Геморагічний васкуліт (хвороба шенлейна - геноха)

зміст

1. Що таке Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха) -
2. Що провокує / Причини Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)
4. Симптоми Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)
5. Діагностика Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)
6. Лікування Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)

Що таке Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха) -

Геморагічний васкуліт (ГВ) -Системне запальне захворювання переважно капілярів, артеріол і венул, головним чином шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

• Епідеміологія

ГВ зустрічається нерідко. У дітей молодше 14 років поширеність ГВ досягає 23-25 на 10000 населення. Хворіють частіше хлопчики, проте ТВ зустрічається у всіх вікових групах. Пік щорічної захворюваності відзначається навесні.

• Патоморфологія

Характерно системне ураження дрібних судин, що супроводжується крововиливами в шкіру, Підшар зісто оболонку і субсерозні області з виразками і проривом стінки кишки. У нирках спостерігаються ознаки осередкового або дифузного гломерулонефриту.

Що провокує / Причини Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)

В якості етіологічних (пускових) при ГВ мають значення багато факторів зовнішнього середовища. Майже у 2/3 хворих, особливо дітей, є зв`язок з перенесеними респіраторними захворюваннями, стрептококовими ннсЬекціямі (ангіна, скарлатина), з підвищенням титрів протівострептокок кових антитіл. У ряду хворих захворювання в часі пов`язане з харчової і лікарської алергією. Описано розвиток ГВ після вакцинації, охолодження, укусів комах. Велика кількість факторів зовнішнього середовища дозволяє надавати їм роль провокують захворювання впливів.

Патогенез (що відбувається?) Під час Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)

патогенез ГВ пов`язують з імунними порушеннями. Так, у хворих в активній фазі хвороби виявляють підвищення в сироватці крові IgA і ЦВК, що містять IgA, а в стінці кровоносних судин ураженої і навіть непораженной шкіри, в нирках також IgA і СЗкомпонент комплементу, що дозволило Т. S. Coops і А. S . Fauci вважати ГВ IgAіммунокомплек сним захворюванням. IgAіммунние комплекси, зв`язуючись з відповідними рецепторами на нейтрофілах, активують альтернативний шлях комплементарного каскаду. Здається, саме з відкладенням IgA імунних комплексів пов`язані запалення судин, підвищення їх проникності, набряк і розвиток пурпури різної локалізації. Ці зміни мікроциркуля торного русла, за даними Н. П. Шилкіна, при ГВ супроводжуються зміною агрегації крові, ДВСсіндрома у ряду хворих при гострому перебігу хвороби.

Симптоми Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)

Захворювання проявляється, як правило, тріадою ознак: геморрагическими висипаннями на шкірі (пурпура), артралгіями і (або) артритом (переважно великих суглобів) і абдомінальним синдромом, який відзначається майже у 2/3 хворих. При наявності останніх двох ознак зазвичай спостерігається підвищення температури тіла.

Початкові висипання на шкірі є еритема тозние, іноді сверблячі папули, розташовані на розгинання тільних поверхнях кінцівок, частіше на ногах, сідницях, рідко тулуб. В подальшому папули перетворюються в типову пурпуру, що проходить всі стадії розвитку аж до гіпер пігментації, яка зберігається тривалий час. У важких випадках розвиваються ділянки некрозів, що покриваються корочками.

Поразка суглобів спостерігається більш ніж у 2 / .3 хворих. Зазвичай в процес втягуються великі суглоби. Хворих можуть турбувати тільки артралгії різної інтенсивності - від ломоти до найгостріших болів, що призводять до знерухомлених, або поліартрит, обумовлений періартритом і синовитом. Характерні летючість і симетричність поразки.

Відео: Хвороба Шенлейна-Геноха у дітей (огляд) © Schenleyn-Henoch purpura disease

абдомінальний синдром (Черевна пурпура) зазвичай розвивається у дітей, він характеризується болями по типу кишкової коліки, що локалізуються навколо пупка, але нерідко і в інших відділах живота - в правої клубової області, правому підребер`ї, епігастрії, що симулюють апендицит, холецистит, панкреатит. Одночасне хворих спостерігається типова картина абдомінального синдрому - блідість шкіри, запалі очі, загострені риси обличчя, суха мова, симптоми подразнення очеревини. Хворі зазвичай лежать на боці, скорчившись, притиснувши ноги до живота, або кидаються в ліжку. Болі в животі можуть бути нечіткими, без певної локалізації, і хворі згадують про них лише при расспросе. Одночасно з колькою з`являються кривава блювота, рідкий стілець, нерідко з прожилками крові. Пальпація живота завжди посилює болю, виявляючи ознаки ураження очеревини. Все розмаїття черевної пурпури можна укласти в наступні варіанти:

• типова кишкова колька;
• абдомінальний синдром, що симулює апендицит або прорив кишки;
• абдомінальний синдром з розвитком інвагінації кишки.

Хворі з абдомінальним синдромом повинні спостерігатися терапевтом і хірургом, щоб в разі необхідності своєчасно вирішити питання про операцію.

Не так рідко (зазвичай у хворих з абдомінальним синдромом) в патологічний процес втягуються нирки, розвивається гематурический гломерулонефрит внаслідок ураження капілярів клубочків. За вираженості патологічного процесу гломерулонефрит може протікати різноманітно - від ізольованого сечового синдрому до дифузного гломерулонефриту гіпертонічного або змішаного типу, рідко з нефротичним синдромом. Зазвичай спостерігається сприятливий перебіг гломерулонефриту, можливі наслідки в хронічний прогресуючий нефрит з нирковою недостатністю.

