Хвороба шенлейна - геноха

зміст

1. Що таке Хвороба Шенлейна - Геноха -
2. Що провокує / Причини Хвороби Шенлейн - Геноха
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Шенлейн - Геноха
4. Симптоми Хвороби Шенлейн - Геноха
5. Діагностика Хвороби Шенлейн - Геноха
6. Лікування Хвороби Шенлейн - Геноха
7. Профілактика Хвороби Шенлейн - Геноха

Що таке Хвороба Шенлейна - Геноха -

геморагічний васкуліт - одне з найпоширеніших геморагічних захворювань, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт, що вражає судини шкіри і внутрішніх органів. Хвороба нерідко зустрічається в дитячому віці і серед дітей молодше 14 років відзначається з частотою 23-25 на 10 000.

Що провокує / Причини Хвороби Шенлейн - Геноха

В даний час доведено приналежність геморагічного васкуліту до імунокомплексний захворювань, при яких мікросудин піддаються асептичного запалення з більш-менш глибоким пошкодженням стінок, тромбірованіем і утворенням циркулюючих імунних комплексів (ЦВК).

Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби Шенлейн - Геноха

Причиною розвитку даної патології є утворення в кровотоці що циркулюють імунних комплексів. Дані речовини осідають на внутрішній поверхні кровоносних судин, викликаючи тим самим їх пошкодження.

Поразка судин циркулюючими імунними комплексами при геморагічному васкуліті не є специфічним. Його можуть спровокувати різні чинники: вірусні та бактеріальні (стрептококові) інфекції, щеплення, лікарська алергія, харчові продукти, паразитарні інвазії, холод. Перші прояви васкуліту і його загострення часто супроводжуються кропив`янкою та іншими алергічними висипами.

Симптоми Хвороби Шенлейн - Геноха

Класифікація

В даному довіднику наводиться класифікація геморагічного васкуліту Г. А. Лискіной (2000).

1. Форма (еволюція) хвороби:

1. початковий період;
2. поліпшення;
3. загострення.

• Легка:

1. загальний стан - задовільний;
2. нерясні висипання;
3. можливі артралгії.

• Середньо важка:

1. загальний стан - середньої тяжкості;
2. рясні висипання;
3. артралгії, артрит;
4. періодичні болі в животі;
5. мікрогематурія;
6. невелика протеїнурія (сліди білка в сечі).

• важка:

1. загальний стан - важкий;
2. висипання рясні зливні з елементами некрозу;
3. хронічні ангіоневротичний набряк;
4. наполегливі болі в животі;
5. шлунково-кишкова кровотеча;
6. макрогематурия;
7. нефротичний синдром;
8. гостра ниркова недостатність.

• Характер перебігу:

1. гостре (до 2 місяців);
2. затяжне (до 6 місяців);
3. хронічне.

клініка

При геморагічному васкуліті можуть дивуватися судини будь-якій області, в тому числі легких, мозку і його оболонок.

Шкірний синдром зустрічається найбільш часто. При ньому симетрично уражаються кінцівки, сідниці, рідше - тулуб. Виникає папульозно-геморагічний висип, іноді з пухирями. Висипання однотипні, спочатку мають виразну запальну основу, в важких випадках ускладнюються центральними некрозами і покриваються корочками, надовго залишають пігментацію. При натисканні елементи висипу не зникають.

Суглобовий синдром виникає часто разом з шкірним або через кілька годин або днів після нього у вигляді болів різної інтенсивності в великих суглобах (колінних, ліктьових, тазостегнових). Через кілька днів біль проходить, але при новій хвилі висипань може виникнути знову. У ряді випадків суставное поразка буває стійким і впертим, нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається в дитячому віці (у 54-72% хворих), приблизно у 1/3 він переважає в клінічній картині, в ряді випадків передує шкірним змінам, що дуже ускладнює діагностику. Основна ознака - сильні болі в животі, постійні або переймоподібні, іноді настільки інтенсивні, що хворі не знаходять собі місця в ліжку і протягом багатьох годин кричать. Біль обумовлена крововиливами в стінку кишки. Ці крововиливи можуть поєднуватися з просочуванням кров`ю кишкової стінки та слизової оболонки, кровотечами з неї і з ділянок некрозу, кривавою блювотою, меленої (домішкою крові в калі) або свіжою кров`ю в калі, а також помилковими позивами з частим стільцем або, навпаки, з його затримкою. З самого початку визначаються лихоманка, більш-менш виражений лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів в крові). При рясних кровотечах розвиваються колапс (непритомний стан) і гостра постгеморагічна анемія. У деяких випадках часта блювота призводить до великої втрати рідини і хлоридів. У коагулограмме визначаються гіпертромбоцитоз і гіперкоагуляція.

