Ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини
Відео: Про найголовніше: Ревматоїдний артрит з ураженням легень, постхолецістітектоміческій синдром
зміст
- Що таке ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини -
- Що провокує / Причини Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
- Патогенез (що відбувається?) Під час Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
- Симптоми Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
- Діагностика Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
- Лікування Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
Що таке ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини -
Дифузні хвороби сполучної тканини (синоніми: кол-лагеновие хвороби, колагенози) -патологіческіе процеси, які характеризуються системним алергії-запальним пора­-ням сполучної тканини і її похідних. Цю групу за­-ахворювань складають системний червоний вовчак, дермато-міозит, системна склеродермія, вузликовий періартеріїт, а також ревматоїдний артрит н ревматизм. У цю ж групу можна віднести і синдром Шегрена (Н. Sjogren), так звані­-мий «сухий» синдром, нерідко поєднується з ревматоїдним артритом, системною склеродермією та іншими коллагенозами.
Що провокує / Причини Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
Пошуки специфічного інфекційного агента виявилися безрезультатними, за винятком ревматіз­-ма, при якому можна вважати доведеною етіологічну роль гемолітичного стрептокока групи А (особливо при гострих формах, що протікають з ураженням суглобів).
Відео: 4 лекції семінару «Захворювання панкреато-біліарної зони» 2014 (частина 1)
Спроби пояснити причину виникнення захворювань різними нейрогенними і (або) ендокринними порушення­-ми також не отримали достатньої фактично підтверджено­-ня.
Панівною в останні роки є вірусна тео­-рія етіології, яка обговорюється практично при всіх диф­-фузних хворобах сполучної тканини. Передбачається, що вплив на організм різних патогенних факторів (ал­-лергіческіх, інфекційних, токсичних та ін.) призводить до активізації латентно персистуючого вірусу в організмі, що, у свою чергу, призводить до різного ступеня вираженості-імунних і аутоімунних зрушень, порушень коллагенового обміну, мікроциркуляторних порушень.
Патогенез (що відбувається?) Під час Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
Виявлення в уражених тканинах вірусоподібних вклю­-чений ИРН системної склеродермії, дсрматоміозіте, синдромі Шегрена, а також своєрідних тубулоретикулярні вірусопо­-подібних включень в ендотелії капілярів уражених тка­-ній при системний червоний вовчак, австралійського антигену у частини хворих вузликовим періартерііта говорить на користь вірусної теорії етіології дифузних хвороб з`єднувач­-ної тканини. Відзначено, що імунологічна перебудова, про­-яка виходить в організмі при вузликовому периартеріїті, може викликатися В-вірусом гепатиту. Розвиток вузликового периартериита в цьому випадку пов`язується з австралійським антигеном і антитілами до нього. провокують роль можуть грати различ­-ні фізичні фактори: іонізуючарадіація, інсоляція, переохолодження та ін. Виявлення в стінках уражених сосу­-дов флуоресцентних антитіл, імунних комплексів і углобулінов свідчить про імунологічні порушення при цьому захворюванні. Як підтверджують вірусну тео­-рію фактів слід зазначити виявлення у хворих коллагено-зами маркерів персистуючої вірусної інфекції: лімфоцитів-тотоксіческіх антитіл, антитіл до двусііральной РНК, підвищена­-шення титру противірусних антитіл та ін.
Очевидно, вірусна теорія не виключає (а швидше за предпо­-лага) участь в патогенезі імунологічних, токсичних та інших механізмів. Дослідження останніх років показали, що порушення в системі імунітету -один із найбільш постійного­-них ознак дифузних хвороб сполучної тканини. Так, при системний червоний вовчак важливе значення в патогенезі відводиться виявленим аномалій в системі клітинного і гу­-морального імунітету. Передбачається, що пригнічення Вира­-лення Т-лімфоцитів (зокрема, Т-супресорів) вірусами і лімфоцітотоксічсскімі антитілами призводить до підвищеної продукції імуноглобулінів В-клітинами. відзначено залежність­-ність між активністю патологічного процесу і рівнем В-лімфоцитів. гіперпродукція аутоантитіл веде до освітньої­-ню циркулюючих імунних комплексів, осадження їх на Базалія-х мембранах судин, в першу чергу капілярів. Шкідлива дія імунних комплексів проявляється розвитком васкуліту та мікроциркуляторних порушень в нирках, шкірі, легенях і інших органах. деструкція з`єднай­-котельної тканини призводить до вступу в кровотік нових анти­-генів, що, в свою чергу, стимулює утворення нових їм­-мунних комплексів.
