Ретикулосаркома

зміст

Що таке Ретикулосаркома -
Що провокує / Причини ретікулосаркоми
Патогенез (що відбувається?) Під час ретікулосаркоми
симптоми ретікулосаркоми
діагностика ретікулосаркоми
лікування ретікулосаркоми
профілактика ретікулосаркоми

Що таке Ретикулосаркома -

ретикулосаркома (Гістобластная злоякісна лімфома, злоякісна гістоцітарная лімфома, ретікулоклеточная саркома, ретікулоцітома, ретотельсаркома) - злоякісна пухлина, яка розвивається з клітин гістоцітарного ряду.

Що провокує / Причини ретікулосаркоми

Етіологія хвороби не вивчена. Вважається, що джерелом розвитку ретікулосаркоми є ретикулярні клітини, хоча в останні роки за допомогою імунологічних методів встановлено, що переважна більшість ретікулосаркому є лімфосаркома.

В даний час ретікулосаркому діагностують вкрай рідко, тому її достовірних клінічних симптомів не описано.

Патогенез (що відбувається?) Під час ретікулосаркоми

Відрізнити клінічно ретікулосаркому від лімфосаркоми неможливо. Пальпаторно дані ті ж, протягом також не дає точного простору, верхньої половини тіла - в 80%, нижньої - тільки в 20%. Пізніше визначається також збільшення печінки та селезінки. Перші клінічні симптоми дає часто вже не первинна пухлина, а метастази. Порівняно часто відбувається метастазування в основу черепа, що у випадках Mundt призвело до парезу nn. abducens, facialis і hypoglossus. Щільні пакети лімфатичних вузлів на шиї з одночасним парезом черепних нервів надзвичайно підозрілі на ретотельсаркому.

симптоми ретікулосаркоми

Клінічна картина ретикулосаркоматоз надзвичайно різноманітна, залежить від ступеня поширеності процесу і локалізації. Первинний осередок пухлини найчастіше виявляється в лімфатичних вузлах, але може бути в носоглотці, мигдаликах, шлунково-кишковому тракті, кістках, шкірі та інших органах. Лімфовузли на початку захворювання щільні, безболісні, не спаяні з шкірою н підлеглими тканинами. З плином часу вони утворюють конгломерати, шкіра над ними набуває синюшно-червоний колір, зрідка із`язвляется. Надалі пухлина проростає підлеглі тканини, судини і нерви, приводячи до порушення кровообігу і лімфовідтоку. Поразка лімфовузлів середостіння обумовлює здавлення стравоходу і трахеї, внутрішньо-грудних судин - компресійний синдром, черевної порожнини - застій в портальній системі і порушення лімфовідтоку з нижньої половини тіла, асцит, в кишечнику - явища непрохідності, ураження воріт печінки - жовтяницю. Дуже рідкісні ізольовані ураження печінки і селезінки, які досягають великих розмірів, різко болючі і горбиста.

ретикулосаркома носоглотки має вигляд горбистої пухлини, блідо-рожевого кольору, швидко зростає, проростаючи гратчастий лабіринт і гайморову пазуху, викликає екзофтальм.

Ураження шлунково-кишкового тракту протікає як при раку і визначається, як правило, на операційному столі. ретикулосаркома шкіри представляється у вигляді пухлинного вузла в товщі шкіри, безболісного і щільного при пальпації, іноді шкіра над ним стає синюшно-багряного кольору, часто покривається виразками. Генералізація ретікулосаркоми йде швидко шляхом лімфо і гематогенного метастазування.

діагностика ретікулосаркоми

З боку крові характерною картини для ретікулосаркоми немає. Як правило, лейкограма не дає відхилень від норми, ШОЕ тривалий час залишається в межах норми.

Специфічних диференційно-діагностичних ознак ретікулосаркоми, що дозволяють відрізнити її від лімфосаркомі, лімфогранулематозу та інших пухлин кровотворної та лімфоїдної тканини, немає. Діагноз може бути встановлений тільки на підставі вивчення пухлинної тканини з застосуванням спеціальних імунологічних, електронно-мікроскопічних, цитохімічних і гістологічних методів дослідження.

У картині крові тільки легка анемія, ніяких патологічних клітинних елементів-також і кістковий мозок не змінений. Як правило, помірний лейкоцитоз, що не перевищує 20 000, і лімфопенія. В пунктаті лімфатичних вузлів: світлі атипові клітини з характерними великими ядерця. Ободок плазми у них не настільки вузький і вся картина більш різноманітна, ніж при лімфосаркомі.

Якщо збільшення селезінки значніше, то на перший план виступає гиперспленизм.

Поява в крові патологічних ретикулярних клітин, що буває в досить великому відсотку випадків, говорить про лейкемической формі ретікулосаркоми, т. е. про моноцитарний лейкоз (Шилінг). У цій стадії кістковий мозок також переповнений такими ж клітинами. У стернальному пунктате вони є переважаючими або єдиними елементами.

лікування ретікулосаркоми

ізольована ретикулосаркома підлягає променевої терапії, високо радіочутливості. У ранньому періоді захворювання променева терапія виявляється ефективною і дає тривалі (2 - 3 роки) ремісії. Особливо ефективна променева терапія при ретикулосаркоме мигдалин і носоглотки. При ізольованій ретикулосаркоме показано оперативне видалення вогнища з наступною променевою терапією, що проводиться широким полем, або хіміотерапія цитостатиками.

Променева терапія показана також при генералізації процесу для ліквідації загрозливих симптомів (здавлення органів середостіння, таза та ін.). Сумарна доза опромінення на вогнище становить 4000 - 5000 рад. Кращі результати при лікуванні дає поєднання променевого та хіміотерапевтичного впливу. З хіміотерапевтичних засобів найбільш ефективними виявилися циклофосфан, сарколйзін, брунеоміцин, рубомицин, краснітін, а також цикловое лікування за схемою Цампа і ВАМП. Після закінчення променевої і хіміотерапії слід призначати підтримуючу хіміотерапію (вінбластин, сарколйзін).

Прогноз захворювання несприятливий. Середня тривалість життя становить 2 - 3 м