Геморагічний васкуліт у дітей

зміст

1. Що таке Геморагічний васкуліт у дітей -
2. Що провокує / Причини Геморагічного васкуліту у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Геморагічного васкуліту у дітей
4. Симптоми Геморагічного васкуліту у дітей
5. Діагностика Геморагічного васкуліту у дітей
6. Лікування Геморагічного васкуліту у дітей
7. Профілактика Геморагічного васкуліту у дітей

Відео: Причини васкулитов

Що таке Геморагічний васкуліт у дітей -

Геморагічний васкуліт у дітей - Захворювання, відоме також під назвою хвороба Шенлейна-Геноха, що відноситься до групи поширених геморагічних. Зміни полягають у тому, що запалюються і ращрушаются стінки дрібних судин, утворюється велика кількість микротромбов в них і уражаються судини шкіри і внутрішніх органів.

На слизовій оболонці губ, щік, на м`якому небі у дитини помітно велику кількість крововиливів червоного кольору або темно-вишневого відтінку. Вони трохи підняті над слизової, іноді можуть кровоточити.

Геморагічний васкуліт вважається иммунопатологической хворобою, якої частіше хворіють особи чоловічої статі.

Відео: Геморагічний васкуліт у дітей © Hemorrhagic vasculitis in children

Форми геморагічного васкуліту:

• проста
• ревматоїдна
• блискавична
• абдомінальний

Відео: Геморагічний васкуліт у дітей

перебіг захворювання:

• гостре
• затяжне
• хронічно-рецидивуючий

ускладнення геморагічного васкуліту у дітей:

• перфорація
• інвагінація
• шлунково-кишкова кровотеча
• перитоніт
• гостра постгеморагічна анемія

Що провокує / Причини Геморагічного васкуліту у дітей

Хвороба викликають інфекційні ураження організму: грип, ангіна, гостра респіраторна вірусна інфекція, вітряна віспа і скарлатина. У процесі цих хвороб відбувається пошкодження стінки капілярів, підвищується вироблення імунних комплексів. Серед провокують хворобу чинників виділяють такі:

• переохолодження
• травми
• лікарська непереносимість
• алергія на що-небудь
• невдала вакцинація

Патогенез (що відбувається?) Під час Геморагічного васкуліту у дітей

При геморагічному васкуліті різко підвищується капілярна проникність. Відбувається рясна транссудация плазми, а в подальшому і еритроцитів в навколишні тканини. Ексудативно-запальні висипання набувають геморагічний вид.

Чи не змінюються такі чинники:

• згортання крові
• час кровотечі
• кількість тромбоцитів в одиниці об`єму крові
• ретрактільному згустку

Причина змін в судинах, які описані вище, полягають в токсичному пошкодженні ендотелію капілярів продуктами білкового розпаду, які можуть мати кишкова походження. Також причина в гиперергической реакції судин на це шкідливий вплив. Капіляротоксикоз в частих випадках буває при туберкульозної інфекції. Клінічні прояви схожі при сироваткової хвороби і хвороби Шенлейна - Геноха: участь суглобів, висипання на шкіри, висока температура тіла та ін.

Симптоми Геморагічного васкуліту у дітей

виділяють такі основні синдроми геморагічного васкуліту у дітей:

• суглобової
• шкірний
• нирковий
• абдомінальний
• злоякісний з блискавичним перебігом

Вони можуть бути виражені у дитини в різному ступені і в різній комбінації. В процес при даній хвороби можуть бути «втягнуті» судини будь-якій області тіла, навіть мозку і легенів. У дітей часто проявляється саме шкірний синдром. Він проявляється так: на руках, ногах, сідницях, іноді і на торсі з`являється папульозно-геморагічний висип, що має іноді уртикарний елементи. Висип не симетрична. У важких випадках також у дитини висип поєднується з центральними некрозами, висипання покриваються корочками. Після того, як висип проходить, на цих ділянках тіла залишається пігментація.

При захворюванні геморагічний васкуліт у дитини суглобовий синдром виникає разом з шкірним. Або ж спочатку з`являється свербіж, а за ним слід суглобової (період затримки - 2-3 години або 2-3 дня). У великих суглобах з`являється більш-менш інтенсивний біль, яка пропадає через 2-4 дня. При нових висипаннях суглобовий синдром з`являється знову. Рідко він буває стійким. Найчастіше артрит при геморагічному васкуліті проходить досить швидко і не залишає деформацій.