Виражені імунологічні зрушення при дифузних бо­-корисних сполучної тканини підтверджуються частим виявле­-ням в крові у цих хворих високих титрів ревматоїдного фактора, протиядерних антитіл (Особливо при ревматоідіом артриті і синдромі Шегрена), гіпергаммаглобуліне--мии, зниження рівня комплементу, підвищення рівня сиво­-роточного IgG і ін. Характерні для системного червоного вовчака і вузликового периартериита клінічні і серологиче­-ські ознаки можуть виникати при тривалому прийомі біль­-ними деяких препаратів: пеніциліну, сульфаніламідів, при повторному введенні сироваток, вакцин, тривалому прийомі контрацептивних засобів.
Важливе значення в патогенезі дифузних хвороб соеди­-чої тканини відводиться в останні роки сімейно-генетичноїському схильність. Так, ревматоїдний артрит зустрів­-чає в 2-10 разів частіше в сім`ях, де є інший хворий рев­-матоідним артритом. Описано сімейні форми системної склеродермії, системного червоного вовчака, ревматизму і дру­-ших коллагенозов. При системній склеродермії важлива роль у розвитку фіброзпо-склеротичних змін відводиться про­-продукції аномального колагену (збільшення біосинтезу колла­-гена III типу) внаслідок генетичних дефектів. Це дозволяє відносити системну склеродермію до класичних (істинним) колагенозів [Насонова В. А., 1978, і ін.].
Патологічна анатомія. При різних формах диффуз­-них хвороб сполучної тканини легені уражаються з раз­-ної частотою. Так, при системний червоний вовчак ураження легень (за даними багатьох авторів) виникає у 40-90% хворих, при системній склеродермії - від 30 до 90% »при вузликовому периартеріїті - до 97% хворих, при дерматомиозите - від 5 до 23%, при ревматоїдному артриті - від 1 до 60%. Патогенез ураження легень принципово не відрізняється від патогенезу ураження інших органів і тканин і патоморфоло-гически проявляється найчастіше картиною васкуліту або іптер-стіціального пневмонита.
Переважний тип патоморфологічних змін в легенях залежить від виду колагенозу і форми перебігу хвороби (гостра, підгостра, хронічна). при гострому перебігу більш ха­-рактерно ураження легень за типом васкуліту, при хро­-ническом - за типом інтерстиціального пневмоніту. легеневий васкуліт характеризується деструктив і опроліфератним процесом в стінках гілок легеневої і бронхіальної артерій з фібриноїдним некрозом, тромбозом і розвитком аневризм уражених судин (некротизуючий ангіїт), крововиливами в паренхіму легень. Освіта порожнин один з ха­-характерних ознак легеневого васкуліту. Ураження легень за типом васкуліту більш характерно для вузликового періарте­-Ріїта, гострих форм системного червоного вовчака, дерматоми-Зіта, зустрічається при ревматоїдному артриті, синдромі Шег­-рена і менш характерно для системної склеродермії.
Характерними патолого особливостями від­-слушних форм колагенових хвороб є ураження плеври з випотом в плевральну порожнину (як прояв Сінд­-рома полисерозита) при системний червоний вовчак, сухий або випітної плеврит з наявністю ревматоїдних гранульом на плів­-ре і в паренхімі легень при ревматоїдному артриті н ревматіз­-ме, ураження міжреберних м`язів і діафрагми при дермато-міозиті, плеврофіброз і розриви субплевральних кіст при сі­-стемной склеродермії. Найбільш характерним патоморфології-ного ознакою синдрому Шегрена є інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами екзокринних залоз в першу чергу слізних і слинних, а також слизових залоз трахеї і бронхів. Функціонуюча паренхіма залоз пості­-пінно заміщується фіброзною тканиною. Атрофічний процес в слизовій оболонці трахеї і бронхів веде до порушення мукоциліарного кліренсу, зниження рівня секреторно­-го IgA, що привертає до приєднання вторинної инфек­-ції (хронічний бронхіт, трахеїт, пневмонія). Приєднання вторинної інфекції на тлі основного заболе­-вання зустрічається і при інших колагенозах. Для дерматоміозиту більш характерна аспіраційна пневмонія.
