Ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини

Відео: Про найголовніше: Ревматоїдний артрит з ураженням легень, постхолецістітектоміческій синдром

зміст

1. Що таке ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини -
2. Що провокує / Причини Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
4. Симптоми Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
5. Діагностика Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини
6. Лікування Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини

Що таке ураження легень при дифузних хворобах сполучної тканини -

Дифузні хвороби сполучної тканини (синоніми: кол-лагеновие хвороби, колагенози) -патологіческіе процеси, які характеризуються системним алергії-запальним пора­-ням сполучної тканини і її похідних. Цю групу за­-ахворювань складають системний червоний вовчак, дермато-міозит, системна склеродермія, вузликовий періартеріїт, а також ревматоїдний артрит н ревматизм. У цю ж групу можна віднести і синдром Шегрена (Н. Sjogren), так звані­-мий «сухий» синдром, нерідко поєднується з ревматоїдним артритом, системною склеродермією та іншими коллагенозами.

Що провокує / Причини Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини

Пошуки специфічного інфекційного агента виявилися безрезультатними, за винятком ревматіз­-ма, при якому можна вважати доведеною етіологічну роль гемолітичного стрептокока групи А (особливо при гострих формах, що протікають з ураженням суглобів).

Відео: 4 лекції семінару «Захворювання панкреато-біліарної зони» 2014 (частина 1)

Спроби пояснити причину виникнення захворювань різними нейрогенними і (або) ендокринними порушення­-ми також не отримали достатньої фактично підтверджено­-ня.

Панівною в останні роки є вірусна тео­-рія етіології, яка обговорюється практично при всіх диф­-фузних хворобах сполучної тканини. Передбачається, що вплив на організм різних патогенних факторів (ал­-лергіческіх, інфекційних, токсичних та ін.) призводить до активізації латентно персистуючого вірусу в організмі, що, у свою чергу, призводить до різного ступеня вираженості-імунних і аутоімунних зрушень, порушень коллагенового обміну, мікроциркуляторних порушень.

Патогенез (що відбувається?) Під час Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини

Виявлення в уражених тканинах вірусоподібних вклю­-чений ИРН системної склеродермії, дсрматоміозіте, синдромі Шегрена, а також своєрідних тубулоретикулярні вірусопо­-подібних включень в ендотелії капілярів уражених тка­-ній при системний червоний вовчак, австралійського антигену у частини хворих вузликовим періартерііта говорить на користь вірусної теорії етіології дифузних хвороб з`єднувач­-ної тканини. Відзначено, що імунологічна перебудова, про­-яка виходить в організмі при вузликовому периартеріїті, може викликатися В-вірусом гепатиту. Розвиток вузликового периартериита в цьому випадку пов`язується з австралійським антигеном і антитілами до нього. провокують роль можуть грати различ­-ні фізичні фактори: іонізуючарадіація, інсоляція, переохолодження та ін. Виявлення в стінках уражених сосу­-дов флуоресцентних антитіл, імунних комплексів і углобулінов свідчить про імунологічні порушення при цьому захворюванні. Як підтверджують вірусну тео­-рію фактів слід зазначити виявлення у хворих коллагено-зами маркерів персистуючої вірусної інфекції: лімфоцитів-тотоксіческіх антитіл, антитіл до двусііральной РНК, підвищена­-шення титру противірусних антитіл та ін.

Очевидно, вірусна теорія не виключає (а швидше за предпо­-лага) участь в патогенезі імунологічних, токсичних та інших механізмів. Дослідження останніх років показали, що порушення в системі імунітету -один із найбільш постійного­-них ознак дифузних хвороб сполучної тканини. Так, при системний червоний вовчак важливе значення в патогенезі відводиться виявленим аномалій в системі клітинного і гу­-морального імунітету. Передбачається, що пригнічення Вира­-лення Т-лімфоцитів (зокрема, Т-супресорів) вірусами і лімфоцітотоксічсскімі антитілами призводить до підвищеної продукції імуноглобулінів В-клітинами. відзначено залежність­-ність між активністю патологічного процесу і рівнем В-лімфоцитів. гіперпродукція аутоантитіл веде до освітньої­-ню циркулюючих імунних комплексів, осадження їх на Базалія-х мембранах судин, в першу чергу капілярів. Шкідлива дія імунних комплексів проявляється розвитком васкуліту та мікроциркуляторних порушень в нирках, шкірі, легенях і інших органах. деструкція з`єднай­-котельної тканини призводить до вступу в кровотік нових анти­-генів, що, в свою чергу, стимулює утворення нових їм­-мунних комплексів.

