Хронічний гломерулонефрит

Відео: Хронічний гломерулонефрит. лікування

зміст

1. Що таке Хронічний гломерулонефрит -
2. Що провокує / Причини хронічного гломерулонефриту
3. Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного гломерулонефриту
4. Симптоми хронічного гломерулонефриту
5. Діагностика хронічного гломерулонефриту
6. Лікування хронічного гломерулонефриту
7. Профілактика хронічного гломерулонефриту

Що таке Хронічний гломерулонефрит -

хронічний гломерулонефрит - група різнорідних первинних гломерулопатій, що характеризуються прогресуючими запальними, склеротичними і деструктивними змінами з результатом в хронічну ниркову недостатність.

Хронічний гломерулонефрит діагностують в будь-якому віці, він може бути наслідком неизлеченного гострого нефриту, але частіше розвивається як первинно хронічне захворювання.

Хронічний дифузний гломерулонефрит - довгостроково (не менше року) протікає імунологічне двостороннє захворювання нирок. Це захворювання закінчується (іноді через багато років) сморщиванием нирок і смертю хворих від хронічної ниркової недостатності. Хронічний гломерулонефрит може бути як результатом гострого гломерулонефриту, так і первинно-хронічний, без попередньої гострої атаки.

Відео: Діагноз: Хронічний гломерулонефрит

Що провокує / Причини хронічного гломерулонефриту

Причину захворювання вдається встановити не у всіх випадках. Припускають роль нефрітогеннимі штамів стрептокока, персистирующих вірусів (гепатиту В, цитомегаловірус, вірусів Коксакі, Епстайна-Барр, грипу та ін.), Генетично детермінованих особливостей імунітету (наприклад, дефект в системі комплементу або клітинного імунітету). Виникненню захворювання сприяють вроджені ниркові дисплазії.

Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного гломерулонефриту

Виділяють імунологічно зумовлені і імунологічно не обумовлені варіанти захворювання. Імунологічно зумовлені можуть бути иммунокомплексного, рідше аутоантітельного генезу. Більшість форм первинного хронічного гломерулонефриту відносять до імунокомплексний Гломерулопатії. Їх патогенез нагадує такий при гострому гломерулонефриті. Участь імунологічних процесів при гломерулонефриті з мінімальними змінами - предмет дискусій. Незважаючи на те що у багатьох хворих захворювання можна розглядати як алергічну реакцію на вакцинацію, лікарські препарати та інші фактори, при дослідженні клубочків імуногістохімічним методи не виявляють специфічних змін. За допомогою електронної мікроскопії виявляють редукцію малих відростків подоцитів, що свідчить про метаболічні зміни в клітинах. Патологія подоцітов призводить до порушення цілісності клубочкового фільтра. В результаті білки і ліпіди в надмірній кількості проникають в первинну сечу і, реабсорбіруясь, накопичуються в каналидевом епітелії. Розвивається білкова і жирова дегенерація тубулярних клітин, чітко видима при світловій мікроскопії, що за старих часів дало привід називати патологічний процес «ліпоїдним нефрозом».

Симптоми хронічного гломерулонефриту

Симптоми, протягом такі ж, що і при гострому гломерулонефриті: набряки, артеріальна гіпертензія, сечовий синдром і порушення функцій нирок.

У перебігу хронічного гломерулонефриту виділяють дві стадії:

а) ниркової компенсації, т. е. достатньої азотовидільної функції нирок (ця стадія може супроводжуватися вираженим сечовим синдромом, але іноді довго протікає латентно, проявляючись лише невеликий альбуминурией або гематурією) -
б) ниркової декомпенсації, яка характеризується недостатністю азотовидільної функції нирок (сечові симптоми можуть бути менш значітельнимі-

Як правило, спостерігається висока артеріальна гіпертензія, набряки частіше умеренние- в цій стадії виражені гипоизостенурия і поліурія, які закінчуються розвитком азотемической уремії).

Виділяють наступні клінічні форми хронічного гломерулонефриту.

1. Нефротичний форма.
У дітей від 1 до 5 років нефротической формі хронічного гломерулонефриту зазвичай відповідає морфологічний варіант з мінімальними змінами в клубочках.

Обговорюють можливість переходу мінімальних змін клубочків в фокально-сегментарний гломерулосклероз, так як основна зміна при останньому - також ураження подоцитів. Для нефротической форми хронічного гломерулонефриту характерні масивна протеїнурія (понад 3 г / добу), набряки, гіпо- та диспротеїнемія, гіперліпідемія. При нефриті з мінімальними змінами нефротичний синдром не супроводжується ні гематурією, ні на артеріальну гіпертензію. Тому він носить такі назви, як «чистий», або «ідіопатичний», або «первинний», нефротичний синдром. При цьому протеїнурія може досягати 20-30 г / добу і більше, але вона майже завжди селективна і представлена головним чином альбумінами.

