Гиперспленизм

зміст

1. Що таке Гиперспленизм -
2. Що провокує / Причини Гіперспленізм
3. Патогенез (що відбувається?) Під час Гіперспленізм
4. симптоми гіперспленізм
5. діагностика гіперспленізм
6. лікування гіперспленізм

Що таке Гиперспленизм -

Гиперспленизм є синдром, що характеризується зниженням кількості формених елементів крові (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія) у хворих із захворюваннями печінки, що проявляються гепатоспленомегалией.

Що провокує / Причини Гіперспленізм

Гиперспленизм частіше зустрічається у хворих з хронічними гепатитами, цирозом печінки, хворобами накопичення, при Гранулематоз зі збільшенням селезінки (саркоїдоз, лімфогранулематоз), що протікають з синдромом портальної гіпертензії.

Патогенез (що відбувається?) Під час Гіперспленізм

Вивченню механізмів, відповідальних за розвиток гиперспленизма при хронічних захворюваннях печінки, присвячена велика кількість досліджень, в той же час патогенез гиперспленизма не може вважатися і до теперішнього часу остаточно вирішеним Мабуть, вирішальне значення в розвитку синдрому гиперспленизма належить підвищення тиску в системі ворітної вени з застоєм крові в селезінці. Тривалий застій крові сприяє розвитку сполучної тканини в селезінці зі збільшенням в ній кількості клітин системи мононуклеарних фагоцитів. провідним механізмом "гиперспленизма" є периферичний руйнування формених елементів крові. Оскільки в патогенезі хронічних гепатитів та цирозів печінки істотне значення належить імунним порушень, частота розвитку імунних цитопенії при цирротической стадії досить велика. Обговорюються питання спленогенного гальмування кістково-мозкового кровотворення, руйнування формених елементів в селезінці.

Відео: Cirrhosis - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

симптоми гіперспленізм

При цьому синдромі частіше розвиваєтьсялейкопенія, яка може досягати значній мірі (нижче 2000 в 1 мл крові) з нейтропенією і лімфоцитопенією або помірна тромбоцитопенія. Анемія при гиперспленизме, як правило, регенераторного типу, з анизоцитозом еритроцитів (переважання макроцитів при цирозі і гепатиті). Зменшення кількості клітин в периферійній крові поєднується з клітинним кістковим мозком. Кількість миелокариоцитов в межах норми або помірно знижений. Збільшено кількість ерітробластних елементів, плазматичних і ретикулярних клітин, зменшено число мієлоїдних елементів. Цитопения на тлі гепатоспленомегалии носить стійкий характер, однак при приєднанні запальних ускладнень кількість лейкоцитів може збільшуватися, хоча лейкоцитоз при цьому може бути незначним.

діагностика гіперспленізм

Важливе місце в діагностиці гиперспленизма відводиться інструментальним методам дослідження: клінічного аналізу крові, дослідження кісткового мозку, пункційної біопсії печінки, радіоізотопним і імунологічних досліджень.

лікування гіперспленізм

У лікуванні синдрому гиперспленизма для збільшення числа лейкоцитів застосовуються стимулятори леікопоеза: нуклеіновокіслиі натрій по 0,3 г 3-4 рази на день від 2 тижнів до 3 міс-пентоксил по 0,2 г 3 рази на день протягом 2-3 тижнів.

При відсутності ефекту від застосування стимуляторів леікопоеза, а також при вираженій панцитопенії призначається преднізолон в добовій дозі 20-40 мг протягом 2-3 міс. Критичне зниження числа еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів є показанням для переливання еритроцитарної і тромбоцитарної маси. При відсутності ефекту від цих методів лікування при вираженому гиперспленизме, геморагічному і гемолитическом синдромах показані спленекто-мія, емболізація селезінкової артерії.

• прогноз

Виражена лейкоцитопенія рідко проявляється септичним станом, так само як і тромбоцитопенія, як правило, не призводить до розвитку геморагічних проявів.