична анемія у дітей

Проводять пряму і непряму пробу Кумбса. Клінічний аналіз крові виявляє анемію середньою та важкого ступеня, ретикулоцитоз. Якщо початок гостре, може бути виявлений лейкоцитоз, а також нейтрофільоз зі зрушенням вліво. Характерно і порушення билирубинового обміну.

Лікування анемії у дітей

Лікування анемії у дітей має починатися з призначення залізовмісних препаратів у вигляді закисних солей, які дають дітям всередину. Харчування дитини має бути збалансоване, з урахуванням фізіологічних потреб дитини в жирах, вуглеводах і білках, а також мікроелементи і вітаміни. Після нормалізації рівня гемоглобіну лікування слід продовжувати.

Елементи комплексного лікування анемії у дитини:

• правильне харчування
• фітопрепарати
• продукти антиоксидантної дії

Лікування сидероахрестических анемій у дітей

• десферал
• вітамін В₆ у великих дозах

Лікування придбаних форм мегалобластної анемій полягає в усуненні причини, яка викликала нестачу вітаміну В12 або фолієвої кислоти: глисти нераціональне вигодовування, інфекції, прийом лікарських препаратів і ін. При дефіциті вітаміну В₁₂ призначають його препарати - ціанокобаламін або оксикобаламин. Дозу розраховують так: 5 мкг / кг на добу у дітей до 12 місяців-100-200 мкг на добу - у віці після року, 200-400 мкг на добу - в підлітковому віці.

Фолієвої дефіцитна анемія

Лікування призначають тільки після проведення мієлограми. Це можуть бути внутрішньом`язовіін`єкції вітаміну В12. Тривалість курсу лікування становить 4-6 тижнів, потім проводиться закріплює терапія цианокобаламином. Лікування В12-дефіцитної анемії проводиться довічно, постійно здійснюється диспансерне спостереження.

Спадкова микросфероцитарная гемолітична анемія

Лікування при анемії Мінковського-Шоффара - спленектомія. Якщо симптомів у дитини немає, то цей метод лікування не застосовується. При гемолитическом кризі замісна гемотрансфузия за життєвими показаннями у дозі 8-10 мг / кг, дезінтоксикаційна терапія, корекція водно-електролітного балансу, серцево-судинні препарати за показаннями.

Ізоімунні гемолітичні анемії у дітей

Лікують в основному переважно идиопатическую аутоіммунну ГА теплового типу. Основним методом лікування є монотерапія стероїдами - преднізолон в добовій дозі 2 мг / кг, розділеної на 2-3 прийоми. Курс триває від 4 тижнів, скасування препарати поступова.

Профілактика анемії у дітей

1. Регулярний огляд педіатром

2. Регулярні лабораторні дослідження

3. Особлива увага приділяють дітям з груп ризику: новонароджені з малою масою тіла, діти з матір`ю, яка хвора на анемію, діти від вагітності двома або більше плодами, дітки з великими темпами зростання, малюки на штучному вигодовуванні.

3. Недоношеним немовлятам призначають препарати заліза для профілактики - доза становить ½- лікувальної.

4. Повноцінне харчування.

5. Прогулянки на свіжому повітрі.

6. Правильний режим сну і неспання.

7. Загартовування, гімнастика, масажі.

Профілактика сидеробластної анемії

Щоб уникнути отруєння дитини свинцем, потрібно при реконструкції старих будинків переселяти дітей. Потрібно уникати спалювання і закапування в землю свинцевих фарб, терти їх або видаляйте хімічними засобами.