Злоякісні пухлини серця (рак серця)
зміст
- Що таке Злоякісні пухлини серця (рак серця) -
- Патогенез (що відбувається?) Під час Злоякісних пухлин серця (раку серця)
- Симптоми Злоякісних пухлин серця (раку серця)
- Діагностика злоякісних пухлин серця (раку серця)
- Лікування злоякісних пухлин серця (раку серця)
Відео: ЧОМУ РАК СЕРЦЯ ТАКИЙ РІДКІСНИЙ ?!
Що таке Злоякісні пухлини серця (рак серця) -
пухлини серця дуже рідкісне захворювання. Можливо, це пояснюється хорошим кровопостачанням серця і швидким обміном речовин в серцевому м`язі.розрізняють:
- первинні (доброякісні та злоякісні)
- вторинні пухлини серця.
Патогенез (що відбувається?) Під час Злоякісних пухлин серця (раку серця)
з первинних злоякісних пухлин серця найбільш часто зустрічається саркома серця, зрідка зустрічаються лімфоми.Відео: Пухлина в серце. міксома
Первинні злоякісні пухлини складають 25% від загальної кількості первинних пухлинних поразок серця. Найбільш частою їх різновидом є саркома, яка відбувається з мезенхіми і тому може проявлятися різноманіттям морфологічних типів і обумовлювати складність гістологічної верифікації. Саркома може виникнути в будь-якому віці, але найбільш часто в 30 - 50 років, однаково часто у чоловіків і жінок. Пухлина вражає переважно праві відділи серця, виходячи, як правило, з ендокарда або перикарда. Первинна саркома серця може викликати оклюзію клапанних отворів і вихідних відділів шлуночків, здавлювати і проростати коронарні судини, великі артерії і вени. Вона відрізняється швидким інвазивним ростом, проростає всі шари серця і прилеглі органи, а також швидко і широко метастазує в легені, середостіння, трахеобронхіальні і ретроперитонеальні лімфатичні вузли, наднирники, мозок.
ангіосаркома - найбільш часта різновид, складова 33% первинних злоякісних пухлин. У чоловіків зустрічається в 2 3 рази частіше, ніж у жінок. Пухлина може вражати будь-які відділи серця, найбільш часто - праве передсердя.
Ангіосаркома макроскопически є щільне горбисте утворення, інфільтруючих тканини. На розрізі видно вогнища некрозу і кровооізліяній. Мікроскопічно визначаються веретеноподібні, полігональні або округлі клітини, що утворюють синцитій і складаються в безладно розташовані тяжі. Характерним є утворення різних за розмірами і формою судинних порожнин, заповнених кров`ю і сполучених між собою. Між клітинами пухлини знаходяться пухкі мережі аргірофільних волокон, що нагадують базальнумембрану.
рабдоміосаркома відбувається з серцевою покреслений м`язової тканини, зустрічається в будь-якому віці, трохи частіше у чоловіків, становить 20% всіх первинних злоякісних пухлин серця.
Макроскопічно рабдоміосаркома визначається як вузол м`якої консистенції білого або блідо-рожевого кольору, розташований в товщі міокарда. На розрізі виявляють осередки крововиливів і некрозів. Мікроскопічно визначається різне співвідношення дрібних округлих або овальних, веретеноподібних клітин. Важливе діагностичне значення має їх виражений поліморфізм: вони можуть нагадувати тенісну ракетку, маючи округле тіло з ядром і один товстий цитоплазматичний відросток, або мати павукоподібну форму з центрально розташованим ядром і великими вакуолями глікогену по периферії. В цитоплазмі виявляються міофібрили з поперечною смугастість. Клітини пухлини можуть розташовуватися суцільними полями або формувати альвеолярні і пучкові структури, укладені в мережу аргірофільних і колагенових волокон.
фібросаркома є мезенхимальной пухлиною, що становить 10% всіх первинних злоякісних новоутворень серця. Виникає вулиць обох статей в будь-якому віці.
Відео: Олена Малишева. Міксома - пухлина серця
Макроскопічно фібросаркома представляє собою чітко відокремлений щільний вузол білого або сірувато-білого кольору або має інфільтративний ріст. Мікроскопічно виявляються фібробластоподібних клітини з різним ступенем диференціювання і колагенові волокна. Клітини розташовані у вигляді переплетених пучків.
Інші первинні злоякісні пухлини, в тому числі мезотеліома і лімфома, виявляються рідко. Необхідні детальні дослідження їх морфологічних і клінічних особливостей.
Вторинними пухлинами серця частіше бувають метастази раку молочної залози, легень, шлунка, а іноді нирок і щитовидної залози. Вторинні пухлини серця зустрічаються в 25 разів частіше первинних.
Метастатичні пухлини серця зустрічаються в кілька разів частіше, ніж первинні пухлини. Оскільки тривалість життя хворих з різними формами злоякісних пухлин збільшується за рахунок більш ефективної їх терапії, є підстави очікувати, що частота метастазів в серці буде збільшуватися. Хоча метастазування в серце може спостерігатися при всіх видах пухлин з частотою 1-20%, ймовірність такого метастазування особливо висока при злоякісній меланомі, лейкемії і лімфоми (в порядку убування). В абсолютних цифрах метастази в серце найчастіше зустрічаються при раку молочної залози і легенів, що відображає найбільшу поширеність цих пухлин. Метастази в серце найчастіше виникають на тлі розгорнутої клінічної картини основного захворювання, зазвичай є первинне або метастатична поразки де-небудь в грудній порожнині. Проте, іноді метастази в серце можуть бути першими проявами пухлини іншої локалізації.
