Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

зміст

1. Що таке тромбоцитопенічна пурпура у дітей -
2. Що провокує / Причини тромбоцитопенічна пурпура у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час тромбоцитопенічна пурпура у дітей
4. Симптоми тромбоцитопенічна пурпура у дітей
5. Діагностика тромбоцитопенічна пурпура у дітей
6. Лікування тромбоцитопенічна пурпура у дітей
7. Профілактика тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Що таке тромбоцитопенічна пурпура у дітей -

Геморагічні захворювання - це патологічні стани системи крові, що не рідкісні. У цій групі лідирує тромбоцитопенічна пурпура, випадки захворювання якої складають, за статистикою, від 43% до 50% у всіх вікових групах населення.

тромбоцитопенічна пурпура у дітей - Хвороба, при якій в периферичної крові зменшується кількість тромбоцитів, що є результатом імунного конфлікту між тромбоцитами і антігеном- при цьому розміри селезінки залишаються нормальними.

Останнім часом збільшується число дітей з цим діагнозом, більшість з них - дівчатка. Вже згадана хвороба є придбаної, навіть якщо малюк народився з симптомами тромбоцитопенічна пурпура.

форми захворювання:

• імунна
• ідіопатична

імунні форми:

• ізоімунні
• аутоімунні
• гетероіммунние
• трансіммунние

Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура виникає після переливання крові, якщо є групова несумісність тромбоцитарних антигенів матері і плоду. Аутоіммунна форма виникає від вироблення антитіл на незмінені тромбоцити. Гетероіммунние форма полягає в зміні антигенної структури тромбоцитів внаслідок дії вірусів, ліків та інших факторів. Трансіммунная форма стає наслідком проходження антитромбоцитарних антитіл від матері з тромбоцитопенічна пурпура, до дитини через плаценту.

Оцінюючи тяжкість кризу, потрібно враховувати вираженість геморагічного синдрому, відсутність або наявність крововиливів і профузних кровотеч в органи, важливі для життєдіяльності людини, а також, наскільки виражена постгеморрагическая анемія. Перебіг хвороби може бути гострим або хронічним. Хронічної тромбоцитопенічна пурпура вважається, якщо вона триває від півроку.

Що провокує / Причини тромбоцитопенічна пурпура у дітей

На сьогодні зафіксовано більше п`ятдесяти лікарських речовин, які можуть спровокувати гаптенового, гетероіммунние тромбоцитопенічна пурпура. Деякі з них:

• хінідин
• хінін
• сульфаніламіди
• гепарин
• фуросемід
• дипиридамол
• дігоксин
• саліцилати
• парацетамол
• бета-блокатори
• котримоксазол
• тіазиди
• цефалоспорини
• ампіцилін
• левамизол
• ванкоміцин і ін.

Гаптенового механізм ТПП може проявлятися не тільки у маленьких дітей, але також у недавно народжених. Це наслідок прийому ліків матір`ю. У матері антитіла виробляються проти комплексу «ліки-тромбоцит», а потім потрапляють в кров плода, реагуючи там з фетальними тромбоцитами.

Аутоіммунна ТПП виникає від зриву імунологічної толерантності до власного антигену тромбоцитів.

Патогенез (що відбувається?) Під час тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Відео: тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Антитромбоцитарні антитілавзаємодіють з певними антигенними детермінантами тромбоцитарной мембрани. При тромбоцитопенічна пурпура у маленьких пацієнтів іноді виявляють тромбоцити з вираженим гранулярним апаратом і підвищеним вмістом в альфа-гранулах серотоніну, але його звільнення порушується.

Оскільки кількість і якість тромбоцитів стає ненормальним, це тягне за собою зміни відбуваються і в судинній стінці. Знижується вміст тромбоцитарного фактора росту. А також відбувається руйнування ендотеліоцитів під дією антитромбоцитарних антитіл, через що ознаки геморагічного синдрому починають проявлятися ще більше.

Патогенез у різних дітей може відрізнятися, що потрібно враховувати при діагностиці та виборі методів і засобів лікування.

