Хвороба і синдром бадда-кіарі

зміст

1. Що таке Хвороба і синдром Бадда-Кіарі -
2. Що провокує / Причини Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі
4. Симптоми Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі
5. Діагностика Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі
6. Лікування Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі

Відео: У піаністки Анни Коровушкіной діагностували синдром Бадда-Кіарі

Що таке Хвороба і синдром Бадда-Кіарі -

Хвороба Бадда-Кіарі - первинний облітеруючий ендофлебіт печінкових вен з тромбозом і подальшої їх оклюзією, а також аномалії розвитку печінкових вен, які призводять до порушень відтоку крові з печінки. Синдром Бадда-Кіарі - вторинне порушення відтоку крові з печінки при ряді патологічних станів, які пов`язані зі змінами судин печінки.

Що провокує / Причини Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі

Ендофлебіт печінкових вен частіше розвивається при вроджених аномаліях судин печінки, його формуванню сприяють травми, порушення згортання крові, вагітність, пологи, оперативні втручання, васкуліти, тривалий прийом гормональних контрацептивів. Синдром Бадда-Кіарі спостерігається при перитоніті, пухлинах черевної порожнини, перикардиті, тромбозах і пороках розвитку нижньої порожнистої вени, цирозі і вогнищевих ураженнях печінки, мігруючі вісцеральному тромбофлебіті, поліцитемії.

Поширеність. Ідіопатичний ендофлебіт з тромбозом становить 13-61% всіх випадків тромбозу. Частота виявлення при аутопсії становить 0,06%.

Патогенез (що відбувається?) Під час Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі

При обох варіантах захворювання провідними є виручкою симптоми портальної гіпертензії і ураження печінки.

Відео: Синдром Кіарі (варіант оперативного втручання)

Симптоми Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі

Особливості клінічних проявів. За характером розвитку захворювання виділяють гостру, підгостру і хронічну форми.

• Гостра форма хвороби починається раптово з появи інтенсивного болю в епігастрії та правому підребер`ї, блювання, збільшення печінки. При залученні в процес нижньої порожнистої вени спостерігають набряки нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен передньої черевної стінки, грудної клітки. Хвороба швидко прогресує, протягом декількох днів розвивається асцит, часто має геморагічний характер. Іноді асцит може поєднуватися з гідротораксом, не піддається лікуванню діуретиками.
• При хронічній формі (80-85%) ендофлебіт тривалий час протікає безсимптомно або проявляється тільки гепатомегалией. Надалі відзначаються біль в правому підребер`ї, блювота. В розгорнутій стадії печінку помітно збільшується в розмірах, стає щільною, можливе формування цирозу печінки, в ряді випадків з`являються спленомегалія, розширені вени на передній черевній стінці і грудей. В термінальній стадії виявляються різко виражені симптоми портальної гіпертензії. У ряді випадків розвивається синдром нижньої порожнистої вени. Результатом хвороби є важка печінкова недостатність, тромбоз мезентерій-альних судин.

Обструкція може виникнути на різних рівнях:

• малі печінкові вени (виключаючи термінальні венули);
• великі печінкові вени;
• печінковий відділ нижньої порожнистої вени.

Жовтяниця зустрічається рідко. Поява набряків дає можливість припустити тромбоз або компресію нижньої порожнистої вени. Якщо таким хворим не надано необхідну медичну допомогу, вони гинуть через ускладнення портальної гіпертензії.

Діагностика Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі

Особливості діагностики:

Відео: Аномалія Кіарі Хірургічне лікування

Необхідно пам`ятати, що припущення про дане захворювання має виникнути при виявленні у хворого з наявністю асциту гепатомегалії, особливо при наявності порушень в системі згортання крові. В основі діагностики лежать клінічні прояви захворювання. Зміни лабораторних показників не характерні. Можуть спостерігатися лейкоцитоз, збільшення, дис- і гіпопротеїнемія, помірне підвищення активності феритів. Висока концентрація білка і збільшення сироватково-сдітіческого альбумінового градієнта імовірно вказують на наявність тромбозу або нетромбіческой оклюзії печеночіие вен. На комп`ютерної томографії без контрастування, а також при УЗД визначаються хвостата дол печінки і сусідні ділянки паренхіми зі зниженим кровопостачанням. Використовується допплер-УЗД. При магнітно-ядерної томографії печінку негомогенна, відзначається збільшення хвостатої частки печінки Достовірні в діагностиці дані ангіографії (нижня каваграфія і веногепатографія). Діагностичну цінність мають дані гепато-біопсії (атрофія гепатоцитів в центролобулярной зоні, венозний застій, тромбози в області печінкових термінальних венул).

Лікування Хвороби і синдрому Бадда-Кіарі

Лікування синдрому Бадда-Кіарі. У відсутності печінкової недостатності показано хірургічне лікування - накладення анастомозів У разі резистентного асциту, олігурії показаний лімфовенозна анастомоз. При стенозі нижньої порожнистої вени або її мембранозному за-рощення використовують чреспредсердную мембранотомію, розширення і протезування стенозірованних ділянок або обхідні шунтування порожнистої вени з правим передсердям. Застосовують такі різновиди портосистемних шунтів (портокавальний, мезокавальний, мезоатріальний). Трансплантація печінки може відновити функціональний її стан.

Відео: Швидка соціальна допомога - Катя Коваленко

Консервативна терапія дає лише тимчасовий симптоматичний ефект. Летальність при використанні консервативної терапії становить 85-90%. Консервативне лікування полягає в призначенні препаратів, що поліпшують обмін в печінкових клітинах, діуретичних засобів і антагоністів альдостерону, глюкокортикоїдів. За свідченнями застосовують антиагреганти і фібринолітичні засоби.

прогноз:

Гостра форма зазвичай призводить до печінкової коми та смерті хворого. Тривалість життя хворих з довгостроково текующім обмеженим процесом при проведенні симптоматичної терапії досягає декількох років. Прогноз багато в чому визначається завдан етіологією синдрому, поширеністю оклюзії і можливо її усунення.