Хронічний гломерулонефрит (хгн)

зміст

1. Що таке Хронічний гломерулонефрит (ХГН) -
2. Що провокує / Причини хронічного гломерулонефриту (ХГН)
3. Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного гломерулонефриту (ХГН)
4. Симптоми хронічного гломерулонефриту (ХГН)

Що таке Хронічний гломерулонефрит (ХГН) -

Хронічний гломерулонефрит (ХГН) - запальне захворювання нирок імунного генезу з первинним і переважним ураженням ниркових клубочків, а також із залученням до патологічного процесу інших структурних елементів ниркової тканини-має неухильно прогресуючий перебіг з виходом в хронічну ниркову недостатність (ХНН) ..

У порівнянні з гострим хронічний гломерулонефрит зустрічається в 2-4 рази частіше (Л. А. Пиріг, Н. Я. Мельман, 1982). Хворі з ХГН складають 1-2% всіх терапевтичних хворих (А. П. Пелещук, 1974 Б. Б. Бондаренко, 1980 Л. А. Пиріг, 1983), а серед померлих він виявляється в 1% всіх розтинів (Е. М. Тареев, 1972). При спеціальних епідеміологічних дослідженнях, ХГН виявляється в 0,22-0,25% випадків (І. Р. Лозівському з співавт., 1977). Захворювання це дещо частіше зустрічається у чоловіків: від 52,3% (С. І. Рябов, 1980) до 57-64% (В. І. Білько, 1980 Б. Б. Бондаренко, 1980 В. А. Кірсніс, 1980), або в співвідношенні 3: 2 (Е. М. Тареев, 1972- Ю. Д. Шульга, 1973). За нашими даними (А. С. Чиж, А. П. Ляшенко, 1982), що базуються на результатах диспансерного спостереження за тисячу п`ятьдесят-дві хворими дифузним гломерулонефритом, у чоловіків ХГН відзначався в 56,6% випадків. Є істотні відмінності в частоті цього захворювання в залежності від віку: на вік 20-50 років припадає від 79,9 (В. І. Білько, 1980) до 88,6% (С. І. Рябов, 1980). За нашими матеріалами (А. С. Чиж, А. П. Ляшенко, 1982), 88% хворих ХГН були в віці 16-50 років. Серед осіб старше 60 років захворювання це зустрічалося лише в 1,1% випадків.

Що провокує / Причини хронічного гломерулонефриту (ХГН)

хронічний гломерулонефрит часто є наслідком неизлеченного або своєчасно не діагностованого гострого гломерулонефриту, тому причини його виникнення в цих випадках ті ж, що і при ГГН. Однак далеко не у всіх хворих ХГН в анамнезі є вказівки на перенесений ОГН. Так, ще Yolhard (1936) вказав на відсутність гострої фази захворювання у 45% (з 278 випадків), T.Addis - у 46% (з 463 випадків), Н. А. Ратнер (1974) - у 55,9, А. Я. Ярошевський з співавт. (1973) - у 43,3% (з 244 випадків) спостерігалися ними хворих. Ю. Д. Шульга (1973) встановив наявність в анамнезі гострого гломерулонефриту лише у 1/3 обстежених їм хворих ХГН, а С. І. Рябов (1980) у 15% перебували під диспансерним наглядом і у 26,3% під час стаціонарного обстеження і лікування. Випадки захворювання, коли ХГН виникає і розвивається без гострої фази і, отже, в анамнезі відсутні вказівки на перенесений в минулому ГГН, в даний час прийнято позначати як первинно хронічний гломерулонефрит. Встановити причину такого варіанту ХГН далеко не завжди представляється можливим (лише в 10-15% випадків). Виникнення його часто пов`язують з наявністю тривало існуючого вогнища інфекції, тривалого впливу хімічних агентів (зокрема, ліків) і деяких інших чинників.

Серед факторів, що сприяють переходу гострого гломерулонефриту в хронічний, можуть мати значення наявність і особливо загострення осередкової стрептококової та іншої інфекції, повторні охолодження, особливо дію вологого холоду, несприятливі умови праці та побуту, травми, зловживання алкоголем (Н. А. Мухін, І. Е. Тареева, 1991) і т. п. При цьому осередки інфекції розглядаються як джерела сенсибілізації організму, підтримують запальний процес в нирках.

Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного гломерулонефриту (ХГН)

Загальновизнано, що в основі розвитку і прогресування ХНГ лежать імунопатологічні процеси (В. В. Сєров з співавт., 1992). Так неї, як і при гострому гломерулонефриті, розрізняють два варіанти імунологічного генезу хронічного гломерулонефриту. Обговорюється питання про можливу участь в генезі ХГН і третього, клітинного механізму - імунних Т-і В-лімфоцитів (див. ОГН).