Симптоми тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Типовим є різке поява пурпури. Це генералізований геморагічний синдром мікроциркуляторного типу, який виражений в залежності від числа тромбоцитів в периферичної крові. Значення має, якщо кількість тромбоцитів менше 100 000 / мкл. Важливо знати, що кровоточивість буває, якщо їх число менше 50 000 / мкл.

геморагічний синдром проявляється внутрішньошкірним крововиливами, крововиливами в склери, слизові оболонки, десневими і носовими кровотечами, течіями крові з матки, видаленого зуба, гематурією, меленої (рідко).

Типові риси пурпура у дітей:

• несиметричність, полихромность, спонтанність виникнення крововиливів
• неадекватність крововиливів ступеня зовнішніх факторів, що впливають
• полиморфность крововиливів

Найважчим (але дуже рідкісним) ускладненням хвороби вважається крововилив в головний мозок. Серед факторів ризику виділяють такі:

• крововиливи в склеру
• кровоточивість слизових оболонок
• кровотечі
• крововиливи в сітківку ока
• вірусні інфекції
• генералізований шкірний геморагічний синдром з локалізацією петехій на обличчі
• прийом дитиною засобів, погіршують функцію тромбоцитів
• інтенсивні і травмуючі діагностичні процедури
• зниження кількість тромбоцитів до рівня 20 000 / мкл і менше

Прояви крововиливу в мозок можуть бути різними, залежать від того, в яку зону воно сталося. Найчастіше у дитини з`являються такі ознаки:

• запаморочення
• головний біль
• коматозні стану
• судоми
• менінгеальні симптоми
• блювота
• вогнищева неврологічна симптоматика

Крім геморагічного синдрому, при тромбоцитопенічна пурпура не виявляється ознаки інтоксикації, гепатоспленомегалію або лимфоаденопатию. Геморагічний синдром є єдиним проявом хвороби.

Діагностика тромбоцитопенічна пурпура у дітей

При підозрі на первинну імунну тромбоцитопенічна пурпура потрібно визначити тип кровоточивості, постаратися з`ясувати можливі фактори-провокатори і преморбідний фон. Проводять оцінку родоводу. Збираючи анамнез, лікар дізнається у батьків про епізоди кровоточивості, які проявлялися до тромбоцитопенії у дитини. Важливі відомості про епізоди кровоточивості у батьків, братів і сестер.

Наступний етап діагностики - огляд з метою виявлення супутніх хвороб. Звертають увагу на порушення слуху, аномалії скелета, щоб виявити вроджену дисплазію або ж патологію сполучної тканини.

Необхідне проведення ендотеліальних проб на резистентність мікросудин. Наприклад, проводять пробу «щипка» (обов`язково для дітей будь-якого віку). Манжеточной проба також входить в ряд обов`язкових.

Манжеточной проба для діагностики ТПП у дітей

Виконується вона так: дитині на плече накладається манжета апарату, використовуваного для вимірювання артеріального тиску. Протягом 10 хвилин в цій манжеті лікар підтримує тиск, який на 10-15 мм рт. ст. вище мінімального артеріального тиску дитини (це потрібно з`ясувати до початку проведення проби). Якщо після десяти хвилин у дитини на місці накладення манжети з`явилися дрібні крововиливи у вигляді точок, які називаються в спеціалізованій медичній літературі петіхіямі, то результат проби лікар оголошує як позитивний. Це погана ознака.

Позитивна проба Румпеля-Лееде-Кончаловського (це друга назва даного методу діагностики) застосовується не тільки при підозрі на первинну імунну тромбоцитопенічна пурпура. Вона вказує на те, що крихкість капілярів підвищена. А це може бути при васкулітах, ревматизмі, зараженні крові, інфекційний ендокардит, ревматизмі, висипний тиф, цинзі. Тому при позитивному результаті цієї проби не варто відразу думати про ТПП у дитини. Потрібні додаткові діагностичні методи.

В яких випадках проби не проводяться

Проведення проб лікарі не призначають, якщо у дитини є генералізований шкірний геморагічний синдром, якщо кровоточать слизові, і особливо якщо дитині до 3-х років.

