Аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютиніни
зміст
- Що таке Аутоіммунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютиніни -
- Діагностика аутоімунних гемолітична анемія з неповними тепловими аглютиніни
Що таке Аутоіммунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютиніни -
Клінічна картина аутоімунних гемолітичних анемій ідентична як при ідіопатичній, так і при симптоматичної формах. Початок хвороби може бути різним, іноді навіть дуже гострим.
На тлі повного здоров`я розвиваються різка слабкість, можливі болі в попереку, болі в області серця, задишка, серцебиття, часто підвищується температура. Досить швидко розвивається жовтяниця, яка часто направляє лікаря на постановку неправильного діагнозу інфекційного гепатиту.
Якщо захворювання несе поступовий характер, то безпосередньому початку передують такі симптоми, як болі в суглобах, болі в животі, підвищення температури тіла.
Нерідко хвороба розвивається раптово. Хворі відчувають себе задовільно.
Серед основних ознак хвороби виділяються загальні симптоми анемії: збільшення серця, систолічний шум на верхівці і в дупі, тахікардія, запаморочення, блідість, задишка, а також ознаки, властиві для гемолітичної анемії: жовтяниця, збільшення розмірів печінки і селезінки.
Діагностика аутоімунних гемолітична анемія з неповними тепловими аглютиніни
У випадках гострих гемолітичних кризів рівень гемоглобіну в крові знижується до вкрай низьких цифр (нижче 45 г / л). Як правило, у хворих даного падіння не відзначається, і вміст гемоглобіну знижується не настільки сильно (до 60-70 г / л). У ряду хворих на хронічну аутоімунноїгемолітичної анемією спостерігається невелике зниження гемоглобіну (до 90 г / л). Анемія частіше нормохромная або помірно гіперхромні. Зміст ретикулоцитів підвищено у більшої частини хворих. У деяких з них вміст ретикулоцитів підвищується до дуже високих цифр (до 87). У хворих з симптоматичними формами хвороби вміст ретикулоцитів нижче, ніж при ідіопатичною формі. Іноді при важкому загостренні хвороби вміст ретикулоцитів знижується до 0,1-0,3%. Іноді при аутоімунної гемолітичної анемії спостерігається макроцитоз, але все ж частіше виявляється микросфероцитоз. Кількість мікросфероцітов буває таким же, як і при спадковому мікросфероцітозе. Цей симптом неспецифічний для даного захворювання. При тяжкому перебігу хвороби виявляються фрагментовані, зруйновані еритроцити.
В кістковому мозку в більшості випадків збільшений червоний паросток, але іноді кількість ерітрокаріоцітов зменшується. Ймовірно, такі кризи пов`язані з дуже великою кількістю антитіл, внаслідок чого руйнуються не тільки еритроцити периферичної крові, але і ерітрокаріоціти. Не можна виключити, що в основі таких кризів, так само як при мікросфероцітозе і серповидно-клітинної анемії, бере участь інфікування парвовірусом. Рівень лейкоцитів крові залежить від того захворювання, яке лягло в основу аутоімунного руйнування еритроцитів.
Слід наголосити, що при ідіопатичною формі аутоімунної гемолітичної анемії спостерігається значне коливання кількості лейкоцитів: при гострих формах
хвороби до 50-70 Ч 109 / л зі зсувом до промиелоцитов, при хронічних формах воно підвищується незначно або залишається в межах норми. Іноді розвивається виражене зменшення лейкоцитів.
Кількість тромбоцитів у більшості хворих нормальне або дещо знижується. Однак можливо поєднання аутоімунноїгемолітичної анемії з вираженою аутоімунної тромбоцитопенією або одночасне аутоімунне ураження всіх трьох паростків. В одних випадках аутоімунна гемолітична анемія починається одночасно з аутоімунною тромбоцитопенією, в інших - тромбоцитопенія приєднується через кілька місяців або років. У деяких хворих на початку хвороби виявляється тромбоцитопенія, а через певний час розвивається анемія, і тромбоцитопенії може вже не бути.
Осмотична резистентність при аутоімунної гемолітичної анемії з тепловими аглютиніни в більшості випадків знижена. Вміст білірубіну при аутоімунної гемолітичної анемії частіше підвищено. За нашими даними, вміст білірубіну підвищується у 68% хворих. Найчастіше це підвищення порівняно невелике - від 25 до 45 мкмоль / л, хоча в окремих хворих воно досягає 60 мкмоль / л. У хворих з ідіопатичною формою аутоімунного руйнування еритроцитів підвищення білірубіну спостерігається частіше, ніж при симптоматичної формі. Збільшення білірубіну йде головним чином за рахунок непрямого, не пов`язаного з глюкуроновою кислотою. Слід зазначити, що нормальний вміст білірубіну не виключає аутоімунноїгемолітичної анемії. Збільшення вмісту прямого або пов`язаного з глюкуроновою кислотою білірубіну має наводити лікаря на думку про супутньому гепатиті або закупорці жовчовивідних проток.
У сечі іноді збільшений вміст уробіліну, однак це збільшення непостійне і не вказує на гемолітична анемія. У калі хворих, як правило, виявляється значна кількість стеркобилина.
Вміст гемоглобіну плазми може бути збільшено за рахунок наявного у цих хворих невеликого внутрішньосудинного руйнування еритроцитів, проте частіше воно нормальне. Іноді при аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни спостерігається гемоглобінурія. У хворих нерідко виявляються зміни в складі білкових фракцій, збільшення ШОЕ.
У деякої частини хворих підвищується вміст глобулінів, зазвичай за рахунок іммуноглобуліновой фракції. Іноді при аутоімунному руйнуванні еритроцитів буває позитивною реакція Вассермана (діагностика сифілісу).
