Нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороба реклінгаузена)

Відео: Rafael Aviv

зміст

1. Що таке Нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороба Реклінгаузена) -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)
3. Симптоми нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)
4. Діагностика нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)
5. Лікування нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)

Що таке Нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороба Реклінгаузена) -

Нейрофіброматоз ока та його придатків - це місцевий прояв системного захворювання, що має спадковий характер.

Патогенез (що відбувається?) Під час нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)

Етіологія і патогенез неясні. Припускають неправильне ембріональний розвиток мезенхімальних оболонок нервів. Нейрофіброматозние вузли обумовлені дисплазією нейроектодермальне тканини. Вузли можуть розташовуватися в оці і його придатках. При частої внутрішньочерепної локалізації вузлів можуть виникати застійні диски зорових нервів.

Симптоми нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)

Для нейрофіброматозу характерні:

• множинні пухлиноподібні фіброматозні освіти з оболонок нервів,
• пігментні плями на шкірі кольору "кави з молоком»,
• шкірні та підшкірні пухлини.

Нерідко також відзначаються ураження кісток (остеодистрофія), ендокринних залоз, недорозвинення статевої системи, розумова і фізична відсталість, рідше порушення психіки. Нейрофіброматоз може поєднуватися з вадами розвитку або іншими пухлинами (ангіома, липомами). Найчастіше спостерігається у чоловіків, зазвичай виникає в ранньому дитячому віці.

Відео: Нейрофіброматоз (Лікування ВПЛ, Папіломи, Бородавок)

Переважно зустрічається нейрофіброматоз століття, майже завжди верхніх. Повіки потовщені, синюшного кольору, самостійно не піднімаються. Консистенція їх тістоподібна. Пухлина може поширитися на віскі, лоб, проникати в орбіту, викликати екзофтальм. При цьому порожнину орбіти і канал зорового нерва збільшені, зазвичай у вертикальному напрямку. Кісткові стінки очниці стоншені, іноді узуріровани. Можуть страждати і інші кістки черепа. Нерідко ураження повік поєднується з гіпертрофією відповідної половини обличчя і з гідрофтальм однойменного очі. Больових відчуттів нейрофіброматоз зазвичай не викликає.

Очні симптоми зустрічаються майже у 20% хворих. Розростання вузлів відбувається по острівців циліарних нервів, в результаті чого з`являються освіти в області лімба, рогівки, райдужки, сітківки, зорового нерва. У кон`юнктиві склери нейрофіброми мають вигляд вузликів, валикоподібні потовщень. Вузлики в райдужній оболонці добре видно в світлі щілинної лампи. Вони, як правило, сірого кольору, розмірами не більше просяного зерна, округлої форми, безладно розкидані по райдужній оболонці і нерідко є на обох очах.

При офтальмоскопії визначаються зміни в судинній оболонці, сітчастої оболонки і на диску зорового нерва у вигляді сірувато-білих смужок. У пізньому періоді переважає застійний диск. Іноді ці зміни поєднуються з аномаліями розвитку лицевого і мозкового черепа, з гемігіпертрофіей особи, буфтальм, гідрофтальм, вторинної глаукомою. Як правило, поразок придатків ока та очного яблука супроводжують прояви нейрофіброматозу в інших відділах особи і на тулуб. Перебіг нейрофіброматозу тривалий, прогресуюче. Можливо злоякісне переродження окремих вузлів в неврогенную саркому і поява метастазів.

Діагностика нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)

Діагноз ставлять на підставі характерних клінічних симптомів і даних рентгенівського дослідження черепа і очниць. Зміни в кістках носять гіперпластичний або атрофически-деструктивний характер. Для неврофіброматоза характерно збільшення очниці і каналу зорового нерва в вертикальному напрямку, що є диференційно-діагностичною ознакою при виключенні інших пухлин очниці. Як правило, зміни в області очі поєднуються з проявом неврофіброматоза в інших частинах організму. Одночасно з неврофіброматозом спостерігається іноді і аномалії очі: мікрофтальм, микрокорнеа, вивих кришталика. Нерідко буває гліома зорового нерва.

Лікування нейрофіброматоз ока та його придатків (хвороби Реклінгаузена)

Лікування полягає в терміновому видаленні пухлини в межах здорової тканини, аж до екзентерація орбіти за допомогою електроножа. У післяопераційному періоді проводиться променева і хіміотерапія з регулярними гемотрансфузіями.

прогноз частіше несприятливий. Загибель близько 80% хворих настає протягом 1-2 років від генералізації процесу, метастазування і кахексії.