Клінічні ознаки ураження ЦНС, геморагічні пневмонії, міокардит і серозіти спостерігаються рідко і розпізнаються при спеціальних методах дослідження.

Діагностика Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)

• лабораторні дані

Зазвичай спостерігаються лейкоцитоз, найбільш виражений при абдомінальному синдромі із зсувом у формулі до метамиелоцитов, помірна нестійка еозінофіла лія. ШОЕ збільшена, особливо при абдомінальному синдромі і поліартриті. Більш ніж у половини хворих відзначається підвищення вмісту імуноглобулінів, в першу чергу IgA. При ураженні нирок в сечі виявляють мікро і макрогематурию (рідше) і протеїнурію.

Для своєчасного розпізнавання ДВСсіндрома необхідно визначення продуктів деградації фібрину, фібрінмономерние комплексів, змісту в плазмі вільних пластинкових факторів 4 і 3, спонтанної агрегації тромбоцитів і фрагментації споживання тромбіну III і ін. Важливе значення має також визначення вмісту фактора Віллебранда в плазмі, що відображає тяжкість перебігу хвороби.

За перебігом зазвичай виділяють гострі та рецидивні хронічні форми захворювання. Гострі форми характеризуються раптовим початком після інфекції, многосімптомнимі проявами, часто ускладнюються гломерулонефрит. При хронічному перебігу хвороби у 5-10% хворих спостерігається рецидивів вірующій кожносуставной синдром (ортостатична пурпура літніх).

Діагноз поставити легко при наявності характерної тріади симптомів або тільки геморагічних висипань на шкірі. При цьому необхідно враховувати деякі особливості ГВ, що розвивається у дітей і дорослих. У дітей захворювання протікає значно гостріше - майже у ^ з дітей підвищується температура тіла, спостерігається абдомінальний синдром з меленою (майже у половини хворих), ураження нирок з мікрогематурією і невеликою протеїнурією. У дорослих абдомінальний синдром спостерігається рідше і протікає більш стерто изза меншої інтенсивності болю, зрідка з нудотою і блювотою, вкрай рідко - з меленою, але дещо частіше, ніж у дітей, в патологічний процес у дорослих залучаються нирки з розвитком хронічного дифузного гломерулонефриту.

• Диференціальний діагноз

Захворювання необхідно диференціювати від захворювань, при яких розвивається, по-перше, пурпура і, по-друге, абдомінальний синдром з поліар тралгіямі або поліартритом. Синдром геморагічного васку літа може спостерігатися при інфекційному ендокардиті, систем них васкулитах, ДБСТ, менінгококкеміі і ін. У літніх людей необхідно виключити макроглобулінеміческую пурпуру Вальденстрема. Абдомінальний синдром може бути при Іерс ніозе, колітах, зокрема виразковий коліт, хвороба Крона та інших захворюваннях, що протікають з клінічною картиною гострого живота.

Лікування Геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна - Геноха)

У гострому періоді хвороби необхідний постільний режим, рекомендується уникати охолодженні. Дієта з виключенням сенсибилизирующих продуктів (кава, шоколад, цитрусові, какао, суниця, полуниця). Уникати призначення антибіотиків, сульфаніламідів, вітамінів, в тому числі аскорбінової кислоти і рутина, антигістамінних препаратів.

При абдомінальному синдромі призначають кортикостероїди внутрішньовенно у вигляді 6метілпреднізолона по 80-100 мг / добу і більше крапельно або преднізолон по 150-300 мг / добу і більше також крапельно.

При розвитку гломерулонефриту рекомендується поєднана терапія преднізолоном в середніх дозах (до 30 мг) і цитостати ками в загальноприйнятих дозах - по 1 -2 мг / кг до досягнення клінічного ефекту. У цих випадках рекомендуються ін`єкції ге Парина і дезагреганти (трентал, курантил).

Відео: Хвороба Черджа Стросса

Застосування при ГВ гепаринотерапії обгрунтовано порушеннями коагуляції, особливо при гострому перебігу хвороби. Однак ефективність гепаринотерапії тісно пов`язана з індивідуальним підбором дози препарату, рівномірністю його дії протягом усієї доби лікування, правильним лабораторним контролем за гіпокоагуляціонную ефектом і при необхідності з додатковим введенням антитромбіну III.

Гепарин призначають в початковій дозі 300-400 ОД / (кг на добу). Для рівномірності дії краще вводити його в рівних дозах через кожні 6 год під шкіру живота, перевіряючи згортання крові перед кожним черговим введенням препарату. Якщо початкова доза гепарину недостатня, то її збільшують по 100 ОД / (кг на добу), досягаючи в окремих випадках добової дози 800 ОД / (кг. На добу), т. Е. 40000 ОД / добу. При неефективності комплексної терапії, включаючи гепаринотерапії, як і взагалі при ДВСсіндрома, щодня протягом 3-4 днів струменево вливають свіжозамороженої плазми по 300-400 мл. Корисно також одночасно з гепарином вводити внутрішньовенно крапельно нікотинову кислоту в максимально переносимих дозах, яка сприяє деблокування мікроциркуляції шляхом активації фиб ріноліза.

При хронічному перебігу ГВ за типом ортостатичної пурпура показані амінохінолінові препарати (делагіл, плаквенил). У ряду цих хворих, а також у хворих на гломерулонефрит можна рекомендувати кліматотерапію в сухому, нежаркому кліматі (південь України, Північний Кавказ, Південний берег Криму).

Профілактика полягає в лікуванні вогнищ інфекції, запобігання впливу лікарських і вакцинальних реакцій і інших сенсибилизирующих факторів.