Популярні методи діагностики

Дитині проводять клінічний аналіз крові, обов`язково потрібно підраховувати кількість ретикулоцитів і тромбоцитів. Визначають тривалість кровотечі. Також серед актуальних діагностичних методів називають пункцію кісткового мозку і аналіз Мієлограма. При тромбоцитопенічна пурпура мієлограма показує, що кількість мегакаріоцитів нормальне або підвищений. Це говорить про тромболітичної характер тромбоцитопенії.

Дослідження кісткового мозку - метод діагностики, який потрібен, щоб уникнути помилок в діагностиці (і, як наслідок, призначення неадекватного лікування малюкові). Якщо, наприклад, при гострому лейкозі у дитини йому ставлять діагноз ТПП, призначають лікування такими препаратами як глюкокортикоїди (монотерапія), то прогноз хвороби стає тільки гірше.

Якщо проводиться стернальная пункція, то батьки і медперсонал повинні заспокоїти маленького пацієнта, тому що підвищення интракраниального тиску може викликати крововилив всередині черепа. Заспокоєння досягається прийомом седативних засобів перед проведенням пункції. Застосовується також швидка техніка аспірації кісткового мозку, це актуально особливо для дітей з підвищеною збудливістю. В інших випадках потрібно вирішувати питання, виходячи з наявної ситуації з хворою дитиною.

Необхідно морфологічне дослідження тромбоцитів у хворого і його батьків (ймовірно також у братів і сестер при їх наявності), щоб виключити неімунні мікро-і макроцитарних спадкові тромбоцитопатії, наприклад:

• синдром Віскотта-Олдріча,
• синдром Бернара-Сульє,
• Тромбастенія Гланцмана,
• синдром «сірих» тромбоцитів,
• аномалію Мея-Хеггліна,
• синдром Мерфі

Обов`язково досліджують функціональну здатність тромбоцитів у дитини, якщо кількість виявлених тромбоцитів становить більше 80 тис / мкл. Те ж саме потрібно зробити для сіблінгов, матері і батька малюка.

Оцінюють стан коагуляційної ланки гемостазу за такими показниками:

• фібриноген
• аутокоагуляціоннийтест
• протромбіновий час
• Ортофенантроліновийтест

Інформацію, отриману завдяки дослідженням цих складових системи гемостазу, враховують, вирішуючи питання про спленектомії і при прогнозуванні ефективності цього методу.

Додаткові методи дослідження

• антитромбоцитарні анти-ДНК
• біохімічні показники крові
• проба Кумбса
• антикардіоліпінові антитіла
• тестування на віруси гепатиту
• рівні імуноглобулінів
• рентгенографія органів грудної клітини
• аналізи сечі
• цитогенетическое дослідження
• УЗД щитовидної залози, органів черевної порожнини

Диференціальна діагностика при підозрі на тромбоцитопенічна пурпура

Наука не довела, що застосовуються на сьогоднішній день тести точні. За наявності тромбоцитопенії можна визначити первинну імунну ТПП, потрібно уточнювати її причини. Тому при діагностиці тромбоцитопенічна пурпура потрібно, перш за все, виключити цілий список хвороб, а також синдромів, які можуть в своїх клінічних проявах мати такий страшний і небезпечний для дітей симптом як тромбоцитопенія.

Імунні ТПП у дітей можуть бути не тільки первинними. Їх відрізняються від інших хвороб і патологічних станів. З тромбоцитопенией протікають такі хвороби і стану:

ТП через недостатнє утворення тромбоцитів

• Спадкові форми ТПП
• Тромбоцитопатії, що поєднуються з тромбоцитопенією
• коагулопатії споживання
• ТП при спадкових аномаліях обміну речовин
• Тромбоцитопенія при вроджених аномаліях судин
• ТПП при променевої хвороби

Диференціальна діагностика проводиться з такими хворобами:

• синдром Альпорта
• TAP-синдром
• транзиторна гипопластическая ТП новонароджених
• циклічна амегакариоцитарна тромбоцитопенія
• гемолітико-уремічний синдром
• ДВС-синдром
• вітамін В12-дефіцитна анемія
• злоякісні хвороби крові
• глистяні інвазії
• безліч інших

Лікування тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Бенкет будь-яких проявах геморагічного синдрому дитини потрібно госпіталізувати. Коли хвороба знаходиться в гострій фазі, обов`язково слід дотримуватися постільного режиму, щоб звести до нуля ймовірність отримання зовсім невеликих травм, які можуть нести небезпеку при даному діагнозі. Режим розширюється, як тільки інтенсивність геморагічного синдрому у дитини чи підлітка стає менше. Це потрібно робити поступово, як і при геморагічному васкуліті у дітей. Якщо підвищеної кровоточивості немає, спосіб життя дитини під час лікування все одно повинен бути спокійним, без ризику травматизації (навіть невеликий).

