Пурпура пігментна хронічна
Відео: Васкулит - лікування захворювання судин
зміст
- Що таке Пурпура пігментна хронічна -
- Симптоми пурпура пігментного хронічної
- Діагностика пурпура пігментного хронічної
- Лікування пурпура пігментного хронічної
Що таке Пурпура пігментна хронічна -
Пурпура пігментна хронічна є хронічним дермальний капіллярітом, вражаючим сосочкові капіляри. Залежно від клінічних особливостей виділяють кілька типів.
- петехіальний тип характеризується множинними дрібними (точковими) геморрагическими плямами без набряку (петехії) з результатом в стійкі буро-жовті, різних величини і обрисів плями гемосидерозу. Висипання розташовуються частіше на нижніх кінцівках, не супроводжуються суб`єктивними відчуттями, спостерігаються майже виключно у чоловіків.
- телеангіектатіческая тип проявляється частіше своєрідними плямами-медальйонами, центральна зона яких складається з дрібних телеангіоектазій (на злегка атрофичной шкірі), а периферична - з дрібних петехии на тлі гемосидероза.
- ліхеноїдний тип характеризується дисемінований дрібними ліхеноїднимі блискучими, майже тілесного кольору вузликами, що поєднуються з петехіальними висипаннями, плямами гемосидероза, іноді дрібними телеангіоектазіями.
- Екзематоідний тип відрізняється наявністю в осередках, крім петехії і гемосидероза, явищ екзематизації (набряклість, розлите почервоніння, папуловезікули, скоринки), що супроводжуються сверблячкою.
Симптоми пурпура пігментного хронічної
Петехіальний тип захворювання. На шкірі хворого при цьому захворюванні з`являється велика кількість дрібних ділянок крововиливів, які мають точкові розміри. Дані плями являють собою чисто крововиливу, вони ніколи не супроводжуються набряком шкіри. Надалі вийшла з капілярів кров піддається ряду трансформацій, в результаті чого плями набувають буро-жовте забарвлення, яку надає їм особливу утворилося з заліза гемоглобіну речовина - гемосидерин. Плями можуть мати найрізноманітніші розміри і обриси. Найчастіше ці вогнища ураження виникають в області нижніх кінцівок. Хворий при цьому не відчуває абсолютно ніяких неприємних відчуттів. Цікаво відзначити, що захворювання виявляється практично тільки у осіб чоловічої статі. Розвиток даного виду пурпури у жінок є крайньою рідкістю.
Телеангіектатіческая тип. У більшості випадків нашкірні прояви захворювання є своєрідні плями-медальйони. Вони мають такий вигляд за рахунок того, що їх центр в основному утворений з ділянок кістозних розширень капілярів невеликих розмірів, а по периферії розташовані плями крововиливів.
Ліхеноїдний тип. Названий так тому, що при цьому різновиді захворювання на тілі хворого у великій кількості практично у всіх місцях розташовані дрібні вузлики, які мають блискучу поверхню і колір практично здорової шкіри. Такі освіти найчастіше присутні не окремо, а поєднуються з множинними ділянками дрібних підшкірних крововиливів, плямами буро-жовтого кольору, що містять гемосидерин, іноді можуть виникати дрібних розмірів ділянки кістозно-розширених капілярів.
Екзематоідний тип. По суті, при даній формі патології вогнища ураження на шкірі мають той же вигляд, що і при петехиальной різновиди: свіжі ділянки крововиливів в поєднанні зі старими, що містять гемосидерин. Однак при екзематоідном типі ці осередки поєднуються з проявами, характерними для екземи: ділянки набряків, вузлики, бульбашки, невеликі скоринки. Все це супроводжується свербінням шкіри в області патологічних утворень, що в кінцевому підсумку і призводить хворого в клініку.
Діагностика пурпура пігментного хронічної
при дослідженні шкіри хворого під мікроскопом можна виявити набухання стінок уражених судин, особливо їх внутрішнього шару. У них виявляється велике скупчення імунних клітин, які проникли сюди з кров`яного русла в результаті запальних реакцій. При цьому видно не тільки цілі клітини, а й їх фрагменти, уламки ядер (або так звана ядерна пил). Судинні стінки просочуються наскрізь фібрином - основним білком крові, відповідальним за її згортання. Також дуже сильно підвищується їх проникність, в результаті чого червоні кров`яні тільця - еритроцити - виходять за межі судин.
Місцями судинна стінка відмирає, що добре видно при мікроскопічному дослідженні. Якщо утворюються такі ділянки змертвіння і виразки, то в цьому випадку завжди з`являються і тромби, так як цілісність судинної стінки є основним фактором, що перешкоджає процесу тромбоутворення. При цьому в якості своєрідної захисної реакцією є сильне розростання вцілілого внутрішнього шару судинної стінки. Воно може бути настільки вираженим, що повністю перекриває просвіт самого судини, значно ускладнюючи кровотік.
Іноді на стінках судин можуть утворюватися і вузлики, при цьому мікроскопічна картина значно змінюється. З`являється велика кількість різних клітин гігантських розмірів.
Лікування пурпура пігментного хронічної
Інфузії свіжозамороженої плазми за суворими показаннями. Пульсотерапія - метилпреднізолон 1г / сут внутревенно 3 дні поспіль. Преднізолон всередину 1 мг / кг / сут. Антиагреганти (ефективність не доведена) - дипіридамол 300-400 мг / сут
