Системні васкуліти у дітей

зміст

1. Що таке Системні васкуліти у дітей -
2. Що провокує / Причини Системних васкулитов у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Системних васкулитов у дітей
4. Симптоми Системних васкулитов у дітей
5. Діагностика Системних васкулитов у дітей
6. Лікування Системних васкулитов у дітей
7. Профілактика Системних васкулитов у дітей

Що таке Системні васкуліти у дітей -

Системні васкуліти у дітей - Це гетерогенна група захворювань, які проявляються імунним запаленням і некрозом судинної стінки, що призводить до ураження різних органів і систем в організмі дитини.

Системні васкуліти визнані відносно рідкісною патологією. Епідеміологічних досліджень на тему захворюваності ювенільними формами системних васкулітів не існує. Під ювенільними формами увазі такі, якими можуть заразитися діти і підлітки. Васкуліти традиційно описуються з іншими хворобами ревматичного характеру в тематичної наукової літератури.

Васкуліти класифікують за морфологічними ознаками: некротизуючий або гранулёматозному характеру запалення, калібру уражених судин, наявності в Гранулема гігантських багатоядерних клітин.

існує міжнародна класифікація хвороб (МКБ-10), згідно з якою васкуліти відносять до рубрики «Системні ураження сполучної тканини». Єдиного визнаного всіма поділу системних васкулітів ще не розроблено.

З самого початку вивчення цієї групи захворювань були спроби зробити класифікацію цих хвороб за основними патогенетичними механізмами, клінічним особливостям і морфологічним даними. Але більшість класифікацій на сьогодні ділять васкуліти на первинні і вторинні, а також за ознакою - калібр уражених судин. Вторинні васкуліти виникають при пухлинах, ревматичних та інфекційних хворобах, пересадці органів і ін.

В кінці минулого століття була розроблена уніфікована номенклатура системних васкулітів. І в 1993 році в США прийняли систему назв і визначень найбільш поширених форм системних васкулітів.

Що провокує / Причини Системних васкулитов у дітей

Виникненню даних болезеней у дітей сприяють часті гострі інфекційні хвороби, вогнища хронічної інфекції, що передається у спадок схильність до судинних або ревматичних захворювань і алергія на ліки.

Інфекції бактеріального або вірусного характеру (гепатит В або С, стрептококова, вірусна, парвовірусна, герпесвірусна інфекції), алергічні реакції як фон для сенсибілізації, що дозволяє або підтримує активність фактор обговорюються фахівцями з акцентами в сторону як інфекції, так і алергії. Під сенсибилизацией увазі підвищення чутливості організму до дії подразників, що викликає алергічну реакцію.

Патогенез (що відбувається?) Під час Системних васкулитов у дітей

Імунні комплекси, які циркулюють в кровотоці і осідають на стінках судин, ушкодження ендотелію судин, гіперкоагуляція, підвищення судинної проникності, імунне запалення з проліферативно-деструктивними змінами стінки артерій різного калібру, ішемія в зоні пошкодження судин мають велике значення в патогенезі. Під патогенезом розуміють механізм зародження і розвитку захворювання.

Також для дослідження патогенезу велике значення має факт освіти ангінейтрофільних цитоплазматических антитіл (АНЦА). АНЦА є специфічними антитілами, які реагують з різними складовими цитоплазми нейтрофілів і моноцитів.

У присутності цитокінів АНЦА викликають дегрануляцію нейтрофілів, адгезію і пошкодження клітин судинного ендотелію, а також стимулюють проліферацію Т-лімфоцитів, що призводить до гранулематозного запалення.

Існує два види антитіл:

1. цАНЦА

цАНЦА - антитіла, які викликають (класичне) цитоплазматическое світіння.

2. панцу

Відео: Системний васкуліт

панцу є антитілами, які викликають перинуклеарное світіння цитоплазми нейтрофілів, більш специфічні щодо мієлопероксидази і інших ферментів нейтрофілів.

Симптоми Системних васкулитов у дітей

На початку захворювання системними васкулітами фіксуються загальні прояви неспецифічногозапалення, такі як артралгії, субфебрильна або фебрильна лихоманка, схуднення, лейкоцитоз в крові, ознаки периферичних і вісцеральних судинних порушень, диспротеїнемія, збільшення ШОЕ, позитивну відповідь на протизапальну і імунодепресивні терапію.

