Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура)
зміст
- Що таке Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура) -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
- Симптоми Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
- Діагностика Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
- Лікування Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
Що таке Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура) -
змішана кріоглобулінемія частіше проявляється як первинне захворювання. Це по суті гіперчутливий (гиперергический) васкуліт, що поєднується зі змішаною кріоглобулінеміей, переважно класу IgM, IgG.
- Епідеміологія
Невідома. Хворіють переважно жінки старше 50 років.
- Патоморфологія
У біоптаті шкіри із зони пурпура виявляють ознаки васкуліту в дрібних судинах, а в нирках - дифузний гломерулонефрит з фібриноїдним некрозом дрібних судин і судин середнього калібру з фіксацією IgM і IgG на базальноїмембрані клубочка нирки.
Патогенез (що відбувається?) Під час Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
У патогенезі васкуліту велику роль відіграють Імунокомплексні процеси, зокрема відкладення імунних комплексів в судинах шкіри і нирок. Як правило, в складі імунних комплексів при цьому виді васкуліту виявляються поліклональні IgG і моноклональних IgM з активністю РФ (антіРсактівностью), рідше інші компоненти.
Симптоми Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
Клінічна картина характеризується появою пурпури на шкірі гомілок і стоп, супроводжується палінням або сверблячкою. Висипань на шкірі може бути більше при впливі на організм холоду, тривалому стоянні, здавленні ділянок шкіри. Висипання на шкірі тримаються 1-2 тижні, потім зникають, а при загостренні виявляються знову. Поява пурпура супроводжується артралгіями і особливо миалгиями різної інтенсивності. Нерідко провідною скаргою хворих є виражена м`язова слабкість. При обстеженні хворих можуть бути виявлені гепатоліенальнийсиндром, виразки на гомілки, синдром Рейно, периферична полінейропатія. Останнім часом звертають увагу на часте розвиток гломерулонефриту, легеневого васкуліту з кровохарканням і задишкою. Рентгенологічнасимптоматика характерна для інтерстиціального процесу з дифузними порушеннями при функціональних методах дослідження. Зрідка спостерігаються зміни ЦНС по типу енцефа лопати, миелита і ін.
Діагностика Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
- лабораторні дані
У периферичної крові виявляють лейкоцитоз, еозинофілію, збільшення ШОЕ. Для діагнозу важливо виявлення змішаної криоглобулинемии і уточнення складу імуноглобулінів.
Діагноз змішаної криоглобулинемии ставлять на підставі комплексу клінічних (пурпура, артралгії, міалгії, нефрит, нейропатія), лабораторних (виявлення змішаної криоглобулинемии) і морфологічних (васкуліт в дрібних судинах шкіри) даних.
- Диференціальний діагноз
Кріоглобулінеміческая пурпуру диференціюють від захворювань, при яких змішана кріоглобулінеміческая пурпура виявляється як синдром-він зустрічається як в групі лімфопроліферативних процесів (Вклеточ ні пухлини), так і при аутоімунних процесах (множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, РА, синдром Шегрена на і ВКВ, хронічний активний аутоімунний гемоліз, гепатит).
Лікування Змішаної криоглобулинемии (кріоглобулінеміческая пурпура)
лікування переважно симптоматичне, однак при різних системних проявах, в першу чергу гломерулонеф рите, застосовуються кортикостероїди і імунодепресанти, включаючи пульс-терапію метилпреднізолоном та циклофосфамідом (внутрішньовенно до 1 г, одноразово), з подальшим переходом на прийом всередину циклофосфаміду або азатіоприну в дозах 100 150 мг / сут і преднізолону - 20-30 мг / сут. В останні роки широке поширення одержали екстракорпоральних методів лікування. Найбільш ефективна кркосорбція, під час якої кров хворих пропускається через систему (гемосорбент, подвійна фільтрація), що прохолоджується до -1- -4 ° С.
