Гигантоклеточний артеріїт
зміст
- Що таке Гигантоклеточний артеріїт -
- Патогенез (що відбувається?) Під час гігантоклітинної артеріїту
- Симптоми гігантоклітинної артеріїту
- Діагностика гігантоклітинної артеріїту
- Лікування гігантоклітинної артеріїту
Відео: Скроневий артеріїт
Що таке Гигантоклеточний артеріїт -
Гигантоклеточний артеріїт (Синдром Хортона, скроневий, або краніальний, артеріїт) являє собою своєрідне запальне ураження середніх і великих артерій у людей похилого віку.
Патогенез (що відбувається?) Під час гігантоклітинної артеріїту
Є окремі вказівки на наявність клітинних і гуморальних імунних реакцій по відношенню до еластичної тканини артерій. Деякі автори знаходили в активній фазі хвороби помірне підвищення сироваткових імуноглобулінів та імунних комплексів, збільшене число циркулюючих лімфобластів, іноді відкладення імуноглобулінів і комплементу в артеріальній стінці. Ці дані, проте, поки не привели до створення обґрунтованої концепції щодо закономірних змін імунного статусу при розглянутому захворюванні. Гигантоклеточний артеріїт розвивається переважно у представників білої раси, що дозволяє припускати деяку роль генетичних факторів. Цьому відповідає дійсності також кілька повідомлень про виникнення хвороби у членів однієї сім`ї, в тому числі у монозиготних близнюків. У той же час асоціації з будь-якими антигенами гістосумісності не відзначено.
Локалізація судинних змін і їх гістологічна картина почасти нагадують синдром Такаясу, хоча за віковим складом пацієнтів ці хвороби суттєво різняться. В принципі при гігантоклітинному артериите може бути залучена в процес майже будь-яка велика або середня артерія. Змін артеріол і капілярів не буває. У хворих, які померли в активній фазі хвороби, найчастіше виявляють ураження скроневих, хребетних, очних і задніх циліарного артерій. Вельми часто зустрічаються також характерні зміни сонних артерій, центральних артерій сітківки, аорти (з можливим розвитком її аневризм і розривів), підключичних, клубових і брижових артерій. Є повідомлення і про запалення коронарних артерій з відповідними ішемічними проявами.
Характер ураження артерій майже завжди вогнищевий або сегментарний- на значному протязі судини не залучаються до процесу. На ранніх стадіях відзначають лімфоцитарна інфільтрацію внутрішньої і зовнішньої еластичних мембран, потовщення інтими. Надалі в артеріях середнього калібру в інтимі і медії виявляють скупчення клітин у вигляді гранульом, які складаються з лімфоцитів, плазматичних і епітеліоїдних клітин, гістіоцитів і гігантських багатоядерних клітин. Останні, хоча і дали назву всій нозологічної одиниці, в біопсійного матеріалі у деяких хворих не визначаються і тому не можуть вважатися обов`язковим гістологічним обгрунтуванням діагнозу. У гранулемах можуть перебувати також еозінофіли- нейтрофіли нехарактерні. В аорті і великих судинах запальний процес особливо виражений в медії, спостерігається також фрагментація еластичних волокон. Відповідно вогнищ запалення можуть виникати тромбози. Фібриноїдний некроз, настільки типовий для некротичного артеріїту, несвойствен синдрому Хортона.
Гигантоклеточний артеріїт - захворювання похилого і старечого віку - середній вік його початку близько 70 років (з коливаннями від 50 до 90 років і старше). Початок хвороби до 50 років - дуже рідкісний виняток і завжди викликає сумніви в діагнозі. Чоловіки і жінки хворіють приблизно з однаковою частотою, деякі автори вказують на переважання жінок. Звертає увагу, що навіть хворі в старечому віці майже завжди виявляються фізично і психічно добре збереженими людьми, що може побічно вказувати на необхідність досить високого рівня імунітету для розвитку цієї хвороби.
Симптоми гігантоклітинної артеріїту
Початок захворювання може бути як гострим, так і поступовим. Конкретним клінічними ознаками, пов`язаним з ураженням певних артерій, часто передують такі загальні симптоми, як підвищення температури тіла (від субфебрильної до 39-40 ° С), слабкість, втрата апетиту, пітливість, помітне схуднення. Лихоманка невстановленого, генезу у осіб похилого віку, що поєднується з високою ШОЕ, нерідко буває проявом саме гігантоклітинної артеріїту. Серед симптомів, безпосередньо відображають залучення до процесу артерій, найчастішим буває головний біль, яка трапляється у 60-70% хворих. Іноді вона виявляється першою ознакою захворювання. Її характер різний як за інтенсивністю, так і по локалізації та тривалості. У ряді випадків біль відповідає розташуванню поверхневих артерій голови (скроневих, потиличних), але нерідко сприймається як дифузна. Те ж відноситься до пальпаторно хворобливості шкірних покривів голови - вона особливо виражена при натисканні на зазначені артерії, але може бути і розлитої. У деяких хворих окремі поверхневі артерії голови (частіше скроневі) бувають не тільки хворобливими, але також нерівномірно ущільненими і звитими, шкіра над ними іноді слабо еритематозно. Нечастим, але практично патогномонічним симптомом гігантоклітинної артеріїту є періоди різкого болю в жувальних м`язах і мовою при жуванні і розмові, що змушує Тимчасово припинити відповідні руху (синдром «переміжної кульгавості» жувальних м`язів і мови, викликаний недостатнім кровопостачанням їх мускулатури).
