Вторинний амілоїдоз нирок
Відео: Нефритичний синдром
зміст
- Що таке Вторинний амілоїдоз нирок -
- Що провокує / Причини вторинного амілоїдозу нирок
- Патогенез (що відбувається?) Під час вторинного амілоїдозу нирок
- Патологічна анатомія
- Симптоми вторинного амілоїдозу нирок
- Діагностика вторинного амілоїдозу нирок
- Лікування вторинного амілоїдозу нирок
Відео: амілоїдоз при ревматоїдному артриті
Що таке Вторинний амілоїдоз нирок -
амілоїдоз нирок - Один із проявів Аміло-доза внутрішніх органів - системного захворювання, що характеризується відкладенням в різних органах патологічного белковоподоб-ного речовини - амілоїду. Нирки уражаються амілоїдозом найбільш часто, рідше в процес можуть залучатися печінку, кишечник, надниркові залози, селезінка, серце та інші паренхіматозні органи.
Розрізняють первинний, або «ідіопатичний», амілоїдоз, при якому не вдається виявити етіологічний фактор, і вторинний амілоїдоз нирок. Первинний амілоїдоз зустрічається рідко, переважно в осіб похилого віку, і для нього характерно більш часте ураження шкіри, м`язів, серцево-судинної системи, частково травного тракту, ніж селезінки, нирок, печінки, наднирників.
Що провокує / Причини вторинного амілоїдозу нирок
Вторинний амілоїдоз нирок включає випадки, безумовно пов`язані з яким-небудь хронічним інфекційним або неінфекційних захворюванням. Вторинний амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних гнійних процесів в легенях і кістках, деструктивних форм туберкульозу, хронічного пієлонефриту, ревматоїдного артриту, виразкового коліту, зрідка лімфогранулематозу та інших захворювань.
Патогенез (що відбувається?) Під час вторинного амілоїдозу нирок
В даний час існують три теорії патогенезу амілоїдозу. Відповідно до теорії «клітинного генезу» амілоїд є продуктом порушеного синтезу білка клітинами ретикулоендотеліальної системи. Відповідно до імунологічної теорії, амілоїдоз є результат реакції антиген-антитіло, де антиген - продукт розпаду тканин або чужорідний білок, а амілоїд - білковий преципітат, що відкладається насамперед у місцях утворення антитіл. Теорія диспротеїнозу розглядає амілоїд як продукт збоченого білкового обміну. З позицій цієї теорії основна ланка в патогенезі амілоїдозу - діспротеіне-мія з накопиченням в плазмі грубодисперсних білкових фракцій і анормальних білків - парапротеинов.
Оскільки амілоїдоз вражає нерівномірно більшість внутрішніх органів, то особливості клінічного прояву пов`язані з переважним ураженням того чи іншого органу. Найчастіше зустрічається амілоїдоз нирок призводить до поступового поширенню амілоїдних відкладень в клубочках, залученню до процес судинної стінки. Це проявляється наростаючою протеїнурією, поступовим зниженням ниркового кровотоку, клубочкової фільтрації, появою ниркової гіпертензії та ниркової недостатності. Найбільш яскравим клінічним проявом амілоїдозу нирок є нефротичний синдром.
Патогенез гіпертензії при амілоїдозі більшою мірою пов`язаний зі змінами внутріпочеч-ного кровотоку в зв`язку з ураженнями артеріол, ніж зі збільшенням активності юкстагломеруляр-ного апарату нирок і підвищеною секрецією реніну.
Поразка амілоїдозом наднирників веде до розвитку хронічної надниркової недостатності з випаданням або різким зниженням секреції гормонів як мозкового (катехоламінів), так і коркового (альдостерону, кортико-стерона, андрогенів) шару наднирників. Поразка кишечника призводить до порушення секреторної і всмоктувальної функцій кишечника, клінічним виразом чого є проноси і синдром порушення всмоктування. Залучення до процесу печінки і селезінки виражається збільшенням цих органів, причому їхня функція порушується лише в далеко зайшли стадіях. Зрідка зустрічається амілоїдоз серця, що призводить до розвитку серцевої недостатності.
Патологічна анатомія
За хімічною будовою амілоїд близький до білків, однак його амінокислотний склад істотно відрізняється від такого сироваткових і тканинних білків. Однак білок - лише одна частина амілоїду. Іншою складовою частиною амілоїду є полісахариди, що складаються в основному з галактози і глюкози. До складу полісахаридів входить і СІА-ловая (нейрамінової) кислота.
При амілоїдозі в початковому періоді відзначається деяке збільшення розмірів нирок, вони плотноватого, капсула знімається легко. Мікроскопічно клубочки збільшені з потовщеними розщепленими мембранами капілярів, під ендотелієм виявляються окремі грудочки амілоїду.
При електронній мікроскопії відкладення амілоїду виявляються на одній або обох сторонах базальної мембрани субепітеліально. У міру прогресування структура базальних мембран втрачається і вони як би розчиняються в масі амілоїду.