Відео: Олена Малишева. Симптоми і лікування гломерулонефриту

З неімунних факторів в патогенезі хронічного гломерулонефриту велике значення надається гіперкоагуляції, підвищенню внутрішньосудинного згортання крові, випадання фібрину і продуктів його розпаду в клубочкової капілярах, а також підвищенню в крові концентрації кінінів, серотоніну, гістаміну, реніну, простагландинів і т. П. (А. С. Корзун, А. С. Чиж, 1980 Г. І. Алексєєв з співавт., 1980 та ін.). Порушення в системі гемостазу і фібринолізу є одним з важливих патогенетичних ланок розвитку і прогресування гломерулонефриту.

Патологічні зміни в нирках при хронічному гломерулонефриті стосуються всіх їх структурних елементів - клубочків, канальців, судин, стремено і відрізняються великим різноманіттям. В кінцевому підсумку ці структурні зміни у всіх випадках призводять до розвитку нефроцирозу і вторинного зморщування нирок.

Макроскопічно при ХГН нирки поступово зменшуються в розмірі і масі (менше 100 г), відбувається ущільнення їх тканини. На ранніх стадіях захворювання фіброзна капсула зазвичай добре відділяється від поверхні нирок, а в більш пізній період вона потовщена і насилу знімається внаслідок утворення зрощень. Поверхня нирок частіше дрібнозерниста, але іноді залишається гладкою. Зернистість поверхні пояснюється тим, що ділянки склерозу і атрофії (западання) чергуються з ділянками гіпертрофованих нефронів (вибухне). Зменшення розмірів і маси нирки відбувається через загибель її паренхіми - ниркових нефронів. В результаті поступово, більш-менш швидко, зменшується маса діючих нефронів.

У термсінальной стадії хронічного гломерулонефриту розвивається так звана вдруге зморщена нирка. Деякі автори (В. В. Сєров, 1972- А. П. Пелещук, 1974) вважають правильніше називати її нефритичного зморщеною ниркою. термін "вдруге зморщена нирка" вони вважають менш вдалим, так як зморщування нирки завжди є процесом вторинним незалежно від його генезу.

Мікроскопічно в нирках виявляються гиалиноз і запустевание клубочків, атрофія відповідних канальців. У далеко зайшла стадії захворювання зберігаються лише поодинокі гіпертрофовані нефрони. Зустрічаються агломерулярние нефрони, як би "обезголовлені", Зі збереженою структурою канальцевого епітелію. В інтерстиціальній тканині виявляються масивні лімфоїдної-плазматичні інфільтрати.

При ХГН спостерігаються також різні за характером і ступеня вираженості патологічні зміни з боку судин нирок. Так, в дрібних артеріях і артеріолах розвивається проліферативний ендартеріїт з виходом у склероз інтими, звуженням або повною облітерацією просвіту судин. При гіпертонічній формі ХГН виявляється артеріологіаліноз і рідше артеріолосклероз. Можлива і гіперплазія інтими середніх і великих судин нирки. В результаті цих змін відбувається прогресивно наростаюче зниження ниркового кровотоку, а потім вдруге наступає запустевание лімфатичних судин і порушення лімфообігу.

У стромі нирок при ХГН розвиваються набряк, клітинна інфільтрація, склероз, які раніше виникають і більш різко виражені в мозковій речовині нирок. У кірковій речовині на місці загиблих нефронів з`являються осередки склерозу, які в міру прогресування захворювання зливаються між собою і утворюють великі рубцеві поля (В. В. Сєров, 1972).

Впровадження в клінічну практику прижиттєвої пункційної біопсії нирки з гістологічним дослідженням біоптату за допомогою оптичної та електронної мікроскопії дозволило детально вивчити гістоморфологіческіе зміни всіх структурних елементів ниркової тканини на різних етапах патологічного процесу - від ранньої фази до термінальної. Крім визначення морфологічних форм хронічного гломерулонефриту, гістологічні дослідження матеріалу біопсії дозволяють оцінювати особливості перебігу та прогноз захворювання, а також вибрати найбільш раціональну терапію. Все це має важливе практичне значення і підтверджує доцільність і необхідність морфологічної класифікації ХГН.

У 1978 р (Лондон) експертами ВООЗ розроблена морфологічна класифікація гломерулонефриту, в якій виділено 10 основних морфологічних форм його. У нашій країні широке поширення в клінічній практиці набула морфологічна класифікація гломерулонефриту, запропонована в 1970 р В. Сєровим і доповнена їм в наступні роки. Нижче наводиться коротка характеристика морфологічних типів гломерулонефриту відповідно до цієї класифікації (В. В. Сєров, 1980 В. В. Сєров з співавт., 1992).