Кожен васкуліт все ж має свої особливі прояви (разом із загальними для групи хвороб проявами). Від локалізації вірусу залежить, які симптоми будуть проявлятися. Також симптоми залежать від калібру уражених судин і поширеності процесу ураження, від характеру морфологічних змін і ступеня розлади гемодинаміки і тканинної ішемії.

Діагностика Системних васкулитов у дітей

Васкуліти відрізняють за особливими клінічними ознаками. Показники, отримані в ході лабораторних досліджень, показують запальні явища. Тому для діагностики найчастіше застосовують УЗД і доплерографію, а також РВГ, РЕГ, МРТ, КТ, діагностичну біопсію і аортографію.

Інструментальні дослідження показують рівень і характер ураження судин, їх деформацію. Вони дозволяють виявити порушення кровообігу всередині органів і поза ними. І показують додаткову тінь в очній орбіті при гранулематозі Вегенера.

Якщо потрібно морфологічне підтвердження, роблять біопсію до проведення базисної терапії.

Відео: Систематизація і діагностика васкулитов і псевдоваскулітов. Частина 1. Клінічні прояви

Лікування Системних васкулитов у дітей

Васкуліти у дітей лікують в спеціалізованому стаціонарі. У період ослаблення симптомів хворі лікуються амбулаторно. Спостереження за хворими васкулітом дітьми ведуть такі лікарі: педіатр, ревматолог, вузькі фахівці.

Прогноз може бути поліпшений завдяки правильному і своєчасному лікуванню. Тканинне пошкодження можна попередити, перш за все, своєчасною діагностикою. Для лікування в більшості випадків застосовують комбінацію препаратів: протизапальних, антикоагулянтів, імунодепресивних, антиагрегантів, а також засобів для зняття симптомів.

Патогенетичне лікування системних васкулітів у дітей

Методи лікування вибирають, враховуючи фазу хвороби і її клінічні прояви. Оцінити ефект лікування можна по динаміці прояву симптомів і за клінічними показниками.

Те, наскільки активна інфекція в організмі, можна зрозуміти за ознаками запалення (підвищення ШОЕ, наявність лейкоцитозу, білки «гострої фази»). Також активність інфекції показують імунологічні зміни (підвищення рівня IgA, IgG, ЦВК і криоглобулинов, АНЦА) і гіперкоагуляція (максимально виражена при важкому перебігу захворювань).

У лікуванні нозологічних форм застосовують базисну терапію, а саме - глюкокортикостероїдні гормони. Системні васкуліти часто лікують за допомогою глюкокортикоїдів середньої тривалості дії - преднізолону і метілпредніеолона (скорочено - МП).

Варіанти терапії із застосуванням глюкокортикостероїдів в лікуванні системних васкулітів:

Препарат приймають всередину щодня в дозі, яка підібрана індивідуально. Спочатку використовують переважну вірус максимальну дозу протягом від 1 місяця. Строк не вкорочують навіть в разі настання видимого ефекту. Протягом кількох наступних років використовують підтримуючу дозу препарату для попередження рецидивів і «збереження» ремісії (полегшення симптомів).

Відео: Як лікувати васкуліт народними засобами в домашніх умовах

У важких випадках (якщо є відповідні свідчення) застосовують пульс-терапію метипредом шляхом в / в крапельного введення високих доз препарату у вигляді монолеченія, в поєднанні з ціклофосфзном або синхронно з плазмаферезу. Дози і методика лікування розробляються індивідуально і залежать від багатьох факторів.

При системних васкулітах призначають преднизалон (виняток становлять хвороби Кавасакі) в дозі 0,5-1,0 мг / кг тіла. Короткий курс цього ж препарату призначають при класичному вузликовому поліартеріїт. Терапія циклофосфаном необхідна для базисного лікування.

При гранулематозі Вегенера в добавок до преднизолону призначають циклофосфан, при мікроскопічному поліангіїт, синдромі Чарга-Стросса - аналогічно. А при неспецифічному аортоартеріїт крім преднізалона призначають метотрексат.

Якщо в разі хвороби Шенлейна-Геноха розвиваються змішані варіанти, також призначають короткий курс преднізалона. Якщо при хворобі Шенлейна-Геноха виражений алергічний компонент - аналогічно.