У міру прогресування процесу нирки ще більше збільшуються, поверхня їх дрібнозерниста, вони стають щільними, а на розрізі - воскоподібними. Картина відповідає «великої білої амілоїдних нирці». Відзначається відкладення амілоїду в стінках судин нирок, в стінках приносять артеріол. У далеко зайшли стадіях амілоїд заповнює майже все клубочки. В епітелії канальців виявляються значні дистрофічні зміни.
Процес закінчується амілоїдних сморщиванием нирок з запустеванйем і атрофією ке-Фрон. Потовщення стінки судин нирок призводить до ішемії нирок, розвитку гіпертензії.
Симптоми вторинного амілоїдозу нирок
На ранніх стадіях такого захворювання як вторинний амілоїдоз нирок скарги відсутні або зводяться до загальної слабкості, зниження апетиту і працездатності. На більш пізніх стадіях з`являються скарги на набряки, часто вперше виникають на нижніх кінцівках, болі в попереку. При розвитку високої гіпертензії, ниркової недостатності скарги стають різноманітними. Іноді зустрічаються проноси.
У клінічній картині можна виділити кілька головних синдромів - сечовий, нефро-тіческійігіпертензівний. Головним симптомом амілоїдозу нирок є зазвичай значна протеїнурія, що розвивається при всіх його формах.
За добу з сечею виділяється 2-20 г білка, основну частину яких складають альбуміни. У менших кількостях і різних пропорціях можна також визначити інші плазмові білки. Істотна протеїнурія зберігається і при розвитку хронічної ниркової недостатності.
Крім протеїнурії, виявляється ряд інших змін сечі, складових сечовий синдром. Відповідно ступеня протеїнурії виявляються гіалінові і рідше зернисті циліндри. Порівняно часто виявляється стійка мікрогематурія, нерідко зустрічається лейко-цітурія без супутнього пієлонефриту. Нарешті, при амілоїдозі можна знайти ліпоідурію з наявністю двоякопреломляющих кристалів в осаді сечі.
Значна і тривала втрата білка нирками призводить до розвитку гіпопротеїнемії, в першу чергу гипоальбуминемии. Одночасно з гіпопротеїнемією, а іноді випереджаючи її, виявляється істотна диспротеїнемія. Зазвичай має місце збільшення вмісту а-і у-глобулінів сироватки. Поряд з вираженою диспротеинемией у більшості хворих відзначаються значне збільшення ШОЕ і змінені осадові проби (тимолова, сулемовая та ін.).
Частою ознакою вираженого амілоїдозу є гіперліпідемія. Підвищення вмісту холестерину, збільшення [3-ліпопротеїдів крові може бути досить значним.
Як правило, у хворих амілоїдозом набряки розвиваються досить рано і при відсутності раціонального лікування набувають поширений і завзятий характер. У ряді випадків набряки на всьому протязі хвороби можуть бути невеликими, незважаючи на прогресуюче збільшення протеїнурії.
Артеріальна гіпертензія зустрічається у 12- 20% хворих амілоїдозом. Цей синдром частіше виникає в кінцевій стадії хвороби як прояв дифузного ураження нирок. Зазвичай артеріальна гіпертонія стабільна, хоча менш значна, ніж при інших нефропатіях, важкі гіпертонічні кризи рідкісні.
При приєднанні амілоїдозу наднирників може розвиватися виражена і стійка гіпотонія, а іноді й інші ознаки хронічної надниркової недостатності (гіперпігментація, виражена м`язова слабкість, шлунково-кишкові розлади).
Порушення з боку шлунково-кишкового тракту можуть бути вже в початковій стадії амілоїдозу у вигляді невеликих неприємних відчуттів через здуття живота, зниження апетиту. Значно погіршує стан хворих виникнення проносу, що призводить до подальшого зниження харчування, змін водно-електролітного балансу. Іноді приєднання тривалої діареї помітно зменшує набряки. Причиною шлунково-кишкових розладів може бути амілоїдоз кишечника.
Дуже характерно залучення в процес печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, що свідчить про залучення в процес ретікулоендо-теліальной системи. клінічно виявляє" ся рівномірне збільшення печінки і селезінки, їх ущільнення, безболісність при пальпації.
Серед інших змін, що виявляються при ами-лоідозе, слід назвати гіперфібрінемію, можливість гіперкоагуляції з розвитком судинних тромбозів, особливо тромбозу ниркових вен.
Течія. Протягом амйлоідоза виділяють: протеинурической стадію з непостійним спочатку, а в подальшому стійким виділенням білка, отечную, або нефротичну, стадію, що характеризується вираженими набряками, і стадію хронічної ниркової недостатності. Нефротична стадія може протікати як з гіпертензією, так і з гіпотензією.
Перебіг амйлоідоза нирок може ускладнюватися приєднанням інтеркурентних інфекції, серцевої недостатності.
Класичному течією амйлоідоза нирок відповідає наростаюче посилення протеїнурії з розвитком нефротичного синдрому і хронічної ниркової недостатності, що роблять серйозним прогноз хвороби. Виникнення цих проявів, як і артеріальною гіпертонії, може бути раптовим, іноді спровокованим різними додатковими факторами, що в ряді випадків обумовлює хвилеподібний перебіг хвороби.
