Геморагічний васкуліт

зміст

1. Що таке Геморагічний васкуліт -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Геморагічного васкуліту
3. Симптоми Геморагічного васкуліту
4. Лікування Геморагічного васкуліту

Відео: Геморагічний васкуліт. Симтоми, причини та методи лікування

Що таке Геморагічний васкуліт -

геморагічний васкуліт (Хвороба Шенлейна-Геноха) є типовим представником імунного васкуліту малих судин. Захворювання зустрічається нерідко, причому частіше у дітей.

Відео: Жити Здорово! геморагічний васкуліт

Патогенез (що відбувається?) Під час Геморагічного васкуліту

У розвитку хвороби основне значення надається імунопатологічним механізмам, причому в ролі пускових антигенів можуть виступати лікарські препарати, аллергізуючим компоненти їжі, бактеріальні або вірусні продукти і навіть пухлинні антигени. У багатьох випадках вдається встановити наявність IgA-містять імунних комплексів в сироватці крові і в осередках шкірних і ниркових поразок. Є вказівки на участь як класичного, так і альтернативного шляху активації комплементу. Описані випадки поєднання геморагічного васкуліту з природженою відсутністю другого компонента комплементу. Загальна активність комплементу в сироватці крові у більшості хворих нормальна.

Під час гістологічного дослідження виявляють васкуліт тільки дрібних судин - артеріол і капілярів. Важлива ознака - повна відсутність поразок м`язових артерій. Характерні нейтрофільні інфільтрати, помірна кількість мононуклеарів, велика кількість лейкоцитів, які розпадаються (звідси описовий термін - «лейкоцитокластичний васкуліт»), фібриноїдні зміни, крововиливи. Можливо повне зворотний розвиток цих тканинних змін. На противагу класичному поліартерііта все змінені судини при геморагічному васкуліті мають до моменту дослідження подібні ознаки ураження, т. Е. Перебувають на одній морфологічної стадії хвороби.

Симптоми Геморагічного васкуліту

клінічна картина:

Захворювання частіше починається навесні, причому у багатьох хворих - після інфекції верхніх дихальних шляхів. Основний клінічний ознака хвороби - рясна геморагічна висипка діаметром, як правило, 3-10 мм, що локалізується переважно на ногах (особливо гомілках і стопах) і сідницях. У багатьох хворих вона трохи виступає над шкірою, т. Е. Має папульозно-геморагічний характер, і зрідка супроводжується слабким сверблячкою, а також невеликим набряком стоп, гомілок або періорбітальний. Нерідко появі висипу передує відчуття поколювання або незначного свербіння в місцях її майбутньої локалізації. Геморагічний висип на верхній .половіне тулуба і руках виникає набагато рідше і менш виражена, але цілком можлива. Поразка шкіри шиї та обличчя зовсім нетипово. Геморагії на ногах можуть бути дуже рясними і часто зливаються. При відсутності нових висипань вони вже через 2- 3 дня починають бліднути і в подальшому безслідно зникають. Висип з`являється, як правило, внезапно- в подальшому (особливо після тривалого стояння або ходьби) нерідко йдуть нові «хвилі» висипань, що може супроводжуватися помірним підвищенням температури, деяким наростанням ШОЕ і нейтрофільньш лейкоцитозом. Число тромбоцитів нормально.

У багатьох хворих клінічні ознаки хвороби вичерпуються шкірними проявами. Однак нерідко на перший план виступають також інші синдроми, насамперед суглобової. Він проявляється в оборотному, що не схильному до міграції, артриті з ураженням зазвичай більш ніж одного суглоба. Найбільш характерно залучення в процес суглобів ніг - гомілковостопних і коленних- рідше відзначається участь променезап`ясткових і ліктьових. У ряду хворих є тільки артралгії. Синовіальна рідина з уражених суглобів має чітко запальний характер з високим нейтрофільним лейкоцитозом. Артрит завжди закінчується повним одужанням без будь-яких елементів деструкції. Залучення до процесу нирок зустрічається у небагатьох хворих і зазвичай буває легким і минущим. Воно проявляється гематурією і невеликою протеїнурією. Набагато рідше нирковий поразка прогресує і призводить до ниркової недостатності, яка може стати причиною смерті. Гістологічно виявляють осередковий гломерули з проліферацією ендотелію і відкладеннями фибриноида. У деяких хворих уражаються судини травного тракту, що проявляється болем у животі, іноді колікоподібною. Причинами її зазвичай бувають крововиливи і набряк кишкової стінки або брижі. У рідкісних випадках відзначається пронос з втратою білка або кишкова кровотеченіе- описані заворот кишечника і перфорації. Істотно, що у ряду хворих геморагічним васкулітом больовий абдомінальний синдром буває першою ознакою хвороби, викликаючи серйозні діагностичні труднощі і приводячи іноді до непотрібних хірургічних втручань. В літературі також є поодинокі описи крововиливів в тканини ока і в ЦНС з різким головним болем, гипертензионной енцефалопатією і судомами.

Відео: Лікування васкулитов

У більшості випадків захворювання протікає неважко і закінчується одужанням, хоча нерідко рецидивує. Прогноз стає серйозним при еволюції ниркових змін в хронічний гломерулонефрит і при таких досить рідкісних проявах, як кишкова кровотеча, заворот або прорив кишечники і крововилив в мозок.

Лікування Геморагічного васкуліту

Лікування хворих геморагічним васкулітом - складна задача не існує лікарських препаратів, ефективно пригнічують основний патологічний процес незалежно від його локалізації. Необхідно виключити вплив свідомо активних антигенних впливів, особливо тих, які хронологічно співпадали з клінічними проявами хвороби. В активну фазу хвороби слід уникати контрастних температурних впливів, тривалого стояння і тривалої ходьби, так як при цьому можуть помітно посилитися шкірні крововиливи (перш за все на ногах). Застосування кортикостероїдів (починаючи з 20-40 мг преднізолону в день) вважається найбільш ефективним при виражених артритах і, судячи за деякими повідомленнями, при шлунково-кишкових кровотечах, викликаних геморагічний васкуліт. Вплив на шкірні висипання і ураження нирок менш виразне, хоча у деяких хворих відповідні клініко - лабораторні прояви під впливом гормональної терапії можуть кілька зменшуватися.

Ми спостерігали позитивний вплив при різних локалізаціях хвороби (особливо при переважно шкірному варіанті) продектін, призначається за 0,75-1,5 г / добу протягом 2-3 міс. Продектін може поєднуватися з будь-якими Препаратами, використовуваними в терапії геморагічного васкуліту. Оскільки артрит при цьому захворюванні, як правило, буває легким, ми вважаємо за краще використовувати для лікування в якості препаратів «першого ряду» НПЗП, в першу чергу вольтарен (150- 100 мг / добу). При рецидивуючому перебігу захворювання в лікувальний комплекс слід включати тривале вживання Плаквенілу по 0,2 г в день або делагила (по 0,25 г). При стійкому і тим більше прогресуючому ураженні нирок замість делагила і Плаквенілу доцільно використовувати імунодепресанти типу азатіоприну. У подібних випадках відзначений також позитивний лікувальний ефект плазмаферезу.