Рецидивуючий поліхондріт

зміст

1. Що таке Рецидивирующий поліхондріт -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час рецидивує полихондрита
3. Симптоми рецидивує полихондрита
4. Лікування рецидивуючого полихондрита

Що таке Рецидивирующий поліхондріт -

рецидивуючий поліхондріт (Панхондріт, системна хондромаляція, хронічний атрофічний поліхондріт і ін.) - Генералізоване прогресуюче запальне захворювання хрящової тканини із залученням до процесу органів почуттів (очі, вуха, вестибулярний апарат), що приводить до структурних змін хряща аж до його повного зникнення.

рецидивуючий поліхондріт є рідкісним захворюванням. R літепатупе окремі автори зазвичай описують поодинокі спостереження. Рецидивируют полихондрита хворіють частіше за все особи у віці 30-40 років, незалежно від статі. Цей процес зустрічається також у дітей, підлітків і людей похилого віку.

Патогенез (що відбувається?) Під час рецидивує полихондрита

Патогенез рецидивуючого полихондрита знаходиться на стадії вивчення.

Під час гістологічного дослідження ураженої хряща виявляються ділянки метахромазії, дегенерації хондроцитів, впровадження в товщу хряща активних фібробластів, разволокнени ня, лізис і секвестрація хрящового матриксу. У періхондраль них тканинах виявляється вогнищева або дифузна інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. У деяких відділах (склери, дуга аорти) знаходять зміни еластинових волокон (дегенерація, некроз), розпад колагенових фібрил, наступні фіброзуючий зміни, запальний процес в стінках судин.

При дослідженні під електронним мікроскопом деякі автори виявляли в хрящової тканини хворих рецидивуючим щим поліхондріта велика кількість так званих матриксних гранул, набагато перевищують їх вміст у здоровому хрящі і схожих на лізосоми. Висловлюється думка, що ці лізосоми, очевидно, вивільняються з пошкоджених хондроцитов. Наявність значної кількості лізосом і їх ферментів в хрящі, ймовірно, може зумовити деградацію протеінополісахарідного комплексу основної речовини хряща і клітинних елементів з подальшим руйнуванням і фіброзом хрящової тканини.

Вивільнення лізосом і активація їх ферментів можуть бути обумовлені дією різноманітних інфекційних і неінфекційних факторів. У патогенезі хвороби, можливо, грають роль аутоімунні механізми, зокрема утворення антитіл до хрящової тканини. Є ознаки включення в процес і клітинних імунних реакцій: лімфоцити периферичної крові хворих на рецидивуючий поліхондріта на відміну від лімфоцитів здорових осіб активно реагують (за даними реакцій поглинання міченого тимідину і бласттранс формації) на екстракт здорового хряща.

Симптоми рецидивує полихондрита

Найбільш типовими ознаками рецидивуючого полихондрита є наступні:

• запальні зміни вушних раковин, які спостерігаються у 58% хворих;
• в класичних випадках вушні раковини виглядають почервонілими, значно припухлими, вони різко болючі при доторканні, слух в цьому періоді може бути значно знижений изза запального набряку зовнішнього слухового прохода- надалі за розвитку фіброзних змін вушні раковини деформуються, у 48% хворих відбувається обтурація слухових ходів і слух стійко знижується;
• залучення до патологічного процесу хрящової перегородки носа (спостерігається у 82% хворих), що проявляється сідлоподібної його деформаціей- ця ознака може з`явитися вже при першому нападі захворювання, але частіше при загостреннях процесу-больовий синдром не завжди супроводжує розвитку деформації носа;
• лихоманка, яка частіше спостерігається при перших нападах полихондрита (у 81% хворих);
• суглобовий синдром (у 71-78% хворих) у вигляді артралгій, що минає поліартіта або поліартриту, що нагадує ревматоїдний, з ерозивно змінами на рентгенограмах в разі хронічного суглобового запалення;
• ураження хрящів гортані і трахеї (у 70% хворих) проявляється болючістю при пальпації в важких випадках изза набряку в цій області може наступити утруднене дихання, що іноді вимагає проведення трахеотоміі- можуть залучатися до процесу і бронхи розвивається колапс дрібних бронхів, що веде до активації інфекції дихальних шляхів, а іноді до асфіксії;
• ураження очей (у 60% хворих) - епісклерит, кон`юнктивіт, ірит.

Рідше уражаються реберні хрящі, вестибулярний апарат, дуга і клапани аорти з розвитком клініки аортальнийнедостатності.

Лабораторні зміни неспецифічні: зазвичай виявляються збільшення ШОЕ, невелика анемія, зниження рівня альбумінів, підвищення вмісту а й yглобулінов.

• Перебіг і прогноз

Захворювання зазвичай починається гостро, може приймати хронічний перебіг з періодичними загострений нями, триваючими від декількох днів до місяців. З кожним загостренням в процес втягується все більше хрящових структур і виявляються зміни органів почуттів. Прогноз щодо одужання несприятливий. Тривалість хвороби варіює від декількох місяців до 20 років. Смерть настає від респіраторної або серцево-судинної недостатності.

Лікування рецидивуючого полихондрита

Зазвичай застосовують преднізолон в дозі 20-60 мг / добу з подальшим зниженням дози до підтримуючої (5 10 мг / добу), на якій хворий перебуває тривалий час для попередження повторних важких загостренні. Лікування ГКС можна комбінувати з негормональними антизапальними засобами і анальгетиками (індометацин, вольтарен, бару гін і ін.).

Питання про доцільність використання іммунодепрессан тов при поліхондріт поки неясний.