Симптоми Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
Виразність і тяжкість респ­-раторно проявів залежать від ступеня агресивності основно­-го процесу. При ураженні легенів за типом интерстициального пневмонита початкові ознаки хвороби можуть бути стерті­-ми або проявлятися задишкою, кашлем (як правило, су­-хім або з мізерною слизової мокротою), болями в грудній клітці. Задишка носить прогресуючий ха­-рактер.
Кровохаркання, легеневі кровотечі вка­-викликають на явища васкулита в легеневої тканини. плевральні ексудати не тільки найбільш часта форма плевролегочних проявів ревматоїдного артриту, ревматизму, системного червоного вовчака, але нерідко і перша ознака заболе­-вання. У 12--25% випадків вузликового периартериита виявлено­-ється бронхоспастический синдром. при синдромі Шегрена НЕ­-рідко хворі скаржаться на захриплість (следст­-віє сухості слизових оболонок, голосових зв`язок). Поряд з цим виявляються характерні ознаки цієї хвороби: керато-кон`юнктивіт, сухість слизових оболонок рота, носа, глотки, статевих органів, порушення секреторної функції шлунково-кишкового тракту, синдром Рейно.
Перкуторний тон над нижніми відділами легких при нали­-ності інтерстиціального пневмоніту укорочений. можуть вислуші­-тися крепитирующие хрипи, ослаблене везикулярне нку­-ня. Жорстке дихання, розсіяні сухі хрипи більш характер­-ни для синдрому Шегрена, сухі свистячі хрнпи вислуховуючи­-ються при наявності бронхоспастнческого синдрому вузликового периартериита.
Діагностика Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
на рентгенограмах інтерстиціальний пневмоніт определя­-ється у вигляді посилення легеневого малюнка преимущест­-венно за рахунок інтерстиціального компонента. При загостренні хвороби може посилюватися судинний компонент легеневого малюнка. Високе стояння куполів діа­-фрагменти, ателектази, прогресує­-ющий фіброз легенів - найбільш характерні рентгено­-логічні ознаки інтерстиціального пневмоніту при дифузних хворобах сполучної тканини. дисковидні ате­-лектази найбільш часто зустрічаються при дерматомиозите і системної склеродермії. Іноді визначаються кальцифікати в плеврі.
Слід зазначити, що .перечісленние рентгенологічні ознаки що патогномонічні для інтерстиціального пневмоніту при колагенових хворобах. Вони можуть спостерігатися і при идио-патической фіброзуючий альвеоліт, екзогенних алергічних­-чеських фіброзірующіх альвеолитах, токсичних фіброзуючий-чих альвеолитах і інших, більш рідкісних захворюваннях.
для легеневого васкуліту більш характерні затінення по типу пйевмоніі або у вигляді дрібних вогнищ. При ураженні більш великих судин розвивається клініко-рент-технологічного картина інфаркту легкого, нерідко-з утворенням­ третьому порожнин [Розешптраух Л. С. та ін., 1978].
Порушення вентиляційної здатності легень, як прави­-ло, передують рентгенологічним змінам. Рестрік-тивний тип порушення вентиляції, зниження дифузійної здатності легень, зниження статичної вирощуючи­-мості легких - характерні, але не патогномонічні призна­-ки інтерстиціального пневмоніту. Обструктивні порушення вентиляційної здатності легень яв­-ляють провідними при бронхоспастичним синдромі вузликового периартериита.
Діагностика і диференціальна діагностика ураження легень при наявності чіткої клініко-лабораторної картини кол-лагеноза не викликають особливих труднощів. Однак слід вчи­-ють, що ураження легень іноді може бути першим про­-явищем коллагеноза- нерідко клінічні прояви колагенозу (особливо на ранніх етапах захворювання) можуть не укладатися в рамках конкретної нозологічної форми.