1. Мінімальні зміни. Основним і характерною ознакою цих змін є деструкція (і зникнення) малих відростків (педікуламі) подоцитів на тлі осередкового набрякання, розпушення і потовщення базальних мембран і проліферації ендотелію лише в окремих петлях клубочкової капілярів. Клінічно мінімальні зміни в клубочках виявляються зазвичай нефротичним синдромом і найчастіше у вигляді ідіопатичного нефротичного синдрому або липоидного нефроза. Правильний діагноз цього морфологічного типу гломерулонефриту можливий тільки при електронно-мікроскопічному дослідженні.

2. Мембранозний гломерулонефрит. Гістологічно виявляються різке дифузне потовщення, набухання і розщеплення базальних мембран клубочкової капілярів, які можуть спостерігатися в декількох або у всіх капілярних петлях клубочка, в зв`язку з чим розрізняють осередковий і дифузний мембранозний гломерулонефрит. При цьому внаслідок деполімеризації полісахаридів (зокрема, гіалуронової кислоти), що входять до складу базальної мембрани, відбувається збільшення розмірів пір, діаметр яких в кілька разів перевищує нормальний. За допомогою електронної мікроскопії на базальній мембрані субепітеліально виявляються депозити, "шипики", Що складаються з імунних комплексів, які містять (за даними імуногістохімічних досліджень) імуноглобулін G і комплемент. Вважають, що фіксація іммунокомплексов на базальноїмембрані є початком її ушкодження і підвищення проникності гломерулярного фільтра для білків плазми крові.

3. Проліферативний інтракапіллярний гломерулонефрит. Характеризується вираженою проліферацією клітин ендотелію і мезангия при порівняно незначних змінах базальної мембрани клубочків. Цей морфологічний тип гломерулонефриту може зустрічатися при різних клінічних формах ХГН.

4. Проліферативний екстракапіллярний гломерулонефрит. Характеризується наявністю півмісяців, що утворюються внаслідок проліферації клітин епітелію капсули (нефротелия) клубочка, які, заповнюючи просвіт капсули, утворюють полулуния, здавлюють капілярні петлі клубочка і порушують в них кровообіг. Одночасно відзначаються ексудативні явища і випадання фібрину в порожнину капсули клубочка. Надалі клітини півмісяців піддаються фібропластичних змін з розвитком сполучної тканини і загибеллю клубочка. Екстракапіллярний нефрит становить морфологічну основу злоякісного (підгострого) гломерулонефриту.

5. Мембранозо-проліферативний гломерулонефрит. При цьому типі гломерулонефриту поєднуються ознаки мембранозних і проліферативних змін в клубочках, які носять дифузний характер. Клінічно він найбільш часто проявляється латентною формою гломерулонефриту.

6. Фибропластический (склерозуючий) гломерулонефрит. Являє собою збірну еволютивна форму, якої може завершуватися протягом мембранозного, проліферативного, проліферативно-мембранозного і гломерулонефриту з мінімальними змінами. Розрізняють дифузний і вогнищевий Фібропластичний гломерулонефрит.

Основними ознаками дифузного фибропластическом гломерулонефриту є дифузний склероз мезангия, судинних петель клубочків з розвитком гіалінозу і склерозу їх, з утворенням множинних зрощень між петлями клубочкової капілярів і листками капсули клубочка. При очаговом фибропластическом гломерулонефриті згадані патологічні зміни виявляються лише в невеликої частини клубочків. Фибропластическом гломерулонефриту найчастіше клінічно відповідають нефротична і гіпертонічна форми тривало поточного ХГН, і, як правило, він зустрічається при так званому термінальному нефриті.

Крім перерахованих морфологічних типів гломерулонефриту, в представленій В. В. Сєровим класифікації виділяються ще мезангіальний гломерулонефрит у вигляді мезангіомембранозного, мезангіопроліферативний і мезангіокапілярний, а також фокальний сегментарний гіаліноз. Мезангіальний тип гломерулонефриту характеризується відкладенням імунних комплексів в субендотеліальному просторі базальної мембрани клубочкової капілярів і в мезангії, що призводить до проліферації ендотеліальних і мезангіальних клітин.

Мезамгіомембранозний гломерулонефрит проявляється сегментарним розширенням мезангия, вогнищевим потовщенням і розщепленням базальних мембран з можливим утворенням на них депозитів і слабкою проліферацією мезангіальних клітин.

Основними ознаками мезангіопроліферативний гломерулонефриту є дифузна або сегментарна упевнена або виражена проліферація клітин ендотелію і мезангия, а також потовщення і розщеплення базальних мембран капілярів в сегментарно розширення мезангия.