Значна втрата білка з сечею призводить до гіпопротеїнемії і диспротеинемии (в основному гипоальбуминемии), а це в свою чергу визначає зниження онкотичного тиску плазми, внаслідок чого вода переходить в тканини. Зменшується ОЦК, знижується клубочкова фільтрація, з`являються набряки (переважно дифузні, з водянкою порожнин). Набряки надають хворим характерного вигляду. Шкіра білого кольору, холодна на дотик. Хворі ошущают спрагу, сухість у роті, слабкість. Внаслідок скупчення рідини в плевральних порожнинах можуть бути скарги на кашель і задишку. З`являється тахікардія, при відсутності асциту виявляють збільшення печінки. Поряд з розвитком гіпоальбумінемії підвищується концентрація ліпідів в сироватці крові. Кількість сечовипускань і обсяг сечі зменшуються, але відносна щільність сечі підвищена. Осад убогий і в основному містить циліндри, жир і жіроперерождённий епітелій. Еритроцити виявляють рідко і дуже нетривалий час. Макрогематурії не буває. ШОЕ різко збільшена. Під час загострення кількість IgE або IgM і фібриногену може бути підвищено. Концентрація компонента комплементу СЗ завжди в нормі. Прогноз сприятливий. Більшість дітей видужують.

У дітей шкільного віку при нефротической формі хронічного гломерулонефриту зазвичай виявляють мембранозний і мезангіопроліферативний морфологічні варіанти. Для мембранозного варіанту характерні наявність субепітеліальних депозитів і потовщення гломерулярної базальної мембрани при відсутності значної проліферації ендотеліальних і мезангіальних клітин. Мезангіопроліферативний варіант спостерігають рідше. Для нього характерні проліферація мезангіальних клітин і матриксу. Хвороба може розвиватися поволі з появи протеїнурії і поступового наростання набряків. Можливо і бурхливий початок з нефротичного синдрому. Протеїнурія низько селективна, що свідчить про важкому ураженні капілярів клубочків. Гематурія виражена в різному ступені - від мікро- до макрогематурії. Виявляють гіпокомплементемії - показник активності патологічного процесу. Перебіг захворювання хвилеподібний, азотовидільної функція нирок тривалий час залишається збереженою, однак у половини хворих через 5-10 років нефрит призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. Ремісії нефротичного варіанту частіше відзначають у хворих з мембранозний гломерулонефрит.

2. Гіпертонічна форма.
Тривалий час серед симптомів переважає артеріальна гіпертензія, тоді як сечовий синдром мало виражений. Зрідка хронічний гломерулонефрит розвивається за гіпертонічним типом після першої бурхливої атаки гломерулонефриту, але частіше буває результатом виникнення латентної форми гострого гломерулонефриту. АТ досягає 180 / 100-200 / 120 мм рт. ст. і може піддаватися великих коливань протягом доби під впливом різних факторів. Розбивається гіпертрофія лівого шлуночка серця, вислуховується акцент II тону над аортою. Як правило, гіпертензія навряд чи набуває злоякісного характеру, АТ, особливо діастолічний, не досягає високих рівнів. Спостерігаються зміни очного дна у вигляді нейроретініта.

3. Змішана форма.
Розвивається у дітей старшого віку і має важке, неухильно прогресуючий перебіг, торпидное до терапії. При змішаній формі можливі всі морфологічні варіанти (крім мінімальних змін). Частіше за інших виявляють мезангіокапілярний варіант, що характеризується проліферацією мезангіальних клітин і потовщенням або двоконтурні стінки капілярів за рахунок проникнення в них мезангіальних клітин. Прогресування патологічного процесу призводить до розвитку склерозу і формуванню фибропластическом гломерулонефриту - фіналу більшості форм хронічного гломерулонефриту. Розвивається склероз капілярних петель клубочка, формуються фіброепітеліальние і фіброзні полулуния, потовщення і склероз капсули клубочка.

Захворювання нерідко починається з гострого нефротичного синдрому з раптовим розвитком гематурії, вираженої неселективной протеїнурії, набряків і стійкою артеріальної гіпертензії. Хвороба може проявитися швидко наростаючою нирковою недостатністю. Особливість змішаної форми - гіпокомплементемія зі зниженням концентрації СЗ і / або С4 компонентів комплементу. Прогноз несприятливий, досить швидко у дітей розвивається хронічна ниркова недостатність.