Абдомінальний синдром також типовий для дітей з діагнозом «геморагічний васкуліт». Він буває у 75% дітей з цією хворобою. Часто він з`являється перед шкірним синдромом, через що діагностика ускладнюється. Основною ознакою є сильні болі в животі, які мають переймоподібний або постійний характер.

Абдомінальний синдром при розглянутому діагнозі викликаний крововиливами в стінку кишечника, синцями в субсерозний шар і в брижі. Також може бути геморагічне просочування кишкової стінки та слизової оболонки, кривава блювота і кривавий кал.

Рясні кровотечі у дитини можуть привести до втрати свідомості і гострої постгеморагічної анемії. У більшості дітей абдомінальний синдром триває всього кілька днів. Він симулює апендицит, гостру кишкову непрохідність, прорив виразки кишечника, перекрут кісти яєчника, тому диференціальна діагностика з цими хворобами вкрай важлива для ефективного лікування. Геморагічний васкуліт може викликати вище перераховані хвороби органів черевної порожнини.

У більш рідкісних випадках геморагічний васкуліт проявляється судинним ураженням легень. Є ризик стрімкого легеневої кровотечі. Васкуліт, що протікає в церебральної формі, проявляється менінгеальної симптоматикою і головними болями. При різних формах васкуліту у дітей може з`являтися кров у сечі.

Діагностика Геморагічного васкуліту у дітей

Клінічне обстеження при геморагічному васкуліті у дітей

Лікар оцінює гостро виник шкірний синдром. Важливою ознакою є мелкопятнистая геморагічний висип на ногах. Труднощі в діагностиці бувають, якщо хвороба починається з суглобового синдрому, як уже зазначалося вище. Діагноз в таких випадках ставлять, тільки коли з`являється характерна для цієї хвороба висип на шкірі.

Лабораторна діагностика

У периферичної крові зазвичай спостерігають помірний лейкоцитоз з нейтрофільоз, еозинофілією, тромбоцитоз. Якщо немає кишкової кровотечі, рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів знаходяться в межах норми.

Зміни в загальному аналізі сечі дитини можуть бути, якщо є нефрит. Можуть бути проходять зміни сечового осаду.

В системі згортання крові спостерігається схильність до гіперкоагуляції, тому визначення стану гемостазу має бути вихідним і наступним для контролю достатності терапії. При важкій формі хвороби гиперкоагуляция виражена дуже сильно. Щоб визначити ефективність терапії і стан гемостазу, проводять контроль рівня фібриногену, розчинних комплексів фібрин-мономера, комплексу тромбін-антитромбін III, D-димери, протромбінового фрагмента F_w і фібринолітичної активності крові.

Підставою для діагностики імунного статусу, визначення бактеріальної або персистуючої вірусної інфекції є хвилеподібний перебіг геморагічного васкуліту і поява симптомів нефриту. Найчастіше у дітей, які страждають геморагічний васкуліт, збільшуються концентрації IgA і С-реактивного білка в сироватці крові. А імунологічні зміни у вигляді підвищення рівня ЦВК, криоглобулинов і IgA, найчастіше супроводжують нефрит і рецидивні форми захворювання.

Прикладне значення має біохімічний аналіз крові, і тільки при уражених нирках діагностують зміна рівня калію і азотистих шлаків сироватки крові.

Відео: Систематизація і діагностика васкулитов і псевдоваскулітов Презентація №4 Діагностика васкулитов м

Інструментальні методи, використовувані при діагностиці геморагічного васкуліту

Виходячи зі свідчень, призначають рентгенографію органів грудної клітини, ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини, електрокардіограму серця (ЕКГ). Підставою для проведення динамічної нефросцинтиграфии, УЗД нирок є поява ознак ураження нирок. Це необхідно, оскільки у хворих дітей нерідко діагностуються аномалії (відхилення від норми) розвитку органів сечовивідної системи, порушення видільної та накопичувальної функцій нирок, ознаки дізембріогенеза нирок. Отримані результати дозволяють складати прогнози щодо перебігу нефриту при виявленні хвороби Шенлейна-Геноха, а також контролювати процес лікування. Показанням до біопсії нирки може стати завзяте прояв симптомів гломерулонефриту, що не відступить перед проведеним лікуванням.

Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту у дітей

Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту обов`язково проводиться, перш за все, сзаболеваніямі, яким властива геморагічна пурпура. Це інфекції (менінгококцемія, інфекційний ендокардит), інші ревматичні захворювання, хронічний активний гепатит, пухлини, лімфопроліферативні захворювання. Протягом багатьох з перерахованих вище хвороб супроводжується ураженнями нирок і суглобів.