Відео: Дитячі хвороби © Childhood diseases

У значної частини хворих абдомінальний синдром нетривалий і проходить самостійно за 2-3 дня. Періоди сильного болю можуть чергуватися з безболевого проміжками, що продовжуються близько 1-3 ч. Це допомагає відрізнити абдомінальний синдром від гострих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Особливо важка така диференціювання у хворих без шкірно-суглобових проявів і з симптомами подразнення очеревини. Найчастіше абдомінальний синдром імітує гостру кишкову непрохідність (інвагінацію), апендицит, перекрут і кісти яєчника, прорив виразки кишечника.

Порівняльна діагностика може викликати для лікаря певні складності - це пов`язано з тим, що сам геморагічний васкуліт може стати причиною всіх перерахованих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Так, наприклад, описано чимало випадків інвагінації (впровадження однієї ділянки кишки в іншій) і непрохідності кишки в зв`язку зі здавленням або закриттям її просвіту гематомою (особливо у дітей молодше 2 років), некрозу кишки і її перфорації (освіта наскрізного дефекту), гострого апендициту та інших ускладнень, які вимагали хірургічного втручання. Труднощі диференціальної діагностики в подібній ситуації призводять до того, що частина хворих геморагічним васкулітом піддається необгрунтованим хірургічних втручань.

У дорослих хворих абдомінальний синдром спостерігається рідше і в більшості випадків не є підставою для діагностичної лапаротомії, рідко ускладнюється кишкової непрохідності і перитонітом (запаленням очеревини). У літньому

віці іноді спостерігається абдомінальний варіант хвороби з невизначеними і не завжди вираженими болями в животі і наполегливою кишковою кровотечею, джерело якого не вдається визначити. У пошуках злоякісного новоутворення, прихованої виразки кишки або кровоточить поліпа в подібних випадках нерідко йдуть на пробну лапаротомію і широкий огляд органів черевної порожнини. У літньому віці при геморагічному васкуліті така операція, що не дає ніяких відчутних результатів, закінчується, як правило, атонією (повною відсутністю тонусу) кишечника і динамічної кишкової непрохідності, різким посиленням загальної інтоксикації, приєднанням серцево-судинної недостатності і смертю хворого. Тим часом правильне розпізнавання в подібних випадках хвороби Шенлейна - Геноха або навіть проведення пробного курсу лікування цієї хвороби в діагностично неясних випадках дозволяє швидко купірувати всі симптоми і уникнути непоказаних і небезпечного хірургічного втручання.

Нирковий синдром виявляється у 1 / 8-1 / 2 частини хворих і частіше розвивається по типу гострого або хронічного гломерулонефриту - з мікро- або макрогематурія (кров у сечі), протеїнурією (від 0,33 до 30% білка в сечі). Артеріальна гіпертонія при цій формі патології нирок рідкісна. Можливий нефротичний синдром. Ураження нирок часто виникає не відразу, а через 1-4 тижні після початку захворювання. Ознаки нефриту можуть зберігатися лише кілька тижнів або місяців, але буває і затяжний або хронічний перебіг захворювання, що різко погіршує прогноз. У частини хворих швидко прогресує ураження нирок з результатом в уремию в перші 2 роки захворювання. В цілому ураження нирок - потенційно небезпечний прояв геморагічного васкуліту, в зв`язку з чим лікар повинен дуже уважно стежити за складом сечі і функцією нирок на всьому протязі захворювання.