4. Латентна форма.
Це досить часто виникає форма- проявляється зазвичай лише слабо вираженим сечовим синдромом баз артеріальною гіпертензії і набряків. Вона може мати дуже тривалий перебіг (10-20 років і більше), пізніше все ж призводить до розвитку уремії.

5. Гематурична форма.
Основний прояв цієї форми - стійка гематурія. Можливі невелика протеїнурія і анемія. Самопочуття хворих зазвичай не порушується. У деяких випадках відзначають пастозність повік. Морфологічно це мезангіопроліферативний гломерулонефрит (варіант з відкладенням в клубочках IgA і компонента комплементу СЗ).

Один з варіантів гематурической форми хронічного гломерулонефриту - хвороба Берже (IgA-нефропатія). Захворювання діагностують у дітей будь-якого віку. Хлопчики хворіють в 2 рази частіше, ніж дівчатка. Характерна рецидивирующая макрогематурия, що виникає при ГРВІ, що супроводжуються лихоманкою, в перші дні або навіть години хвороби ( «сінфарінгітная гематурія»), рідше - після інших захворювань або вакцинації. В якості можливого етіологічного чинника обговорюють роль глютену. У деяких хворих в сироватці виявляють підвищені титри антитіл класу IgA до харчового білку гліадіну. Перебіг IgA-нефропатії відносно сприятливий. Більшість хворих одужують. Результат в хронічну ниркову недостатність буває рідко. Резистентність до терапії відзначають у дітей з хворобою Берже. Прогностично несприятливо розвиток нефротичного синдрому і артеріальної гіпертензії.

Слід також виділяти і гематурической форму, так як в деяких випадках хронічний гломерулонефрит може виявлятися гематурією без значної протеїнурії і загальних симптомів (гіпертензія, набряки).

Всі форми хронічного гломерулонефриту можуть періодично давати рецидиви, що вельми нагадують чи повністю повторюють картину першої гострої атаки дифузного гломерулорефріта. Особливо часто загострення спостерігаються восени і навесні і виникають через 1-2 діб після впливу подразника, найчастіше стрептококової інфекції. При будь-якому перебігу хронічний Дифузійний гломерулонефрит переходить в свою кінцеву стадію - вдруге-зморщену нирку. Для вторинно зморщеною нирки характерна картина хронічної азотемической уремії.

Діагностика хронічного гломерулонефриту

При наявності в анамнезі гострого гломерулонефриту і вираженої клінічної картини діагноз не представляє великих труднощів. Однак при латентній формі, а також при гіпертонічній і гематурической формах захворювання його розпізнавання іноді буває дуже важким. Якщо в анамнезі немає певних вказівок на перенесений гострий гломерулонефрит, то при помірно вираженому сечовому синдромі доводиться проводити диференційну діагностику з одним з багатьох одно- або двосторонніх захворювань нирок. Слід також пам`ятати про можливість ортостатичної альбумінурії.

При диференціюванні гіпертонічної і змішаної форм хронічного гломерулонефриту від гіпертонічної хвороби має значення визначення часу появи сечового синдрому по відношенню до виникнення артеріальної гіпертензії. При хронічному гломерулонефриті сечовий синдром може задовго передувати артеріальної гіпертензії або виникати одночасно з нею. Для хронічного гломерулонефриту характерні також менша вираженість гіпертрофії серця, менша схильність до гіпертонічним кризам (за винятком загостренні, що протікають з еклампсією) і більш рідкісне або менш інтенсивний розвиток атеросклерозу, в тому числі коронарних артерій.

На користь наявності хронічного гломерулонефриту при диференціальної діагностики з хронічним пієлонефритом свідчать переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, відсутність активних і блідих (при фарбуванні по Штернгеймера-Мапьбіну) лейкоцитів, а також однакова величина і форма двох нирок і нормальна структура мисок і чашечок, що виявляється при ренттеноурологіческом дослідженні. Нефротичну форму хронічного гломерулонефриту слід відрізняти від липоидного нефроза, амілоїдозу і діабетичного гломерулосклероз. При диференціальної діагностики амілоїдозу нирок має значення наявність в організмі вогнищ хронічної інфекції і амілоїдних дегенерації іншої локалізації.