Виражені імунологічні зрушення при дифузних бо­-корисних сполучної тканини підтверджуються частим виявле­-ням в крові у цих хворих високих титрів ревматоїдного фактора, протиядерних антитіл (Особливо при ревматоідіом артриті і синдромі Шегрена), гіпергаммаглобуліне--мии, зниження рівня комплементу, підвищення рівня сиво­-роточного IgG і ін. Характерні для системного червоного вовчака і вузликового периартериита клінічні і серологиче­-ські ознаки можуть виникати при тривалому прийомі біль­-ними деяких препаратів: пеніциліну, сульфаніламідів, при повторному введенні сироваток, вакцин, тривалому прийомі контрацептивних засобів.

Важливе значення в патогенезі дифузних хвороб соеди­-чої тканини відводиться в останні роки сімейно-генетичноїському схильність. Так, ревматоїдний артрит зустрів­-чає в 2-10 разів частіше в сім`ях, де є інший хворий рев­-матоідним артритом. Описано сімейні форми системної склеродермії, системного червоного вовчака, ревматизму і дру­-ших коллагенозов. При системній склеродермії важлива роль у розвитку фіброзпо-склеротичних змін відводиться про­-продукції аномального колагену (збільшення біосинтезу колла­-гена III типу) внаслідок генетичних дефектів. Це дозволяє відносити системну склеродермію до класичних (істинним) колагенозів [Насонова В. А., 1978, і ін.].

Патологічна анатомія. При різних формах диффуз­-них хвороб сполучної тканини легені уражаються з раз­-ної частотою. Так, при системний червоний вовчак ураження легень (за даними багатьох авторів) виникає у 40-90% хворих, при системній склеродермії - від 30 до 90% »при вузликовому периартеріїті - до 97% хворих, при дерматомиозите - від 5 до 23%, при ревматоїдному артриті - від 1 до 60%. Патогенез ураження легень принципово не відрізняється від патогенезу ураження інших органів і тканин і патоморфоло-гически проявляється найчастіше картиною васкуліту або іптер-стіціального пневмонита.

Переважний тип патоморфологічних змін в легенях залежить від виду колагенозу і форми перебігу хвороби (гостра, підгостра, хронічна). при гострому перебігу більш ха­-рактерно ураження легень за типом васкуліту, при хро­-ническом - за типом інтерстиціального пневмоніту. легеневий васкуліт характеризується деструктив і опроліфератним процесом в стінках гілок легеневої і бронхіальної артерій з фібриноїдним некрозом, тромбозом і розвитком аневризм уражених судин (некротизуючий ангіїт), крововиливами в паренхіму легень. Освіта порожнин один з ха­-характерних ознак легеневого васкуліту. Ураження легень за типом васкуліту більш характерно для вузликового періарте­-Ріїта, гострих форм системного червоного вовчака, дерматоми-Зіта, зустрічається при ревматоїдному артриті, синдромі Шег­-рена і менш характерно для системної склеродермії.

Характерними патолого особливостями від­-слушних форм колагенових хвороб є ураження плеври з випотом в плевральну порожнину (як прояв Сінд­-рома полисерозита) при системний червоний вовчак, сухий або випітної плеврит з наявністю ревматоїдних гранульом на плів­-ре і в паренхімі легень при ревматоїдному артриті н ревматіз­-ме, ураження міжреберних м`язів і діафрагми при дермато-міозиті, плеврофіброз і розриви субплевральних кіст при сі­-стемной склеродермії. Найбільш характерним патоморфології-ного ознакою синдрому Шегрена є інфільтрація лімфоцитами і плазматичними клітинами екзокринних залоз в першу чергу слізних і слинних, а також слизових залоз трахеї і бронхів. Функціонуюча паренхіма залоз пості­-пінно заміщується фіброзною тканиною. Атрофічний процес в слизовій оболонці трахеї і бронхів веде до порушення мукоциліарного кліренсу, зниження рівня секреторно­-го IgA, що привертає до приєднання вторинної инфек­-ції (хронічний бронхіт, трахеїт, пневмонія). Приєднання вторинної інфекції на тлі основного заболе­-вання зустрічається і при інших колагенозах. Для дерматоміозиту більш характерна аспіраційна пневмонія.