Дієта при тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Дитина повинна харчуватися повноцінно, відповідно до норм за віком, щоб всі необхідні інгредієнти поєднувалися в раціоні гармонійно. Лікарі часто призначають дітям дієту 5. Глюкокортикостероїди надають катаболический ефект і відображаються на мінеральному обміні, тому дітям потрібна дієта, в якій будуть багаті на білок продукти і солі кальцію.

Якщо у дитини постгеморрагическая анемія і підвищена кровоточивість, їм потрібно багато пити. Їжу приймають в охолодженому вигляді. Великі порції заборонені. Краще давати дитині протерті страви.

У випадках неонатальної ТПП немовляти потрібно протягом 2-3 тижнів годувати молоком від донора. Потім дитину дозволяють годувати молоком матері, але потрібно контролювати кількість тромбоцитів у крові хворого малюка.

Якщо діагноз первинної імунної тромбоцитопенії не залишає сумнівів, лікарі повинні вирішити, проводити лікування чи ні. Мета терапії полягає в запобіганні важких кровотеч, які можуть загрожувати життю, протягом перебігу тромбоцитопенії. При ускладненнях приймають питання про негайне лікування, що не залежить від кількості тромбоцитів. Якщо немає ускладнень, батьки покладаються на рішення гематолога.

У дітей найчастіше буває гостра тромбоцитопенічна пурпура, може бути одужання без видимих причин. Якщо немає кровотеч, то за хворою дитиною встановлюється спостереження з боку лікаря і батьків. Якщо немає наростання шкірного геморагічного синдрому, то глюкокортикоїди для лікування не потрібні. У таких випадках геморагії на шкірі зникають протягом від 7 до 10 діб. У різні терміни кількість тромбоцитів в крові приходить в норму, що відповідає віку. Терміни індивідуальні для кожного конкретного випадку.

Відео: лікування тромбоцитопенії народними засобами? тромбоцитопенічна пурпура у дітей?

Тромбоцитопенія триває протягом терміну, який залежить від часу знаходження в крові антитромбоцитарних антитіл. Мінімум становить 4-6 тижнів, а максимум - 6 місяців. Якщо немає геморагічного синдрому, але є тромбоцитопенія, то терапія не потрібна. Під терміном «відсутність патогенетичної терапії» лікарі мають на увазі недоцільність симптоматичного неспецифічного лікування. Якщо за хворим спостерігають, і у нього наростає шкірний геморагічний синдром, то призначають імуносупресивну терапію глюкокортикостероїдами.

У минулому і зараз кортикостероїди - Це базове лікування дітей з тромбоцитопенічна пурпура.

Дія кортикостероїдів:

• десенсибилизирующее
• протизапальну
• иммуносупрессивная активність
• антиалергічна

При призначенні кортикостероїдів число тромбоцитів стає вище, оскільки спрацьовують комплексні механізми. Також дія цієї групи препаратів полягає в порушенні зв`язування аутоантитіл з аутоантигеном. Тому ГК впливають на всі етапи патогенезу і всі ланки при ТПП у дітей.

В ході терапії необхідно дослідження антитромбоцитарних антитіл в сироватці крові і на поверхні тромбоцитів. Це потрібно, щоб оцінити ефективність лікування і скласти прогноз.

Симптоматична терапія при тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Таке лікування показано, якщо у маленького пацієнта є шкірні геморагії і неглибока тромбоцитопенія. Новонародженим з легкою кровоточивостью необхідне лікування симптомів (проявів хвороби). Прописують епсилон- аминокапроновую кислоту, яку потрібно застосовувати 4 рази на день всередину по 0,05 г / кг тіла дитини. Але перед прийомом потрібно виключити ДВС-синдром. Може застосовуватися також кальцію пантотенат 3 рази на добу всередину по 0,01 грама. Ефективний і етамзілат натрію, який дитині дають всередину по 3 рази на добу, доза становить 0,05 г / кг на 1 прийом.