Так звана застійна нирка іноді дає привід до неправильної діагностики, бо може протікати зі значною протеїнурією при помірній гематурії і високою відносною щільністю сечі. Застійна нирка часто проявляється набряками, іноді артеріальною гіпертензією. Про застійної нирка кажуть наявність самостійного первинного захворювання серця, збільшення печінки, розташування набряків переважно на нижніх кінцівках, менша вираженість гіперхолестеринемії і сечового синдрому, а також зникнення його при зменшенні серцевоїдекомпенсації.

Лікування хронічного гломерулонефриту

Необхідно усунення вогнищ інфекції (видалення мигдалин, санація порожнини рота і т. Д.). Тривалі дієтичні обмеження (солі і білків) не попереджають переходу гострого гломерулонефриту в хронічний. Хворі хронічним нефритом повинні уникати охолодження, особливо впливу вологого холоду. Їм рекомендується сухий і теплий клімат. При задовільному загальному стані і відсутності ускладнень показано санаторно-курортне лікування в Середній Азії (Байрам-Алі) або на Південному березі Криму (Ялта). Постільний режим необхідний тільки в період появи значних набряків або розвитку серцевої недостатності, а також при уремії.

Для лікування хворих на хронічний гломерулонефрит істотне значення має дієта, яку призначають в залежності від форми і стадії захворювання. При нефротической і змішаної формах (набряки) надходження хлориду натрію з їжею не повинно перевищувати 1,5-2,5 г / сут, для чого припиняють солити їжу. При достатній видільної функції нирок (немає набряків) їжа повинна містити достатню кількість (1-1,5 г / кг) тваринного білка, багатого повноцінними фосфорвмісними амінокислотами. Це нормалізує азотистий баланс і компенсує білкові втрати. При гіпертонічній формі рекомендується помірковано обмежувати споживання хлориду натрію до 3-4 г / добу при нормальному вмісті в дієті білків і вуглеводів. Латентна форма захворювання істотних обмежень у харчуванні хворих не вимагає, воно повинно бути повноцінним, різноманітним і багатим вітамінами. Вітаміни (С, комплекс В, А) повинні входити в раціон і при інших формах хронічного гломерулонефриту. Слід мати на увазі, що тривала безбелковая і без солі дієта не попереджає прогресування нефриту і погано відбивається на загальному стані хворих.

Особливо велике значення має попередження насильства терапія, яка є основою патогенетичної терапії при цьому захворюванні. На курс лікування застосовують 1500-2000 мг преднізолону (преднізону) або 1200-1500 мг тріамцинолону. Починають лікування звичайно з 10-20 мг преднізолону і доводять дозу до 60- 80 мг / добу (дозу тріамцинолону збільшують з 8 до 48- 64 мг), а потім поступово знижують її. Рекомендується проводити повторні повні курси лікування (при загостреннях) або підтримують невеликі курси.

На тлі прийому кортикостероїдних гормонів можливе загострення прихованих вогнищ інфекції. У зв`язку з цим лікування кортикостероїдами краще проводити, призначаючи одночасно антибіотики, або після видалення вогнищ інфекції (наприклад, тонзилектомії).

Протипоказанням до призначення кортикостероїдів у хворих на хронічний гломерулонефрит є прогресуюча азотемія. При помірній артеріальній гіпертензії (АТ 180/110 мм рт. Ст.) Лікування кортикостероїдними гормонами можна проводити, одночасно застосовуючи гіпотензивні засоби. При високій артеріальної гіпертензії потрібно попереднє зниження артеріального тиску. При протипоказання до кортикостероїдної терапії або при її неефективності рекомендується застосування негормональних імунодепресантів: аеатіопріна (имуран), 6-меркаптопурин, циклофосфану. Ці препарати більш ефективні, і лікування ними краще переноситься хворими при одночасному прийомі преднізолону в помірних дозах (по 10-30 мг / добу), що попереджає токсичні впливу імунодепресантів на лейкопоез. У пізніх стадіях - при склерозі клубочків і їх атрофії з наявністю високої гіпертензії - імунодепресанти і кортикостероїди протипоказані, так як імунологічної активності в клубочках вже немає, а продовження такого лікування тільки погіршує артеріальну гіпертензію.

Імунодепресивноюдією властивістю володіють також препарати 4-аминохинолинового ряду - хингамин (делагіл, резохин, хлорохін), гидроксихлорохин (плаквенил). Резохин (або хлорохін) застосовують по 0,25 г 1-2 - 3 рази на день протягом 2-3 - 8 міс. Резохин може викликати побічні явища - блювоту, поразка зорових нервів, тому необхідний контроль офтальмолога.