Діагностика вторинного амілоїдозу нирок
Діагностика вторинного амйлоідоза викликає особливі труднощі при латентному або атиповим перебігом основної хвороби. Важливими діагностичними ознаками амйлоідоза є стійка і вираженапротеїнурія, гіпоальбуміне-мія, гиперглобулинемия, гепатоліенальнийсиндром, проноси. Слід зазначити, що масивна протеїнурія і набряки з`являються лише на пізніх стадіях амйлоідоза нирок.
Певне значення мають проби з фарбами: конго червоним, метиловим синім, синім Еванса. Вони засновані на інтенсивному поглинанні амілоїдом цих фарб. Діагностичне значення мають лише Позитивні проби, тоді як негативні результати не виключають амілоїдоз, особливо на ранніх його стадіях.
Найбільш достовірним методом діагностики амйлоідоза є біопсія органу. Найбільш надійно амілоїдоз може бути виявлений за допомогою пункційної біопсії нирок. Досить часто амілоїдоз можна діагностувати при біопсії інших органів: в 75% випадків амйлоідоза нирок позитивна біопсія прямої і сигмовидної кишок, в 50% - печінки, в 20% - ясна.
Амілоїдоз нирок доводиться диференціювати з хронічним гломерулонефритом, пієлонефритом, ураженнями нирок при мієломної хвороби, цукровому діабеті. Найбільші труднощі викликає диференціація з хронічним нефритом, ускладненим нефротичним синдромом.
Поєднання масивної протеїнурії, ДІПОпром-теінеміі з диспротеинемией, гіперхолестеріне-ми Академії і набряків, що становить класичний нефро-&rsquo- тичний синдром, є досить характерним для амйлоідоза нирок і добре відомо клініцистам.
Амилоидозу притаманне поступовий розвиток нефротичного синдрому слідом за нерідко досить тривалою стадією помірної протеїнурії на відміну від хронічного гломерулонефриту, при якому нефротичний синдром часто виникає вже на початку хвороби і надалі рецидивує. Гаммаглобулінемія може служити важливим диференційно-діагностичною ознакою між амілоїдозом і хронічний гломерулонефрит нефротичного типу.
Крім хронічного нефриту, амілоїдоз доводиться диференціювати з серцевою недостатністю при наявності вираженого набрякового синдрому і мінімальних змін в сечі. Виявлення первинного ураження серця допомагає правильній діагностиці. Крім того, слід вказати, що зміни в сечі при серцевій недостатності виникають в далеко зайшли стадіях, можуть зникати при ефективної терапії. Для серцевої недостатності не характерні біохімічні зміни, які виявляються при амілоїдозі (виражена гіпопротеіне-мія, гіперліпідемія, гіперхолестеринемія).
Зрідка виникає необхідність диференціації з мієломною хворобою. Виявлення рентгенологічних ознак ураження плоских кісток, виявлення в пунктаті кісткового мозку типових мієломних клітин допомагають розмежування цих захворювань.
Лікування вторинного амілоїдозу нирок
Радикальне лікування основного захворювання, що призвів до розвитку вторинного амйлоідоза, іноді настільки покращує стан хворого і зменшує ознаки ниркового ураження, що можна говорити певною мірою про зворотне розвитку амйлоідоза. Чим раніше проведено таке лікування, тим більше шансів добитися позитивних результатів. Систематичне застосування антибіотиків і сульфаніламідів в боротьбі з інфекцією також необхідно для лікування амйлоідоза і для попередження частих інфекційних ускладнень. Особливо показані ці кошти в початкових стадіях амйлоідоза. Необхідно підкреслити важливість тривалості (протягом багатьох місяців) курсу лікування, безумовно, при обліку індивідуальної переносимості та облік побічних явищ.
Застосування глюкокортикоїдів і анаболічних стероїдів проводиться за принципами лікування нефротичного синдрому.
Дотримання в період достатньої азотовидільної функції ночек повноцінного харчового режиму з обмеженням кухонної солі, введення плазми, регулювання порушеного балансу електролітів, обережне призначення сечогінних і гіпотензивних препаратів, а в період ниркової недостатності використання засобів, що застосовуються при азотемії, - методи переважно симптоматичного лікування хворих амілоїдозом, мало чим відрізняються від методів лікування нефротичного синдрому. Для зменшення прогресування амілоїдозу і зворотного його розвитку рекомендуються препарати 4-аминохинолинового ряду (хингамин).
Прогноз амілоїдозу завжди серйозний. Масивні, резистентні до лікування набряки, висока гіпертензія і азотемія вказують на термінальну стадію захворювання.
Працездатність визначається стадією захворювання, залученням до процесу, крім нирок, інших органів. У протеинурической стадії хворі працездатні. У нефротической стадії вони, як правило, або обмежено працездатні (інвалідність III групи), або непрацездатні. У стадії хронічної ниркової недостатності хворі повністю непрацездатні. Санаторно-курортне лікування (Байрам-Алі) показано лише в початковій стадії захворювання, без залучення в процес інших органів і систем.