Мезаігіокапіллярний гломерулонефрит, якому властиво порівняно швидке прогресування, характеризується дифузним потовщенням і розщепленням базальних мембран капілярів, дифузійної пролиферацией мезангіальних і ендотеліальних клітин, розширенням мезангия, вогнищевим склерозом судинних петель.

Лобулярний гломерулонефрит розглядається як варіант мезангіокапілярний і характеризується дифузним потовщенням і розщепленням базальних мембран, склерозом судинних петель і дифузним склерозом мезангия, а також тими ж можливими ознаками, що і мезангіокапілярний гломерулонефрит.

Дослідження біоптатів ниркової тканини, отриманих за допомогою прижиттєвої пункційної біопсії нирок, поряд з переважним ураженням клубочків дозволяє виявити також порушення структури канальців, судин, інтерстиціальної тканини. В канальцях виявляються дистрофічні зміни, які в основному локалізуються в епітелії проксимальних відділів, і атрофічні - з переважанням в епітелії дистальних відділів канальців. При цьому спостерігаються різні види білкової дистрофії (зерниста, гиалиново-крапельна, вакуольна). Атрофія епітелію канальців найчастіше відзначається в дистальних відділах тих нефронів, у яких клубочки не функціонують внаслідок їх гіалінозу і склерозу. Поряд із загиблими, рубцовоізмененнимі нефронами відбувається компенсаторна гіпертрофія сусідніх нефронів. У міру прогресування ХНГ все частіше зустрічаються так звані агломерулярние нефрони зі склерозірованнимі клубочкамі- атрофічні процеси в канальцях починають переважати над дістрофіческімі- все більше нефронів піддається фіброзного заміщення, відбувається загибель ниркової паренхіми і в кінцевому рахунку розвивається вдруге зморщена нирка.

На закінчення слід зазначити, що як сам автор класифікації, так і інші дослідники, що займаються питаннями гістоморфологіі гломерулонефриту, підкреслюють, що морфологічні типи його не є стабільними. Вони відображають лише окремі фази морфологічних порушень в ниркової тканини при ХГН, і один тип гломерулонефриту може переходити в інший. Так, можлива еволюція проліферативного або проліферативно-мембранозного в проліферативно-Фібропластичний тип при прогресуванні захворювання. Крім того, морфологічна діагностика гломерулонефриту носить приблизний характер, оскільки вона грунтується на Гистоморфологические вивченні лише незначного числа нефронів (5-10, але не більше 30 з 2-3 млн).

Симптоми хронічного гломерулонефриту (ХГН)

На думку багатьох клініцистів-нефрологів, існують два типи хронічного гломерулонефриту: первинно і вторинно-хронічний. До первинно-хронічному гломерулонефриту відносять ті випадки захворювання, які виникають без попереднього гострого гломерулонефриту, т. Е. З самого початку (первинно) гломерулонефрит набуває хронічного перебігу.

Про вторинно хронічному гломерулонефриті говорять тоді, коли в анамнезі є вказівки про перенесений в минулому гострому гломерулонефриті.

Однак єдиної думки як про доцільність виділення первинно і вторинно-хронічного гломерулонефриту, так і про частоту згаданих двох типів цього захворювання в літературі не існує.

Необхідність і доцільність виділення первинно-хронічного гломерулонефриту у ряду видатних клініцистів викликає не тільки сумнів (Н. А. Ратнер, 1971, 1974 А. Я. Ярошевський, І. Я. Ашкіназі, 1971- Ю Д. Шульга, 1973), але і взагалі заперечується (М. І. Франкфурт, 1962- О. Шюк, 1967- Б. Б. Бондаренко, 1980 і ін.), оскільки клінічно ХГН протікає ідентично у хворих без ОГН в анамнезі і перенесли його. Крім того, за даними пункційної біопсії нирок, відсутні відмінності і в морфологічної картині обох типів ХГН. При первинно-хронічному гломерулонефриті не можна виключати можливість перенесеного в минулому ГГН, оскільки останній міг бути не діагностований вчасно через відсутність внепочечних ознак захворювання (набряки, гіпертензія), а аналізи сечі цілеспрямовано не були проведені. Це припущення стає більш обґрунтованим, якщо врахувати, що в даний час ОГН має переважно латентний перебіг, проявляючись лише незначним або помірним сечовим синдромом.