Індометацин (метиндол, індоцід) - похідне індолу - є нестероїдних протизапальних препаратом. Припускають, що, крім надання знеболюючого і жарознижуючий дії, індометацин впливає на медіатори імунологічного ушкодження. Під впливом індометацину знижується протеїнурія. Призначають його всередину по 25 мг 2-3 рази на день, потім в залежності від переносимості збільшують дозу до 100-150 мг / сут. Лікування проводиться тривало, протягом декількох місяців. Одночасне застосування стероїдних гормонів і індометацину дозволяє значно знизити дозу кортикостероїдів з поступової повної їх скасуванням.

Осадження фібрину в клубочках і артеріолах, участь фібрину в освіті капсульних "полулуний", Нерезкое підвищення вмісту в плазмі фібриногену служать патогенетичним обгрунтуванням для проведення антикоагулянтної терапії хронічного гломерулонефриту. Посилюючи фибринолиз, нейтралізуючи комплемент, гепарин впливає на багато алергічні та запальні прояви і в результаті знижує протеїнурію, зменшує диспротеінемія, покращує фільтраційну функцію нирок. Який призначається п / к по 20 000 ОД в день протягом 2-3 тижнів з наступним поступовим зниженням дози протягом тижня або в / в крапельно (1000 ОД за годину) гепарин може застосовуватися в поєднанні з кортикостероїдами і цитостатиками.

При змішаній формі хронічного гломерулонефриту (набряклий і виражений гіпертонічний синдроми) показано застосування натрийуретиков, так як вони мають виражену діуретичну та гіпотензивну дію. Гипотиазид призначають по 50-100 мг 2 рази на день, лазикс по 40 120 мг / сут, етакринова кислоту (урегит) по 150-200 мг / сут. Салуретики доцільно комбінувати і конкурентним антагоністом альдостерону альдактон (верошпирон) -по 50 МГ4 рази в день, що підвищує виділення натрію і зменшує виділення калію. Сечогінний ефект гипотиазида (і інших салуретиків) супроводжується виділенням з сечею калію, що може призводити до гіпокаліємії з розвитком властивих їй загальної слабкості, адинамії і порушення скорочувальної здатності серця. Тому слід одночасно призначати розчин хлориду калію. При наполегливих набряках на тлі гіпопротеїнемії можна рекомендувати застосування Середньомолекулярні фракції полімеру глюкози- поліглюкіну (декстрану) у вигляді крапельного внутрішньовенного введення 500 мл 6% розчину, що підвищує колоїдно-осмотичний тиск плазми крові, сприяє переміщенню рідини з тканин в кров і викликає діурез. краще діє на тлі лікування преднізолоном або діуретиками. Ртутні сечогінні засоби при ниркових набряках не слід застосовувати, так як їх діуретичну дію пов`язано з токсичним впливом на канальцевий епітелій і клубочки нирок, що призводить поряд зі збільшенням діурезу до зниження фільтраційної функції нирок. При лікуванні ниркових набряків пуринові похідні - теофілін, еуфілін та ін. - Малоефективні.

При лікуванні гіпертонічної форми хронічного гломерулонефриту можуть бути призначені гіпотензивні засоби, що застосовуються при лікуванні гіпертонічної хвороби: резерпін, резерпін з гипотиазидом, адельфан, трирезид, кристепін, допегмт. Однак слід уникати різких коливань артеріального тиску і його ортостатического падіння, які можуть погіршити нирковий кровообіг і фільтраційну функцію нирок. У прееклампсіческом періоді і при лікуванні еклампсії, яка може виникнути і при загостренні хронічного гломерулонефриту, хворим може бути призначений сульфат магнія- при внутрішньовенному і внутрішньом`язовому введенні він у вигляді 25% розчину може знижувати артеріальний тиск і поліпшити функцію нирок з діуретичним ефектом, а також сприяє зменшенню набряку мозку.

Результатом хронічного гломерулонефриту є зморщування нирок з розвитком хронічної ниркової недостатності - хронічної уремії. Імунодепресивні терапія значно змінила перебіг хвороби. Спостерігаються випадки повної ремісії хвороби зі зникненням як загальних, так і сечових симптомів.

Профілактика хронічного гломерулонефриту

Профілактика хронічного гломерулонефриту спрямована на попередження рецидивів захворювання (обмеження фізичного навантаження, виключення стресових станів, охолодження, запобігання інтеркурентних захворювань, санація вогнищ хронічної інфекції, вакцинопрофілактика за індивідуальним планом). Хворим показано диспансерне спостереження з контролем за функцією нирок.