При проведенні диференціальної діагностики необхідно в першу чергу виключити первинний пухлинний процес (бронхіол-альвеолярний рак) або метастази пухлини іншої локалізації. Відзначено, що захворюваність на рак у хворих дерматомиозитом в 8 разів вище, ніж у решти населення. Це викликало припущення, що дерматомиозит нерідко явля­-ється синдромом основного пухлинного процесу. дерматоми­-зит слід відрізняти також від прогресуючої м`язової ді­-строфи, тиреотоксической міопатії.
Диференціальна діагностика ураження легень при коллагенозах проводиться з туберкульозом легень, іднопатіческпм фпброзпрующім альвеолитом, екзогенними алергічними фнброзірующімн альвеоліту, токсичним фиброзирующим альвеолитом, інфарктпневмоніі, а при наявності бронхоспаз-ма - з бронхіальною астмою.
При підозрі на вузликовий періартеріїт диференціальних­-ву діагностику слід проводити також з алергічних гранулематозним ангиит, вперше описаним в 1951 р Churg і Strauss. Клінічно синдром Черджа - Ладі характеризується важкими нападами задухи, гіпереозіпофіліей крові, ви­-сокой лихоманкою, прогресуючої серцевої недостатності­-ністю, болями в черевній порожнині, шкірними і неврологіче­-ськими ураженнями. Під час гістологічного дослідження поряд зі змінами, характерними для вузликового пернартеріі-та, виявляється ураження артеріол і вепул з гпгантоклеточпи-мн внесосудістимн гранульомами, що є патоморфології-чеський особливістю цього синдрому.
Діагностика і диференціальна діагностика синдрому Шегрена грунтується на виявленні характерних для цього захворювання клінічних ознак (кератокон`юнктивіт, ксеростомня, поліартрит, синдром Рейно), виражених аутоиммун­-них зрушень, характерних патоморфологічних змін при дослідженні матеріалу біопсій слинних залоз, слизових оболонок.
Течія. Для дифузних хвороб сполучної тканини ха­-рактерно прогресуючий перебіг. приєднання вторинної інфекції - одне з характерних ускладнень при прогресуванні патологічного процесу в легенях. Важкі ускладнення (аспіраційна пневмонія, асфіксія, гипостатическая пневмонія) нерідко спостерігаються при дерматоміознте і системної склеродермії. Легеневий васкуліт може ускладнюватися утворенням порожнин, легеневими кровотечі­-ми, формуванням абсцесу легенів, емпієми плеври. синдром Шегрена нерідко ускладнюється рецидивуючим плевритом, пе­-рікардітом, цукровий діабет, хронічний панкреатит, вогнищевим гломерулонефритом, нефрокальцинозом і ін. Одним з напбіолее характерних ускладнень синдрому Шегрена явля­-ється освіту лімфом і псевдолпмфом.
Лікування Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
лікування кожної з форм колагенових хвороб має свої особливості. Загальним для цієї групи захворювань є віз­-вість отримання позитивного ефекту при призначенні кортикостероїдних препаратів, а при їх недостатності­-точної ефективності або поганій переносимості - в поєднанні з імуносупресорами (азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат, б-меркаптопурин) або купренілом. Препаратами вибору все ж залишаються кортикостероїди. Після отримання терапевтичного ефекту початкову дозу гормонів (1 1,5 мг на 1 кг маси тіла) знижують до підтримуючої (5 15 мг на добу). Тривалість лікування і дози залежать від нозо­-логічної форми, одержуваного ефекту. комплексна терапія включає також полівітаміни, протизапальні засоби, анаболічні гормони, лікувальну фізкультуру і фі­-зіотерапевтіческіе процедури. Антибіотики і сульфаніламіди показані тільки при наявності вторинної інфекції. Хворим з синдромом Шегрена рекомендується призначення діметілсульфо-Ксідо в комплексі з гепарином, гідрокортизоном, аскорбіновою кислотою.
Прогноз. Своєчасне лікування кортикостероїдами в комп­-лексем за іншими препаратами дозволяє продовжити життя цієї категорії хворих. Приєднання вторинної інфекції (абс­-процес легенів, емпієма плеври, легеневі кровотечі) прискорює летальний результат.