Кожен хворий гігантоклітинним артериитом викликає особливу настороженість щодо можливих поразок органу зору. Порівняно нерідко спостерігається очна патологія включає диплопію, птоз, часткову або повну втрату зору, яка може бути як тимчасової »так і стійкою. Вважається, що сліпота частіше викликається ішемією оптичного нерва за рахунок запалення гілок очної або задньої цилиарной артерії, ніж тромбозом уражених артерій сітківки. Рідко сліпота може бути першою ознакою хвороби, але зазвичай розвивається через тижні і місяці після виникнення інших симптомів (в тому числі очних), в зв`язку з чим своєчасно призначене лікування дозволяє запобігти цю патологію. При найменшій підозрі на гігантоклітинний артеріїт необхідно ретельне повторне дослідження очного дна.
Клінічні симптоми залучення до процесу великих артерій спостерігаються у 10-15% хворих. До них відносяться зниження або відсутність пульсу на артеріях шиї або рук, шуми над сонними, підключичними і пахвовими артеріями, періоди болю і слабкості в м`язах кінцівок. При ангіографії найбільше діагностичне значення мають чергування артеріальних стенозів з рівними внутрішніми контурами (іноді також повних закупорок судин) і ділянок артерій нормального або збільшеного діаметру. Враховується також характерна локалізація поразок. Серед конкретних проявів судинної патології спостерігалися стенокардія, інфаркти міокарда та недостатність кровообігу, інсульти з гемипарезом, психози, депресії, потьмарення свідомості, гостра втрата слуху, периферична нейропатія, розриви аорти, мезентеріальні тромбози. При вираженому звуженні артерій описані поодинокі випадки гангрени кінцівок, шкіри голови і навіть мови.
Своєрідним проявом гігантоклітинної артеріїту може бути синдром ревматичної полимиалгии. Його основні клінічні ознаки - виражена біль і відчуття скутості в м`язах плечового і тазового поясу і проксимальних відділів рук і ніг, що різко обмежує руху. Йдеться саме про м`язових болях, хоча вони дуже часто неправильно трактуються як суглобові. Власне артралгії при розглянутому синдромі рідкісні, а описувати іноді справжні синовити - явне виключення. Розвиток симптомокомплексу ревматичної полимиалгии має обов`язково викликати думку про можливість гігантоклітинної артеріїту, хоча частіше ревматична поліміалгія виявляється як би самостійно існуючим синдромом (також в літньому і старечому віці) без об`єктивних клінічних та морфологічних ознак васкуліту.
Найважливіший лабораторний ознака гігантоклітинної артеріїту (як, втім, і ізольованою ревматичної полимиалгии) - підвищення ШОЕ, зазвичай до 50-70 мм / год. Інші лабораторні показники включають помірну нормохромнаяанемія, нормальне число лейкоцитів, підвищений рівень a2-глобулінів і тромбоцитів. Є вказівки на можливість невеликого наростання в сироватці крові активності лужної фосфатази і амінотрансфераз.
Діагностика гігантоклітинної артеріїту
Діагноз гігантоклітинної артеріїту зазвичай представляє для лікарів великі труднощі і дуже рідко встановлюється на початку хвороби. Основна перешкода для його правильного розпізнавання - мала поінформованість про захворювання, в зв`язку з чим навіть у ревматологів не виникає відповідних припущень. Гигантоклеточний артеріїт повинен бути запідозрений у осіб похилого віку з нез`ясовним різким підвищенням ШОЕ в поєднанні з помірною анемією, а іноді і з високою лихоманкою (постійної або епізодичною) навіть в тих випадках, коли ніякі інші симптоми не виявляються. Надзвичайно важливо цілеспрямоване дослідження скроневих, потиличних, сонних і дистально розташованих артерій, яке дозволяє встановити у ряду хворих їх чутливість, потовщення стінок (іноді четкообразно), ослаблення пульсації, поява шумів над великими артеріальними стовбурами. Зрозуміло, що при синдромі ревматичної полимиалгии необхідність подібного дослідження найбільш очевидна. Такі симптоми, як виражений головний біль, різкі періодичні болі і спазм жувальних м`язів, прямі наслідки порушення артеріального кровообігу (інфаркт, інсульт і т. Д.) Підкріплюють діагноз у багатьох хворих. Для правильного розпізнавання хвороби дуже важливі також очні симптоми (нечіткість зору, двоїння в очах і ін.), Які одночасно є вказівкою на реальну загрозу сліпоти. За допомогою офтальмоскопії найчастіше виявляють розвиток ішемічного невриту очного нерва. Наявність нормальної або лише незначно підвищеної ШОЕ, як і молодий вік хворих, практично виключають діагноз гігантоклітинної артеріїту. Інформативний яскравий лікувальний ефект адекватних доз преднізолону, зокрема швидка нормалізація температури.