Значно рідше виявляється судинне ураження легень, що призводить іноді до розвитку смертельного легеневої кровотечі. Також в досить рідкісних випадках розвивається церебральна форма хвороби, що протікає з головними болями, менінгеальних симптомів (крововиливи в оболонки мозку), епілептиформними припадками (нагадують припадки при епілепсії).

Часто відзначаються підвищення температури (спочатку до 38-39 ° С, потім субфебріальная, т. Е. Нижче 38 ° С), невеликий і непостійний початковий лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту глобулінів в сироватці, гиперфибриногенемия (збільшений вміст фібриногену в плазмі крові) . Внаслідок крововтрати розвивається анемія.

Діагностика Хвороби Шенлейн - Геноха

Діагноз геморагічного васкуліту ставлять на підставі клінічних даних, і він не потребує додаткових досліджень для підтвердження. В аналізі периферичної крові виявляють різного ступеня вираженості лейкоцитоз, збільшене прискорення ШОЕ, нейтрофільоз (збільшення кількості нейтрофільних лейкоцитів), еозинофілію (збільшення кількості еозинофілів), тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів). З огляду на часте ураження нирок, всім хворим необхідно систематично робити аналізи сечі. При наявності змін в сечі проводять дослідження для оцінки функціонального стану нирок. У зв`язку з тим що у 1/3 хворих може бути ДВС-синдром, доцільно регулярно підраховувати кількість тромбоцитів, а в період розпалу хвороби вивчити стан гемостазу хворого (час згортання венозної крові, стійкість до гепарину, рівень фібриногену і фібрину в крові).

Великі труднощі викликає своєчасна діагностика ускладнень абдомінального синдрому - апендициту, інвагінації, перфорації кишечника і перитоніту. Такі діти потребують спільного спостереженні педіатра і дитячого хірурга в динаміці.

Лікування Хвороби Шенлейн - Геноха

Обов`язковою умовою терапії є госпіталізація і дотримання постільного режиму не менше 3 тижнів, потім його поступово розширюють, так як можливі загострення пурпури, що пояснюється як ортостатична пурпура.

Слід всіляко уникати охолодження і додаткової алергізації хворих харчовими продуктами і лікарськими препаратами. З раціону виключають какао, кава, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниця, полуниця) і страви з них, а також індивідуально нестерпні види їжі.

Слід уникати застосування антибіотиків, сульфаніламідів і інших аллергизирующих препаратів (в тому числі всіх вітамінів), здатних підтримувати геморагічний васкуліт або сприяти його загострення. Малоаллергізірующіе антибіотики (цепорин, рифампіцин) призначають лише при фонових або супутніх гострих інфекційних захворюваннях (наприклад, крупозної пневмонії). Суглобовий синдром, збільшення температури тіла, лейкоцитоз і підвищення ШОЕ не є показанням для призначення антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів, оскільки вони характеризуються імунним асептичним запаленням.

Всім хворим з геморагічним васкулітом рекомендується призначення ентеросорбентів, наприклад активованого вугілля, холестираміну або поліфепану всередину. Крім того, призначаються шлункові краплі, протиалергічні препарати (антигістамінні), пантотенат кальцію, рутин, середні дози аскорбінової кислоти, застосовується і фітотерапія. При цьому ефективність перерахованих вище препаратів в лікуванні даної патології залишається вельми сумнівною.

У хворих з`являються болі в животі, які не проходять на тлі прийому шлункових крапель, вдаються до використання препаратів з знеболюючу дію, таких як но-шпа, баралгін.

Виправданим вважається застосування дезагреганти, таких як курантил, пентоксифілін (трентал). Тривалість лікування становить 3 місяці. При середньотяжкому перебігу геморагічного васкуліту рекомендують застосовувати 2 дезагрегантами, а при хронічному перебігу даної патології - додавати до терапії плаквініл (делагіл). Тривалість такої терапії може тривати до 1 року. Також рекомендується призначення препаратів з мембраностабілізуючу дію (вітаміни А, Е, дімефосфон).