Хронічний гломерулонефрит характеризується великим різноманіттям клінічних проявів. Наявність і вираженість симптомів захворювання залежать від його клінічної форми, перебігу і стану функції нирок. Однак у всіх випадках хронічного гломерулонефриту відзначається неухильне більш-менш швидке прогресування захворювання, що приводить в кінцевому підсумку до розвитку хронічної ниркової недостатності. Хронічний гломерулонефрит має хвилеподібний характер перебігу, коли періоди ремісії змінюються періодами загострення. При цьому тривалість ремісії і ступінь вираженості загострень можуть бути у одного і того ж хворого різними. При загострення захворювання в більшості випадків клінічна картина хронічного гломерулонефриту нагадує або стає аналогічною такій при гострому гломерулонефриті: з`являються набряки, гіпертензія (якщо в фазі ремісії вони були відсутні), наростає сечовий синдром. В інших випадках загострення проявляється лише наростанням протеїнурії, гематурії і циліндрурії. Може спостерігатися, особливо при важкому загостренні, порушення функції нирок.

У період ремісії клінічні симптоми хронічного гломерулонефриту, як і його перебіг, залежать насамперед від клінічної форми захворювання. Тому доцільно розглядати особливості клініки цього захворювання з урахуванням згадуваних п`яти клінічних форм (або варіантів, синдромів) ХГН.

Отже, відсутність вказівок в анамнезі на перенесений раніше ОГН не може служити підставою для виділення первинно-хронічного гломерулонефриту в якості особливого типу ХГН, а доцільність виділення цього типу гломерулонефриту з клінічних позицій не представляється виправданою, оскільки клініка, морфологія і лікування первинно і вторинно хронічного гломерулонефриту ідентичні (Б. Б. Бондаренко, 1980).

Відео: Гломерулонефрит. У чому небезпека гломерулонефриту і як вилікувати

Л. А. Пиріг (1983) в запропонованій ним класифікації хронічного гломерулонефриту, крім двох типів, виділяє стадії (ангіпертензівная, гіпертензивна і хронічна ниркова недостатність), форми або варіанти (з сечовим синдромом і з нефротичним синдромом).

С. І. Рябов (1980) розробив класифікацію, що поєднує основні патогенетичні, морфологічні та клінічні принципи. Ця класифікація враховує практично всі сучасні аспекти розвитку гломерулонефриту. Але, на жаль, вона не може бути використана в практичній діяльності лікарів тих поліклінік і лікувальних установ, де немає можливості досліджувати імунологічні і морфологічні особливості гломерулонефриту.

Широке поширення отримала клінічна класифікація ХГН, запропонована Б. М. Тарєєвим. У ній виділяється шість основних варіантів хронічного гломерулонефриту: 1) злоякісний (підгострий, бистропрогрессирующий, екстракапіллярний) - 2) смешанний- 3) нефротіческій- 4) гіпертонічний (васкулярної) - 5) латентний- 6) термінальний. З них зберегли своє значення для ХГН чотири варіанти, оскільки перший виділений в самостійну нозологічну форму гломерулонефриту, а останній розглядається як стадія хронічної ниркової недостатності.

Класифікація Є. М. Тареева проста і зручна для практичного лікаря і може бути використана в лікувальних установах, де неможливо застосовувати в діагностичних цілях складні, важкодоступні методи імунологічного та морфологічного дослідження.

Пізніше Н. А. Ратнер (1965) також розрізняла чотири клінічні форми хронічного гломерулонефриту: нефротичну, гіпертонічну, змішану і латентну, які по суті аналогічні таким в класифікації Е. М. Тареева.

Деякі автори (М. Я. Ратнер, 1971, 1980 і ін.) Виділяють ще п`яту - гематурической форму хронічного гломерулонефриту, коли провідне місце в клініко-лабораторної симптоматики займає гематурія. Правомочність виділення цієї форми ХГН обгрунтована в тих випадках гломерулонефриту, коли відсутні екстраренальние ознаки захворювання, а в сечовому синдромі переважає гематурія при незначній протеїнурії.

Про гіпертонічної формі ХГН слід говорити лише тоді, коли гіпертензивний синдром є провідним в клініко-лабораторної симптоматики захворювання з самого його початку або в найближчі роки від його початку (т. Е. Задовго до розвитку ХНН) і стійко зберігається протягом всієї хвороби.