Наявність петехиальной (дрібної) висипу може стати підставою для підозри на тромбоцитопенія цітопеніческім пурпуру. Слід враховувати, що для хвороби Шенлейна-Геноха характерна типова локалізація висипу на ногах і сідницях дитини. Але в цьому випадку не виникає тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів (менше 200 тис. В 1 мм ³-) в периферичної крові).

Абдомінальний синдром, що виникає при геморагічному васкуліті, необхідно відрізняти від хвороб, які супроводжуються картиною гострого живота (в тому числі, від непрохідності кишечника, неспецифічного виразкового коліту, гострого апендициту, ієрсиніозу, проривної виразки шлунка). Про хворобу Шенлейна-Геноха кажуть переймоподібні болі, на висоті яких з`являються мелена (виділення калу у вигляді липкої маси чорного кольору) і кривава блювота. Хвороби супроводжують суглобовий синдром, зміни шкіри. Якщо переважають шлунково-кишкові симптоми, клінічна картина може бути подібною картині гострого живота. З цієї причини під час обстеження кожного хворого з гострими болями в животі важливо не забувати про можливість геморагічного васкуліту і, отже, шукати артрит, нефрит або супутні висипання.

У разі важкого ураження нирок можливо припущення гострого гломерулонефриту. При диференціальної діагностики правильній постановці діагнозу сприяє виявлення інших проявів геморагічного васкуліту.

Якщо дитина має хронічні захворювання нирок, потрібно обов`язково з`ясувати, чи не діагностували у нього раніше геморагічний васкуліт. Ниркові форми хвороби необхідно, перш за все, диференціювати від IgA-нефропатії, яка протікає з мікрогематурією (наявністю в сечі еритроцитів, що виявляються лише при мікроскопічному дослідженні) або рецидивами макрогематурії (наявності крові в сечі, що супроводжується помітним на око її почервонінням).

Рідко викликає труднощі диференціальна діагностика з іншими захворюваннями ревматичного характеру. Винятком може стати системний червоний вовчак. На початку вона може володіти симптомами геморагічного васкуліту. Однак в цьому випадку визначаються імунологічні маркери - антитіла до АНФ, ДНК, - які не властиві геморагічного васкуліту.

Лікування Геморагічного васкуліту у дітей

Лікування дитини при геморагічному васкуліті проводять в лікарняних умовах. Потім його оглядають в поліклініці і спостерігають будинку. У стаціонарі тривалість лікування становить від 3 до 6 тижнів. Постільний режим дитина повинна дотримуватися мінімум 3 тижні, потім його поступово розширюють, дозволяючи дитині періодично вставати.

Комплексне лікування передбачає дотримання суворої дієти. дитині заборонені такі продукти:

• кава
• какао і продукти з його змістом
• шоколад (як чорний, так і молочний)
• цитрусові фрукти
• свіжі ягоди

Обмежують вживання продуктів з вмістом:

• екстрактивних речовин
• тваринних білків
• гістаміну в великій кількості

Не можна застосовувати для лікування такі препарати:

• сульфаніламіди
• антибіотики
• аскорбінова кислота
• препарати кальцію

Основа лікування геморагічного васкуліту у дітей - гепаринотерапия. Гепарин призначається дітям в дозі 300-400 ОД / кг під контролем аутокоагуляціоннийтест. Також системне лікування включає прийом судинних засобів, антиагрегантів, сорбентів.

Преднізолон призначають при наявності у дитини:

• фульміноідних елементів
• ангіоневротичногонабряку
• тривало зберігається больового абдомінального синдрому

Якщо перебіг хвороби бурхливо прогресує, дитині призначають плазмаферез. При вираженому больовому абдомінальному синдромі призначають знеболюючі засоби. У хворих дітей з вторинним нефритом або з бурхливою течією захворювання виправдано використання імунодепресантів з глюкокортикоїдами та гепарином.

Профілактика Геморагічного васкуліту у дітей

Після відступу симптомів геморагічного васкуліту за дитиною спостерігають протягом 5 років, якщо немає ураження нирок. Необхідна санація хронічних вогнищ інфекції, в тому числі лікування ЛОР-патологій. Обов`язково регулярно проводять аналізи сечі, тому що може розвинутися вторинний гломерулонефрит. Від щеплень дитина звільняється на 2 роки.

Потрібно попереджати загострення вогнищ хронічної інфекції, уникати необґрунтованого призначення будь-яких ліків.