При всіх нозологічних формах в разі важкого перебігу проводять додатково плазмаферез - від 3 до 5 сеансів щодня синхронно з пульс-терапією. При декількох видах васкулитов, як уже було відзначено вище, глюкокортикоїди недостатньо ефективні. Тому для ліквідації імунологічних порушень застосовують іммуносупрессанти (цитостатики), такі як азатіоприн, циклофосфан і метотрексат. Імуносупресивні засоби пригнічують синтез антитіл В-лімфоцитами, активність нейтрофілів і т. Д.

При лікуванні класичного вузликового поліартерііта основним препаратом виступає циклофосфан, як і при лікуванні гранулематоза Вегенера, вузликового поліартерііта, синдрому Чарга-Стросса і мікроскопічного поліартерііта. Даний препарат також актуальний як 1 з 4 компонентів при лікуванні Шенлейн-Геноха нефриту в формі нефритичного синдрому. Для лікування неспецифічного аортоартериита застосовують метотрексат. Даний препарат також останнім часом застосовують для лікування гранулематоза Вегенера замість циклофосфана. Лікування метотрексатом триває не менше 2 років, навіть коли симптоми стали майже непроявляеми.

Довгий застосування цитостатиків і глюкокортикоїдів призводить до тяжких побічних ефектів. Глюкокортикостероїди призводять до остеопорозу, медикаментозному синдрому Іценко-Кушинга, затримки лінійного росту, інфекційних ускладнень. При лікуванні цитостатиками є загроза виникнення гепато- і нефротоксичності, агранулоцитозу, інфекційних ускладнень.

Через ризик вище перерахованих побічних ефектів і наслідків прийому цитостатиків перед їх застосуванням виключають наявність у хворого хронічних захворювань печінки і нирок і персистуючих маніфестних інфекцій. Доза повинна підбиратися виходячи з лабораторних показників. Для пом`якшення його гепатотоксичності потрібно поєднати прийом метотрексату з плаквенілом. Щоб запобігти остеопороз і остеопению в наші дні застосовують миакальцик і альфакальцідол, а також карбонат кальцію.

Застосування цитостатиків і глюкокортикоїдів також призводить до інфекційних ускладнень, які посилюють хворобу. Таким чином, зростає кількість побічних явищ і подовжується термін лікування. Щоб запобігти інфекційні ускладнення, застосовують внутрішньовенні імуноглобуліни (скорочено - ВВІГ). Вони показані до застосування, якщо патологічний процес поєднується з інфекцією, є інфекційні ускладнення на тлі протизапальної імунодепресивної терапії в ремісії. Лікарі призначають стандартні, збагачені IgM (пентаглобин) і, в разі необхідності, гіперімунні препарати. Ліки вводять зі швидкістю до 20 крапель за хвилину. За пацієнтом спостерігають протягом прокапування і 1-2 години після завершення інфузії. У хворих з вихідною патологією печінки і нирок слід контролювати рівень трансаміназ і азотистих шлаків. Курс лікування становить від 1 до 5 е / в вливань. Курсова доза стандартних або збагачених ВВІГ - 200-2000 мг на кілограм маси. Якщо є показання, то додатково вводять ВВІГ в дозі 200-400 мг / кг 4-2 рази на рік. ВВІГ особливо актуальні для лікування синдрому Кавасакі.

Профілактика Системних васкулитов у дітей

диспансерне спостереження

Діти, які хворіють на системними васкулітами, складаються у ревматолога на диспансерному обліку.

Якщо є необхідність, огляд проводять також окуліст, невропатолог, стоматолог, хірург і ЛОР. Рекомендовані огляди протягом року після виписки зі стаціонару - щомісяця. Протягом другого року огляд потрібно проводити кожен сезон (3 міс), в подальшому - один раз на пів року.

Завдання диспансеризації:

• розробка індивідуального режиму
• оформлення інвалідності
• контроль за лікуванням
• систематичне клініко-лабораторне обстеження
• попередження лікарських ускладнень
• санація вогнищ інфекції.

вакцинопрофілактика

Хворим з системними васкулітами протипоказані профілактичні щеплення. Якщо є епідеміологічні показання, в періоді ремісії можуть призначати щеплення інактивованих вакцинами. Між педіатричної, підліткової та терапевтичної ревматологической службами повинні передаватися дані, щоб лікування хвороби було ефективним, т. К. Воно тривало в часі і має бути системним.