Метастази в серці виникають завдяки їх гематогенному або лімфогенним поширенню або внаслідок прямої інвазії. Зазвичай вони представляють собою невеликі, жорсткої консистенції вузлики, іноді, особливо при саркомах або гематологічних пухлинах, може спостерігатися дифузна інфільтрація. Перикард втягується в процес найчастіше, далі по частоті поразки слід міокард всіх камер серця. Рідше відзначається ураження ендокарда і серцевих клапанів. Клінічно метастази в серце проявляються лише у 10% хворих, вони рідко призводять до смерті. У більшості хворих їх метастази не служать причиною існуючих клінічних проявів, а виникають на тлі попередніх проявів злоякісної пухлини. Метастази в серці можуть давати різні симптоми, найчастіше це задишка, поява систолічного шуму, ознаки гострого перикардиту, тампонада серця, швидке збільшення площі серцевого контура при рентгенологічному дослідженні, знову з`явилися порушення ритму серця, атріовентрикулярна блокада, застійна серцева недостатність. Як і при первинних пухлинах серця, клінічні прояви більше залежать від локалізації та розмірів пухлини, ніж від її гістологічного типу. Багато з цих ознак і симптомів можуть спостерігатися також при міокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях або бути результатом променевої терапії або хіміотерапії.
Симптоми Злоякісних пухлин серця (раку серця)
Клінічна картина залежить від локалізації пухлини і величини обструкції порожнин серця. Типовим є незрозуміла, швидко прогресуюча серцева недостатність зі збільшенням розмірів серця, випотом в перикард (геморагічним), тампонадой, болем в області грудної клітини, аритміями, порушеннями провідності, обструкцією порожнистої вени і раптова смерть. Пухлини, обмежені міокардом без поширення всередину порожнини, можуть деякий час протікати безсимптомно або викликати аритмії і порушення провідності.У хворого може бути тривале невелике підвищення температури тіла, схуднення, поступово наростає слабкість, болі в суглобах, різні висипання на тулубі і кінцівках, оніміння пальців рук і ніг. Поступово можуть сформуватися ознаки хронічної серцевої недостатності - барабанні палички (схуднення пальців рук і потовщення їх на кінцях), зміни нігтів за типом «годинникові скельця». З`являються зміни в аналізах крові.
Запідозрити наявність злоякісного новоутворення можна за такими симптомами:
• біль всередині грудної клітини є ранньою і частим симптомом злоякісного пораженія-
• наявність гемоперикарда при відсутності травми в анамнезе-
• необхідність проведення повторних перикардіоцентез (цитологічне дослідження евакуйованої рідини обов`язково) -
• прогресування синдрому верхньої порожнистої вени при відсутності тампонади серця.
При поширенні пухлини на перикардіальна простір часто утворюється геморагічний випіт в перикард і може виникнути тампонада. Оскільки найбільш часто уражається права частина серця, саркома нерідко викликає симптоми правошлуночкової недостатності внаслідок обструкції правого передсердя, правого шлуночка, тристулкового клапана або клапана легеневої артерії. Обструкція верхньої порожнистої вени може призводити до набряку обличчя і верхніх кінцівок, тоді як обструкція нижньої порожнистої вени викликає застій у внутрішніх органах.
Діагностика злоякісних пухлин серця (раку серця)
Інструментальні дослідження при злоякісних пухлинах вказують на переважне ураження правих відділів органу, і серед рідкісних випадків прижиттєвої діагностики у 60-70% хворих виявляються віддалені метастази.Відео: Лікування отрутою. Злоякісні пухлини, хвороби серця,
ехокардіографія розглядається як метод вибору в діагностиці пухлин серця, достатній для вироблення відповідної хірургічної тактики.
Останнім часом все більше визнання в діагностиці набуває метод комп`ютерної томографії - метод відрізняється високою чутливістю і надійністю, дозволяє проводити топическую діагностику пухлини та визначити місце її фіксації. Іншим достовірним методом топічної діагностики пухлин серця є магнітно-резонансна томографія.
Лікування злоякісних пухлин серця (раку серця)
Лікування злоякісних пухлин серця найчастіше симптоматичне. Хірургічне лікування переважної більшості хворих з первинними злоякісними новоутвореннями серця неефективно у зв`язку з тим, що до моменту діагностики відзначається значне поширення пухлини як в межах самого міокарда, так і на прилеглі органи і тканини. Найчастіше проводять променеву терапію з системної хіміотерапією або без неї, що дозволяє тимчасово зменшити клінічну вираженість захворювання і в ряді випадків збільшити тривалість життя до 5 років після початку лікування.прогноз несприятливий. При постановці діагнозу саркоми серця у 80% хворих вже є метастази. Як правило, хворі помирають протягом 6 - 12 місяців після появи перших клінічних симптомів.
