Долонна іпідошовна спадкова еритема, або еритроза (хвороба лані)

зміст

1. Що таке Долонна іпідошовна спадкова еритема, або еритроза (хвороба Лані) -
2. Що провокує / Причини Долонної і підошовної спадкової еритема, або еритроза (хвороби Лані)
3. Симптоми Долонної і підошовної спадкової еритема, або еритроза (хвороби Лані)
4. Лікування Долонної і підошовної спадкової еритема, або еритроза (хвороби Лані)

Що таке Долонна іпідошовна спадкова еритема, або еритроза (хвороба Лані) -

Захворювання носить переважно спадковий характер.

еритема прийнято називати такі патологічні процеси, які супроводжуються появою на шкірі плям почервоніння. Цілком зрозуміло, що причини цього можуть бути найрізноманітнішими. Серед таких - алергічні реакції, інфекційні захворювання, захворювання, що супроводжуються порушеннями з боку імунітету, спадкові патології і т. Д.

Що провокує / Причини Долонної і підошовної спадкової еритема, або еритроза (хвороби Лані)

Захворювання, як це видно з назви, носить переважно спадковий характер. Справа в тому, що в нормі артерії і вени в тілі людини з`єднуються між собою не тільки за допомогою капілярів, але і за допомогою так званих анастомозів - з`єднують судин, по яких кровотік здійснюється як би в обхід основного русла. Дані освіти є дуже важливими, оскільки саме вони при необхідності дозволяють здійснювати скидання крові з артерій в вени при підвищенні тиску. При даній патології є аномалія даних з`єднують судин, в результаті належного скидання не відбувається, тиск у артеріальному ланці кровотоку залишається підвищеним.

При природжений характер захворювання його відносять до однієї з різновиду родимих плям. Однак в той же час еритроза підошов і долонь може бути і придбаним,. Е. Розвиватися не з самого народження, а в більш пізньому віці. В цьому випадку патологія судин-анастомозів розвивається найчастіше внаслідок порушення функції статевих залоз (у жінок - яєчників, у чоловіків - яєчок) або при отруєнні організму токсичними речовинами. Захворювання в залежності від вродженою чи набутою форми може розвиватися як у новонароджених дітей, так і у людей старшого віку. Найчастіше воно є сімейним, т. Е. Розвивається у багатьох членів однієї і тієї ж сім`ї.

Симптоми Долонної і підошовної спадкової еритема, або еритроза (хвороби Лані)

Основною ознакою захворювання є поява плям почервоніння великих розмірів на долоннійповерхні кистей і на підошовної - стоп. Забарвлення їх яскраво-малинова і дуже насичена. Однак, як правило, на підошвах вона дещо тьмяна. Плями почервоніння не є суцільними, вони представляють собою скупчення розташованих дуже близько один до одного дуже дрібних цяток. Набагато більш вираженими вони є на пальцях, в області підвищень на долоні, розташованих під великим пальцем і під мізинцем. По краю осередки дуже різко обриваються, тому межа між ними і непораженной шкірою дуже добре помітна. Як правило, ця межа проходить по бічній поверхні кистей і стоп. Як уже зазначалося, плями ніколи не переходять на тильні поверхні кінцівок. Така картина при типовому перебігу хвороби Лані.

Дані прояви є єдиними, інших видів висипання ніколи не зустрічається. Сам хворий не відчуває жодних неприємних відчуттів і болю в області вогнищ, при відвідуванні лікаря скарг не пред`являє. Також при хворобі Лані ніколи не зустрічається пітливості кінцівок, що є дуже важливим моментом, що дозволяє в ряді випадків відрізнити захворювання від інших шкірних патологій.

Всі інші різновиди захворювання об`єднані під загальною назвою нетипових випадків. При цьому, крім появи плям почервоніння на кінцівках, можливий розвиток значного потовщення рогового шару шкіри. Характерно те, що навіть при нетипових випадках захворювання ніколи не виявляється ніяких патологічних змін з боку слизових оболонок ротової порожнини, носа, статевих органів. При їх появі завжди слід думати про інший патології або про приєднання супутніх захворювань. Плями почервоніння на долонях і підошвах, потовщення рогового шару шкіри при окремих різновидах хвороби Лані можуть виступати в поєднанні з появою лущення шкіри, підвищення її пітливості.

Лікування Долонної і підошовної спадкової еритема, або еритроза (хвороби Лані)

Основним методом терапії розглянутого захворювання є призначення хворому препаратів гормонів кори надниркових залоз, які вводяться в середніх і малих дозах у вигляді таблетованих форм, а також застосовуються місцево у вигляді кремів і мазей. З останньою метою може застосовуватися також крем "Унна", Що містить специфічний набір компонентів.

Проводиться також активна вітамінотерапія, в основному таким хворим призначають вітаміни А і Е.

прогноз

Захворювання вражає самі різні вікові групи. Воно може розвиватися як у маленьких дітей, так і в осіб похилого віку, в подальшому зберігаючись практично до кінця життя. Іноді захворювання протікає циклічно, при цьому плями ніколи не зникають, але в залежності від періоду загострення або поліпшення стану вони можуть ставати більш тьмяними або яскравими. Як правило, в сім`ї даною патологією страждають всі або майже всі її члени, оскільки захворювання є здебільшого спадково обумовленим. Прояви хвороби Лані є дуже стійкими, вони дуже складно піддаються терапії. Прогноз щодо одужання є малосприйнятливі. У той же час працездатність і повсякденне життя хворого практично жодним чином не порушуються.