Симптоми Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини

Виразність і тяжкість респ­-раторно проявів залежать від ступеня агресивності основно­-го процесу. При ураженні легенів за типом интерстициального пневмонита початкові ознаки хвороби можуть бути стерті­-ми або проявлятися задишкою, кашлем (як правило, су­-хім або з мізерною слизової мокротою), болями в грудній клітці. Задишка носить прогресуючий ха­-рактер.

Кровохаркання, легеневі кровотечі вка­-викликають на явища васкулита в легеневої тканини. плевральні ексудати не тільки найбільш часта форма плевролегочних проявів ревматоїдного артриту, ревматизму, системного червоного вовчака, але нерідко і перша ознака заболе­-вання. У 12--25% випадків вузликового периартериита виявлено­-ється бронхоспастический синдром. при синдромі Шегрена НЕ­-рідко хворі скаржаться на захриплість (следст­-віє сухості слизових оболонок, голосових зв`язок). Поряд з цим виявляються характерні ознаки цієї хвороби: керато-кон`юнктивіт, сухість слизових оболонок рота, носа, глотки, статевих органів, порушення секреторної функції шлунково-кишкового тракту, синдром Рейно.

Перкуторний тон над нижніми відділами легких при нали­-ності інтерстиціального пневмоніту укорочений. можуть вислуші­-тися крепитирующие хрипи, ослаблене везикулярне нку­-ня. Жорстке дихання, розсіяні сухі хрипи більш характер­-ни для синдрому Шегрена, сухі свистячі хрнпи вислуховуючи­-ються при наявності бронхоспастнческого синдрому вузликового периартериита.

Діагностика Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини

на рентгенограмах інтерстиціальний пневмоніт определя­-ється у вигляді посилення легеневого малюнка преимущест­-венно за рахунок інтерстиціального компонента. При загостренні хвороби може посилюватися судинний компонент легеневого малюнка. Високе стояння куполів діа­-фрагменти, ателектази, прогресує­-ющий фіброз легенів - найбільш характерні рентгено­-логічні ознаки інтерстиціального пневмоніту при дифузних хворобах сполучної тканини. дисковидні ате­-лектази найбільш часто зустрічаються при дерматомиозите і системної склеродермії. Іноді визначаються кальцифікати в плеврі.

Слід зазначити, що .перечісленние рентгенологічні ознаки що патогномонічні для інтерстиціального пневмоніту при колагенових хворобах. Вони можуть спостерігатися і при идио-патической фіброзуючий альвеоліт, екзогенних алергічних­-чеських фіброзірующіх альвеолитах, токсичних фіброзуючий-чих альвеолитах і інших, більш рідкісних захворюваннях.

для легеневого васкуліту більш характерні затінення по типу пйевмоніі або у вигляді дрібних вогнищ. При ураженні більш великих судин розвивається клініко-рент-технологічного картина інфаркту легкого, нерідко-з утворенням­ третьому порожнин [Розешптраух Л. С. та ін., 1978].

Порушення вентиляційної здатності легень, як прави­-ло, передують рентгенологічним змінам. Рестрік-тивний тип порушення вентиляції, зниження дифузійної здатності легень, зниження статичної вирощуючи­-мості легких - характерні, але не патогномонічні призна­-ки інтерстиціального пневмоніту. Обструктивні порушення вентиляційної здатності легень яв­-ляють провідними при бронхоспастичним синдромі вузликового периартериита.

Діагностика і диференціальна діагностика ураження легень при наявності чіткої клініко-лабораторної картини кол-лагеноза не викликають особливих труднощів. Однак слід вчи­-ють, що ураження легень іноді може бути першим про­-явищем коллагеноза- нерідко клінічні прояви колагенозу (особливо на ранніх етапах захворювання) можуть не укладатися в рамках конкретної нозологічної форми.

