Полікістоз нирок
зміст
- Що таке Полікістоз нирок -
- Патогенез (що відбувається?) Під час полікістоз нирок
- Симптоми полікістоз нирок
- прогноз
- Діагностика полікістоз нирок
- Лікування полікістоз нирок
Що таке Полікістоз нирок -
полікістоз нирок - Вроджене захворювання, що характеризується заміщенням ниркової тканини безліччю різних за величиною кіст. Захворювання, як правило, буває двостороннім, часто носить спадковий характер.
Відео: Полікістоз нирок
Патогенез (що відбувається?) Під час полікістоз нирок
В основі етіопатогенезу Поликистозной нирки лежить неправильний онтофілогенез з неповним і неправильним злиттям прямих і звивистих канальців, утрудненням відтоку сечі і перетворенням в кистоз-ні освіти. Поряд з аномальними нефро-нами є і правильно сформовані нефрони.
полікістоз нирок поєднується з іншими аномаліями нирок і інших органів.
Відео: Полікістоз нирок. Чому нирки збільшуються
Патологічна анатомія
Зовнішній вигляд полікістозних нирок нагадує грона винограду. Морфологічно є кісти різного розміру (іноді до 6-8 см в діаметрі), що заповнюють майже весь орган цілком. Балія і чашки деформовані, подовжені. Нирки значно збільшені, маса їх може досягати 1-2 кг. Виникнення великих кйст в області воріт нирок викликає гемодинамічнірозлади.
Симптоми полікістоз нирок
У більшості випадків захворювання довгий час протікає безсимптомно і часто виявляється випадково на розтині. Перші симптоми хвороби можуть бути загальними і місцевими. До загальних відносяться швидка стомлюваність, спрага,. підвищення артеріального тиску, іноді невеликі підвищення температури. Артеріальний тиск спочатку підвищений незначно і не постійно. Місцевими симптомами є біль у попереку, іноді розлади сечовипускання. При пальпації черевної порожнини знаходять збільшені горбисті нирки. У сечі виявляється невелика про-теінурія, мікро-, рідше - макрогематурія. Функціональна здатність нирок дещо знижена.
Надалі розвивається клінічна картина хронічної ниркової недостатності з поліурією і спрагою, азотемією, анемією. Артеріальна гіпертензія стає високою і стабільною, що пов`язано з наростаючою ішемією нирок. Функціональна здатність нирок сни-1 дружина, відзначається ізогіпостенурія. Може виникати масивна гематурія. Приєднується хронічний пієлонефрит, часто загострюється. Кісти можуть нагноюватися, в нирках утворюються конкременти.
Відео: Полікістоз нирок. Супутник аневризми судин мозку
прогноз
полікістоз нирок прогресує повільно. Навіть у випадках хронічної ниркової недостатності хворі живуть кілька років. Приєднання хронічного пієлонефриту, дуже висока гіпертензія значно погіршують прогноз. Приблизно в 20% випадків полікістоз нічим не проявляється і може бути виявлений випадково.
Діагностика полікістоз нирок
Наявність в обох ниркових областях горбистих пухлиноподібних утворень є патогномоніч-ним ознакою полікістозу нирок і підтверджує діагноз. Однак пальпувати збільшені нирки вдається не завжди, особливо на ранніх стадіях хвороби. Вирішальну роль в діагностиці полікістозу грає рентгенологічне дослідження, в першу чергу екскреторна урографія, краще в інфузорна варіанті, при якій визначається подовження і розтягнення мисок і чашечок. У неясних випадках проводиться ретроградна пієлографія. Сканування нирок і ізотопна ренографія також допомагають уточнити діагноз.
Диференціальна діагностика проводиться з хронічним нефритом і хронічний пієлонефрит, особливо при наявності ниркової недостатності. Якщо прощупується тільки одна нирка, доводиться диференціювати полікістоз з пухлинами нирок. Вирішальним у всіх випадках є рентгенологічне дослідження.
Відео: полікістоз нирок лікування народними методами
Лікування полікістоз нирок
Консервативне лікування зводиться до боротьби з інфекцією і з хронічною нирковою недостатністю. Суттєве значення має лікування гіпертензії.
Оперативне лікування ефективне лише в компенсованій стадії хвороби і зводиться до розтину і спорожнення великих кіст. Нирки при цьому зменшуються в розмірі, поліпшуються їх кровообіг і функція. Описано позитивні результати трансплантації нирки.