Висока активність процесу з вираженим абдомінальним, шкірним і суглобовим синдромом є показанням до призначення поєднання наступних препаратів: преднізолон і гепарин. Ізольоване призначення преднізолону небезпечно, так як він сприяє підвищенню згортання крові, а схильність до розвитку ДВС-синдрому при цьому захворюванні є завжди (навіть якщо немає чітких ознак його наявності). Преднізолон зазвичай призначають в дозі 1 мг / кг, а гепарин - 200-300 ОД / кг на добу, розділених на 4-6 введень, під шкіру живота. Якщо на фоні гепаринотерапії час згортання венозної крові продовжує залишатися укороченим (менше 8 хв), то дозу можна збільшити в 1,5 рази. Гепарин не можна вводити 2 або 3 рази на день, так як це провокує розвиток внутрішньосудинних тромбів. Скасування гепарину повинна бути поступовою, але за рахунок зниження дози, а не зменшення числа ін`єкцій. Іноді при бурхливої клінічній картині доводиться вдаватися до інфузійної терапії, і в цьому випадку можна досягти оптимального введення гепарину - внутрішньовенно крапельно з рівномірним його надходженням в організм протягом доби.

При тяжкому перебігу, крім гепаринотерапії і глюкокортикоїдів, призначають 5-8 сеансів плазмаферезу. Перші три сеанси плазмаферезу проводять щодня, наступні - 1 раз на 3 дні. Як заміщають препаратів застосовують свіжозамороженої плазми, розчини альбуміну, глюкози.

Можливо поєднання пульс-терапії преднізолоном (15-20 мг / кг / добу протягом 3 днів) і плазмаферезу.

Відео: РАК сечового міхура

У хворих з підгострим нефритом або з бурхливою течією гломерулонефриту вдаються до сочетанному призначенням імунодепресантів (азатіоприн або циклофосфамід) з глюкокортикоїдами та гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не слід призначати тільки в зв`язку із затяжним або хвилеподібним перебігом хвороби. Таким хворим рекомендується пройти обстеження на наявність гельмінтів, вогнищ інфекції, т. Е. Шукати причину.

При правильному лікуванні швидше за все зазвичай усувається абдомінальний синдром, інтенсивність якого часто зменшується вже через кілька годин після внутрішньовенного введення гепарину. Найбільш наполегливо протікають прості (шкірно-суглобові) варіанти васкуліту. Періодична поява невеликої кількості елементів висипу на гомілках і стопах без іншої симптоматики взагалі часто не підлягає терапії. Іноді їх лікують локальними аплікаціями. Ці висипання безпечні і через деякий час проходять мимоволі.

Є дані про неодноразове виникненні загострення геморагічного васкуліту в зв`язку з психоемоційними навантаженнями, істеричним фоном, стресовими ситуаціями. Хворому забезпечують психологічний спокій, при необхідності рекомендують седативні засоби і транквілізатори, що підвищує ефективність комплексної терапії.

прогноз

Вважається, що 60% хворих геморагічним васкулітом одужують протягом місяця, а 95% - протягом року.

Хронічний нефрит розвивається у 1-2% хворих, що страждають цією патологією. Летальність при геморагічному васкуліті - близько 3% і навіть менше за рахунок форм з органними ускладненнями і випадків хронічного нефриту.

диспансерне спостереження

Якщо ураження нирок відсутня, діти перебувають на диспансерному обліку у дільничного педіатра протягом 5 років. Кожні півроку дитини показують стоматолога, оториноларинголога для своєчасної діагностики та лікування найбільш поширених вогнищ інфекції. Також регулярно досліджують кал на яйця гельмінтів. Не рідше ніж раз на квартал і після кожного перенесеного ГРЗ роблять аналізи сечі. Медичне звільнення від щеплень дають на 2 роки. Планова терапія не показана.

Профілактика Хвороби Шенлейн - Геноха

У профілактиці загострень хвороби важливу роль відіграє попередження загострень хронічної інфекції, відмова від прийому антибіотиків та інших препаратів без вагомих свідчень (особливо небажаний прийом тетрацикліну, левоміцетину), виключення контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення і проби з бактеріальними антигенами (наприклад, туберкулінові), оскільки вони нерідко викликають важкі рецидиви хвороби. Рецидиви можуть провокувати також охолодження, фізичні навантаження, порушення харчування, алкоголь.