При проведенні диференціальної діагностики необхідно в першу чергу виключити первинний пухлинний процес (бронхіол-альвеолярний рак) або метастази пухлини іншої локалізації. Відзначено, що захворюваність на рак у хворих дерматомиозитом в 8 разів вище, ніж у решти населення. Це викликало припущення, що дерматомиозит нерідко явля­-ється синдромом основного пухлинного процесу. дерматоми­-зит слід відрізняти також від прогресуючої м`язової ді­-строфи, тиреотоксической міопатії.

Диференціальна діагностика ураження легень при коллагенозах проводиться з туберкульозом легень, іднопатіческпм фпброзпрующім альвеолитом, екзогенними алергічними фнброзірующімн альвеоліту, токсичним фиброзирующим альвеолитом, інфарктпневмоніі, а при наявності бронхоспаз-ма - з бронхіальною астмою.

При підозрі на вузликовий періартеріїт диференціальних­-ву діагностику слід проводити також з алергічних гранулематозним ангиит, вперше описаним в 1951 р Churg і Strauss. Клінічно синдром Черджа - Ладі характеризується важкими нападами задухи, гіпереозіпофіліей крові, ви­-сокой лихоманкою, прогресуючої серцевої недостатності­-ністю, болями в черевній порожнині, шкірними і неврологіче­-ськими ураженнями. Під час гістологічного дослідження поряд зі змінами, характерними для вузликового пернартеріі-та, виявляється ураження артеріол і вепул з гпгантоклеточпи-мн внесосудістимн гранульомами, що є патоморфології-чеський особливістю цього синдрому.

Діагностика і диференціальна діагностика синдрому Шегрена грунтується на виявленні характерних для цього захворювання клінічних ознак (кератокон`юнктивіт, ксеростомня, поліартрит, синдром Рейно), виражених аутоиммун­-них зрушень, характерних патоморфологічних змін при дослідженні матеріалу біопсій слинних залоз, слизових оболонок.

Течія. Для дифузних хвороб сполучної тканини ха­-рактерно прогресуючий перебіг. приєднання вторинної інфекції - одне з характерних ускладнень при прогресуванні патологічного процесу в легенях. Важкі ускладнення (аспіраційна пневмонія, асфіксія, гипостатическая пневмонія) нерідко спостерігаються при дерматоміознте і системної склеродермії. Легеневий васкуліт може ускладнюватися утворенням порожнин, легеневими кровотечі­-ми, формуванням абсцесу легенів, емпієми плеври. синдром Шегрена нерідко ускладнюється рецидивуючим плевритом, пе­-рікардітом, цукровий діабет, хронічний панкреатит, вогнищевим гломерулонефритом, нефрокальцинозом і ін. Одним з напбіолее характерних ускладнень синдрому Шегрена явля­-ється освіту лімфом і псевдолпмфом.

Лікування Поразок легких при дифузних хворобах сполучної тканини

лікування кожної з форм колагенових хвороб має свої особливості. Загальним для цієї групи захворювань є віз­-вість отримання позитивного ефекту при призначенні кортикостероїдних препаратів, а при їх недостатності­-точної ефективності або поганій переносимості - в поєднанні з імуносупресорами (азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат, б-меркаптопурин) або купренілом. Препаратами вибору все ж залишаються кортикостероїди. Після отримання терапевтичного ефекту початкову дозу гормонів (1 1,5 мг на 1 кг маси тіла) знижують до підтримуючої (5 15 мг на добу). Тривалість лікування і дози залежать від нозо­-логічної форми, одержуваного ефекту. комплексна терапія включає також полівітаміни, протизапальні засоби, анаболічні гормони, лікувальну фізкультуру і фі­-зіотерапевтіческіе процедури. Антибіотики і сульфаніламіди показані тільки при наявності вторинної інфекції. Хворим з синдромом Шегрена рекомендується призначення діметілсульфо-Ксідо в комплексі з гепарином, гідрокортизоном, аскорбіновою кислотою.

Прогноз. Своєчасне лікування кортикостероїдами в комп­-лексем за іншими препаратами дозволяє продовжити життя цієї категорії хворих. Приєднання вторинної інфекції (абс­-процес легенів, емпієма плеври, легеневі кровотечі) прискорює летальний результат.