спленектомія

Цей метод є не обов`язковим для кожної хворої дитини. Показання для призначення:

Відео: Popular Videos - Immune thrombocytopenic purpura & Close-up

• загроза небезпечних для життя малюка кровотеч
• некупирующееся кровотеча
• глибока тромбоцитопенія (число тромбоцитів менше 30 тис / мкл)

При хронічній ТПП у дітей показання до планової спленектомії - це відсутність стійкої ремісії, навіть якщо були проведені повторні курси лікування глюкокортикостероїдами. Спленектомія після лікування глюкокортикостероїдами, може позначитися по-різному, в залежності від різних факторів. Ознаки того, що спленектомія дає ефект: короткі курси ГК терапії, початкова доза глюкокортикостероїдів не менш 2 мг / кг, проведення спленектомії в період клінічної ремісії і т.д.

Якщо планова спленектомія була проведена дитині по потрібним показаннями, то ремісія буває у 98 хворих з 100. Тільки 2% хворих залишаються з колишніми симптомами.

Профілактика тромбоцитопенічна пурпура у дітей

1. Диспансерне спостереження при гострій тромбоцитопенічна пурпура у дітей необхідно протягом п`яти років. При хронічній формі малюка спостерігають, поки він не буде за віком переведений у доросле поліклініку.

2. Якщо у малюка різко виражений геморагічний синдром, то руховий режим обмежують. Потрібно заборонити навіть гри на вулиці. Спорт заборонений, навіть якщо число тромбоцитів менше 100 000 / мкл і геморагічний синдром виражений по-мінімуму. Це дозволяє уникнути травмування.

3. З дієти виключають страви з вмістом оцтів, наприклад, майонез і будь-які маринади. Також дитині не можна їсти овочеві консерви і консервовані продукти промислового виготовлення, тому що в їх складі може бути аспірин, іменований інакше саліцилатом. Не завжди це зазначено на упаковці. Аспірин і оцет знижують функцію тромбоцитів. Потрібно при побудові дієти виключити з раціону малюка харчові алергени, тому що вони можуть збільшити ступінь тромбоцитопенії. Їжа повинна бути багата вітамінами С, Р, А.

4. Якщо тромбоцитопенія зберігається, але немає геморагічного синдрому, лікування не потрібно, але в якості профілактики руховий режим потрібно обмежити. При активному способі життя дитини необхідної буде симптоматична профілактична терапія. Потрібно чергувати курси фітотерапії з Ангіопротектори.

Профілактична фітотерапія проводиться такими травами:

• деревій
• кропива дводомна
• зайцегуб п`янкий
• звіробій
• грицики
• кукурудзяні рильця
• водяний перець
• суниця

Серед ангиопротекторов ефективність довели аскорутин, дицинон, магнум С, траумель. Перший з цих препаратів дають дитині 3 рази в день по одному драже. Дицинон приймається так само. Магнус З потрібно давати 1 раз в день. А траумель дають дитині 3 рази на добу по одній таблетці. Рішення про прийом в профілактичних цілях цих препаратів повинен приймати лікар.

Складові фитосбора змінюють залежно від того, які супутні хвороби є у дитини. Коли закінчують курс ГК, в терапію додають корінь солодки.

5. Дитині з тромбоцитопенічна пурпура не дають аспірин і антикоагулянти і / або антиагреганти, заборонено УВЧ, під забороною нітрофуран, УФО.

6. Протягом 3-5 років дитині можна переїжджати в країну / регіон з іншим кліматом.

7. Якщо геморагічний синдром мінімально виражений, а кількість тромбоцитів менше 100 тис / мкл, то заборонені внутрішньом`язовіін`єкції дітям.

8. Потрібно планово оглядати дитину, щоб виявити хронічні вогнища інфекції, провести їх санацію.

9. Необхідна профілактика ГРВІ у дітей.

10. Профілактичні щеплення хворим тромбоцитопенической пурпурой дітям проводять тільки при ремісії симптомів.