У класифікації М. Я. Ратнер (1980) виділено такі клінічні форми хронічного гломерулонефриту: 1) гематурична - гематурія будь виразності при добовій екскреції білка не більше 0,5 г-2) Протеінуріческая - протеїнурія помірна (0,1-1,0г в добу) або виражена (1,0-3,0 г на добу) без гематуріі- 3) протеінуріческой-гематурична-протеїнурія (помірна або виражена) в поєднанні з гематурією (будь вираженості) - 4) нефротична - нефротичний синдром при відсутності гематурії та стабільної артеріальної гіпертензіі- 5) нефротичний-гематурична - поєднання нефротичного синдрому з гематурією при відсутності стабільної гіпертензіі- 6) нефротичний-гіпертонічна - нефротичний синдром в поєднанні зі стабільною артеріальною гіпертензією (без гематурії або з гематурією). У даній: класифікації детально розглянуті і можливі варіанти клінічного перебігу гломерулонефриту, з яких в практичному відношенні найбільше значення мають три: зворотний розвиток симптоматики (ремісія), т. Е. Повне або часткове зникнення були сімптомов- стабільне протягом десятиліть і перебіг із загостреннями. Виділено також п`ять типів функціонального стану нирок, в тому числі і ниркова недостатність (ПН). По швидкості виникнення ниркової недостатності гломерулонефрит ділиться на три типи: 1) бистропрогрессирующий - термінальна ниркова недостатність виникає не пізніше ніж чсерез 6-8 місяців від початку хвороби-2) прискорено прогресуючий - призводить до термінальної ниркової недостатності через 2-5 років від початку хвороби- 3) повільно прогресуючий - призводить до термінальної ниркової недостатності не раніше ніж через 10 років від початку хвороби.

Латентна форма (ізольований сечовий синдром) проявляється лише помірно або незначно вираженим сечовим синдромом при відсутності екстраренальних ознак захворювання. Добова протеїнурія в більшості випадків не перевищує 1,0 г, рідше сягає 2,0 г (але не більше 3,0 г). При звичайному дослідженні сечі вона коливається найчастіше в межах 0,033-1,0 г / л і рідше досягає 2,0-3,0 г / л. Для даної форми ХГН характерні незначна еритроцитурія (5-10, рідше 30-50 еритроцитів в полі зору) і циліндрурія.

Набряки відсутні або іноді відзначається пастозність під очима, рідше на гомілках. Артеріальний тиск тривалий час і стійко зберігається на нормальному рівні, в зв`язку з чим відсутні клінічні, рентгенологічні та електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка серця і зміни з боку судин очного дна. Поява набряків, підвищення артеріального тиску і наростання сечового синдрому можливі лише в період загострення захворювання. Крім того, приєднання гіпертензії спостерігається в період розвитку ХНН, коли рівень артеріального тиску у міру прогресування ниркової недостатності стає все більш високим і стійким, а поява набряків можливо в результаті приєднання серцевої недостатності. Функція нирок при латентній формі ХГН тривалий час (іноді протягом 20-30 років) залишається нормальною, про що свідчать висока відносна щільність сечі як в окремих аналізах, так і в пробі Зимницкого, нормальні показники клубочкової фільтрації (80-120 мл / хв) , сечовини і креатиніну в крові.

З усіх клінічних форм ХГН латентна форма найбільш сприятлива в прогностичному відношенні: компенсація ниркових функцій і працездатність хворих при дотриманні профілактичних заходів зберігаються протягом багатьох років і навіть десятиліть. У той же час це найбільш часта форма ХГН, тому своєчасне виявлення таких хворих, правильне працевлаштування їх і диспансерне спостереження за ними мають важливе практичне значення. Тим часом при відсутності набряків і гіпертензії, а також характерних скарг хворих рання діагностика ХГН з ізольованим сечовим синдромом представляє певні труднощі. Нерідко діагноз ХГН встановлюється лише в стадії ХНН. Тільки цілеспрямоване (а іноді і випадкове) дослідження сечі дозволяє встановити правильний діагноз, зрозуміло, після виключення інших можливих причин появи протеїнурії і гематурії.

Нефритичного форма (нефротичний синдром) зустрічається у хворих ХГН рідше латентної. Найбільш характерними ознаками є масивна протеїнурія Понад 3,0-3,5 г на добу), гіпо- та диспротеїнемія, гіперліпідемія (гіперхолестеринемія) і набряки. Серед цих ознак найбільш істотне клінічне і діагностичне значення має високий рівень протеїнурії, тоді як, наприклад, набряки можуть бути незначними або відсутні, що в даний час не так уже й рідко спостерігається у хворих ХГН з нефротичним синдромом, які лікувалися кортикостероїдними гормонами.

Протеїнурія зазвичай перевищує 3,0 г / л, часто коливається від 3,3 до 33 г / л, досягаючи в окремих випадках 90 г / л і більше. При цьому добова втрата білка з сечею становить 5-10-15-30 р Однак в переважній більшості вона не перевищує 10-15 м З сечею виводяться не тільки альбумінові, але і глобуліновие, а іноді і крупномолекулярні фракції білка. Внаслідок цього протеїнурія може бути високоселективною, що супроводжується екскрецією лише низькомолекулярних білкових фракцій (альбуміни, пре- і постальбуміни), среднеселектівной з екскрецією не тільки альбумінів, а й таких глобулінових фракцій, як а-1 і а-2-швидкі і р-глобуліни , і нізкоселектівной (або неселективной), коли з сечею виділяються практично всі або майже всі білкові фракції, що містяться в сироватці крові, в тому числі і такі крупномолекулярні, як у- і а-2-повільні глобуліни, гаптоглобіну.