У сумнівних випадках слід вдаватися до артериографии і особливо до біопсії скроневої артерії. Якщо остання явно змінена, то для біопсії береться обмежений сегмент з ураженої ділянки судини. При відсутності клінічних змін артерії для гістологічного підтвердження діагнозу іноді був потрібний ділянку судини довжиною 4-6 см.
Лікування гігантоклітинної артеріїту
Основним і по суті єдиним ефективним методом лікування хворих гігантоклітинним артериитом і одночасно надійною вторинної профілактики його катастрофічних ускладнень є призначення досить високих доз кортикостероїдів. Лікування цими препаратами слід починати відразу після встановлення діагнозу. Як правило, терапію починають з 50-60 мг преднізолону в день, якого призначає після їжі в 3 прийоми. Цю дозу рекомендується зберігати незмінною протягом 4 тижнів, після чого починають її повільне і поступове зниження з таким розрахунком, щоб гормональна терапія була скасована за 10-12 міс. Дуже рідко терапію доводиться проводити більше року - при цьому хворий зазвичай тривало приймає підтримуючі дози - близько 10 мг преднізолону. Лікування преднізолоном в зазначених початкових дозах (50-60 мг) не менше ніж у 90% хворих дає яскравий ефект, що виявляється в швидкому усуненні лихоманки, загальної слабкості, головного болю, синдрому ревматичної полимиалгии (цей синдром зазвичай зникає або різко зменшується протягом першої доби ) і неухильне зниження ШОЕ. Як правило, клінічні симптоми згасають за кілька днів, а ШОЕ і рівень гемоглобіну нормалізуються за 2 тижні. Через 1-2 міс об`єктивне поліпшення може бути зареєстровано на артеріограмми.
Відео: Хвороба Хортона скроневий артеріїт Симптоми лікування хвороби Хортона
Перше зменшення дози преднізолону може бути здійснено тільки після повного усунення клінічних симптомів і нормалізації ШОЕ, а в подальшому зниження доз повинно проводитися під обов`язковим клініко - лабораторним контролем. Навіть слабо виражений повернення клінічних симптомів і наростання ШОЕ вказують, що чергове зниження дози було передчасним. Приблизно у 10% хворих початкова добова доза преднізолону, рівна 60 мг, виявляється неефективною і повинна бути підвищена до 80 мг. У подібних випадках рекомендується раціонально почати лікування з триденною пульс-терапії метилпреднізолоном (по 1000 мг в день внутрішньовенно), а потім перейти на прийом препаратів усередину. Цей метод особливо показаний тим хворим, у яких спостерігаються загрозливі ознаки очної патології. Є повідомлення про швидке відновлення зору у хворого гігантоклітинним артериитом після внутрішньовенного введення 500 мг метилпреднізолону (відразу після розвитку сліпоти). Цей факт має особливе значення, так як призначення преднізолону всередину після втрати зору не здатне привести до успіху.
Слід підкреслити, що у деяких хворих повне придушення симптомів гігантоклітинної артеріїту досягається меншими дозами гормональних препаратів. Так, ми спостерігали хворих з істинною ремісією захворювання в результаті призначення преднізолону в початковій добовій дозі 40 мг (в тому числі в супозиторіях) і навіть 15 мг. Природно, у цих осіб не було очних симптомів, що і дозволило почати лікування з менших доз.
Переносимість преднізолону у хворих гігантоклітинним артериитом щодо хороша, хоча доводиться постійно мати на увазі, що мова йде про хворих похилого та старечого віку, у яких стероїдні ускладнення, зокрема, остеопороз виникають порівняно часто. Спроби одночасного призначення препаратів тривалої дії (азатіоприн, D-пеніциламін, плаквенил, дапсон та особливо циклофосфамід) для «базисного» придушення патологічного процесу і можливого зменшення дози преднізолону поки не привели до переконливим результатами. Тому тривале призначення кортикостероїдів (насамперед преднізолону) поки вважається єдино надійним і майже «специфічним» методом терапії гігантоклітинної артеріїту. При цьому необхідно мати на увазі, що дозу препарату слід рівномірно розподіляти протягом доби (зазвичай його призначають в 3 прийоми). Прийом всієї добової дози вранці та особливо альтернирующий прийом (т. Е. Застосування преднізолону через день) набагато менш ефективні і не рекомендуються.
гормональна терапія може вважатися обґрунтованою навіть при виникненні тільки серйозних підозр на гигантоклеточний артеріїт. У подібних випадках швидкий і яскравий позитивний ефект лікування стає важливим додатковим критерієм діагнозу. Якщо ж у хворого з недостовірним, але передбачуваним діагнозом гігантоклітинної артеріїту з`являються якісь очні симптоми, то негайне призначення преднізолону обов`язково.