Гипопротеинемия, яка в значній мірі обумовлена великою втратою білка з сечею (але не тільки цим), може бути різного ступеня вираженості. Рівень білка в сироватці крові у переважної більшості хворих становить 60 г / л і нижче, нерідко досягаючи 50-40 г / л, а в окремих важких випадках 30 і навіть 25 г / л. Зниження концентрації загального білка в першу чергу пов`язано зі зменшенням, вмісту в крові альбуміну. Тому і диспротеїнемія проявляється насамперед гипоальбуминемией, яка коливається від 45 до 36%, а при вираженому нефротичному синдромі концентрація альбуміну в крові знижується до 20 і навіть до 18-12%. Поряд з гипоальбуминемией часто спостерігається гипогаммаглобулинемия, іноді досить значна, з цим пов`язують зниження захисних сил організму і слабку опірність таких хворих до ендо- і екзогенної інфекцій. Відзначаються також зрушення в бік наростання рівня а- і р-глобулінів. Со. зниженням вмісту альбумінів певною мірою пов`язують і наявність гіперхолестеринемії (гіперліпідемія). При цьому збільшується вміст і інших ліпідів, наприклад тригліцеридів. Внаслідок вираженої гіперхолестеринемії і гіперліпідемії сироватка крові набуває молочного кольору і нагадує рідину лімфатичної протоки.

Наступний важливий ознака нефротической форми ХГН - набряки. Цією ознакою раніше надавали провідне значення в клініці нефротичного синдрому. Однак в даний час значення його відсувають на задній план у зв`язку з тим, що в ряді випадків набряки можуть бути не різко вираженими або відсутніми, що відзначається, наприклад, у хворих, що зазнали лікування глюкокортикостероїдними гормонами. Все ж у більшості хворих ХГН з нефротичним синдромом набряки бувають вираженими, поширеними, іноді досягають значною мірою з розвитком асциту, гідроторакс, гідроперикарда. У багатьох випадках вони відрізняються більшим завзяттям і резистентністю навіть до найпотужнішим діуретікам- тримаються іноді місяцями і роками, періодично, то зменшуючись, то знову наростаючи. І тільки з розвитком хронічної ниркової недостатності починають поступово або швидко зменшуватися і зникати, що викликає іноді неправильне уявлення про наступаючому поліпшенні, до того ж одночасно знижується і протеїнурія.

Особа у хворих з нефротической формою ХГН одутле, на кінцівках, особливо нижніх, в області попереку, живота, на статевих органах з`являються великі набряки тестоватойконсистенції, після натискання пальцями на гомілках, попереку довго зберігаються поглиблення (ямки). Шкірні покриви бліді, холодні на дотик, сухі, часто шелушащіеся- при масивних набряках на шкірі гомілок, стоп і рідше в інших місцях утворюються тріщини, через які постійно сочиться набрякла рідина, що викликає мацерацию шкірних покривів, а іноді і трофічні виразки, які служать вхідними воротами для інфекцій. Хворі кілька загальмовані, мляві, руху їх обмежені (іноді різко) через великі отеков- скаржаться на слабкість, зниження апетиту, мерзлякуватість. Характерна олігурія, іноді значна.

Артеріальний тиск зазвичай знаходиться в межах норми, часто знижено, але іноді спостерігається тимчасове підвищення його, що може бути обумовлено загостренням захворювання. При появі ознак ХНН рівень артеріального тиску значно підвищується і гіпертензія зберігається постійно. Пульс рідкісний. Тони серця приглушені. На ЕКГ відзначаються зниження вольтажу і ознаки дистрофії міокарда. Можливі диспепсичні явища - нудота, нестійкі випорожнення. З боку периферичної крові спостерігається збільшення ШОЕ (до 30-60 мм / год), у окремих випадках - невелика анемія. Зміст в крові сечовини, залишкового азоту, креатиніну, а також клубочкова фільтрація і концентраційна функція нирок в період компенсації ХГН знаходяться в межах норми. У сечі, крім білка, виявляється значна кількість циліндрів, особливо гіалінових, які зустрічаються вже на початку захворювання, пізніше з`являються зернисті і воскоподібні циліндри. Ерітроцітурія відсутня або незначна (від одиничних до 5-15 в полі зору).

При гіпертонічній формі ХГН провідною ознакою захворювання є артеріальна гіпертензія при незначній вираженості сечового синдрому і відсутності набряків. Протеїнурія зазвичай не перевищує 1,0 г / л. Ерітроцітурія відсутня або коливається від одиничних до 3-5-10 еритроцитів в полі зору. Циліндри гіалінові, поодинокі в препараті або в поле зору. У окремих хворих може відзначатися пастозність повік, обличчя і гомілок. При загостренні захворювання, як і при інших клінічних формах, ці симптоми наростають.

Характерно, що артеріальний тиск підвищується вже на самому початку або в найближчі роки від початку хронічного гломерулонефріта- в міру збільшення тривалості захворювання тиск стає все більш високим і стійким. Цим гіпертонічна форма відрізняється від симптоматичної гіпертензії, розвивається в пізні терміни захворювання при всіх клінічних формах гломерулонефриту, коли приєднуються ознаки ХНН. Артеріальний тиск частіше підвищується помірно (до 160/100 мм рт / ст.), Рідше сягає 180/110 мм рт. ст., але в ряді випадків вже в ранні терміни захворювання може значно перевищувати цей рівень, досягаючи 200 / 115-250 / 120 мм рт. ст. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, іноді на порушення зору, болі в області серця, часто по типу стенокардії. При об`єктивному дослідженні рано виявляються клінічні (перкуторно), рентгенологічні та електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Вислуховується акцент II тону над аортою, часто систолічний шум над основою серця і над верхівкою. На ЕКГ, особливо у хворих з тривалим перебігом захворювання, помгімо ознак гіпертрофії лівого шлуночка, виявляються явища ішемії міокарда, ознаки перевантаження лівого шлуночка, порушення ритму серця у вигляді екстрасистолії, уповільнення внутрішньошлуночкової провідності і ін.

З боку очного дна, як і при гіпертонічній хворобі, виявляються звуження судин сітківки, симптоми перехрещення, "мідної", "срібного дроту", Іноді крововиливи, в важких випадках - відшарування сітківки, нейроретинопатия. Можливі, хоча і рідше, ніж при гіпертонічній хворобі, гіпертензивні кріеи, порушення мозкового кровообігу, гостра ішемія міокарда з вогнищами дистрофії або некрозу, лівошлуночкова недостатність за типом кардіальної астми, в далеко зайшла стадії - тотальна серцева недостатність зі збільшенням розмірів печінки і появою набряків на ногах.

Вважається (Н. А. Ратнер, 1974 і ін.), Що в прогностичному відношенні гіпертонічна форма ХГН порівняно сприятлива: такі хворі до розвитку уремії живуть 10-30 років, якщо не вмирають від інших (серцевих, судинних) ускладнень.

Змішана форма є поєднанням нефротичного і гіпертонічного синдромів. У деяких випадках розвиток одного синдрому передує іншому, але частіше вони виникають одночасно, причому клінічна картина нефротичного синдрому зазвичай виражена яскраво, а рівень артеріального тиску підвищений значно. Таким чином, для змішаної форми ХГН характерні ознаки нефротичного синдрому (масивна протеїнурія, гіпо- та диспротеїнемія, гіперхолестеринемія і набряки) і гіпертензії (високий рівень артеріального тиску, зміна з боку судин очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка серця та ін.). У прогностичному відношенні ця форма є найбільш несприятливою в порівнянні з іншими клінічними формами ХГН. Тривалість життя хворих становить 3-5, максимум 8 років. Однак при ретельному і наполегливому лікуванні, правильному працевлаштуванні хворих в окремих випадках можна домогтися продовження термінів життя.

Відео: Патогенез гломерулонефриту

ематуріческая форма ХГН характеризується значною і наполегливої гематурією при відсутності набряків, гіпертензії і невисокою протеїнурією. Зустрічається ця форма у дорослих порівняно рідко. Гематурія може іноді досягати значній мірі і стає помітною макроскопічно (макрогематурія). Однак частіше вона виявляється мікроскопічно, коли число еритроцитів в полі зору становить 100 і більше або коли еритроцити більш-менш густо покривають все поля зору. Добова екскреція еритроцитів з сечею становить 50-100 • 106 / сут, досягаючи 300-500 • 106 / сут і більше. Протеїнурія ж не перевищує 1,0 г / л (або 1,0 г на добу), коливаючись зазвичай в межах 0,033-0,099 г / л, рідше до 0,99 г / л.

Однак діагноз гематурической форми ХГН ставиться лише в тих випадках, коли виключені всі інші захворювання, які можуть бути причиною гематурії (наприклад, форнікальна до