Ангіосаркома печінки

зміст

Що таке Ангіосаркома печінки -
Що провокує / Причини Ангіосаркома печінки
Патогенез (що відбувається?) Під час Ангіосаркома печінки
Симптоми Ангіосаркома печінки
Діагностика Ангіосаркома печінки
Лікування Ангіосаркома печінки

Що таке Ангіосаркома печінки -

ангіосаркома печінки (Син .: гемангіоендотеліома, ангіобластіческая саркома, ендотеліобластома) - рідкісна, дуже злоякісна ендотеліальна пухлина, яку важко диференціювати від гепатоцелюлярної карциноми.

Ангіосаркома печінки зазвичай зустрічається у чоловіків після 60 років. У загальній популяції пухлина становить лише 1,8% всіх первинних новоутворень печінки і виявляється в 30 разів рідше, ніж гепатоцелюлярний рак.

Що провокує / Причини Ангіосаркома печінки

Виникнення ангіосаркоми печінки пов`язано з токсичними речовинами - мономерами вініл хлориду, сполуками миш`яку, стероїдами, радієм і (можливо) міддю, а також з хронічним ідіопатичним гемахроматоз і хворобою Реклінгаузена. Ангіосаркома становить приблизно 23% пухлин печінки у осіб, які контактували з торієм. Хоча у 40% померлих на секції знаходять фіброз або цироз печінки, наскільки вони взаємопов`язані з ангіосаркома, невідома. Для виявлення причини пухлини в решти 60% випадків також потрібне подальше дослідження.

Патогенез (що відбувається?) Під час Ангіосаркома печінки

Печінка збільшена в розмірах, містить безліч вузлів, що нагадують кавернозную гемангиому. Ангіосаркому відносять до групи захворювань, що протікають з пошкодженням синусоїдального бар`єру, в яку входять також пеліоз печінки і дилатація синусів. Ці три стани можуть бути пов`язані з токсичною дією вінілхлориду, миш`яку, торотраст і анаболічних стероїдів. Ангіосаркома може ускладнити перебіг нейрофіброматозу.

Для ангіосаркоми характерно поширення в селезінку (80% випадків) і віддалені метастази в легені (60% випадків).

Під час гістологічного дослідження пухлини виявляють заповнені кров`ю кавернозні синуси, які вистелені злоякісними анаплазовані ендотеліальними клітинами. Ці клітини частково можуть нагадувати клітини епітелію судин на самих ранніх стадіях розвитку в ембріогенезі.

Відео: Ангіосаркома

Високодиференційовані пухлини нагадують пеліоз печінки.

Чітко видно гігантські клітини, солідні саркоматозние вогнища і внутрісінусоідное поширення пухлини з проростанням її в гілки ворітної і печінкових вен. У прилеглих до пухлини ділянках печінкової тканини відзначаються проліферація жовчних проток і гіпертрофія вистилають синусоїди клітин.

Відео: ЕхоКГ у собаки. ангіосаркома

Пухлинні клітини можуть експресувати антиген, асоційований з фактором згортання VIII, який є маркером ендотеліальних клітин.

Симптоми Ангіосаркома печінки

Симптоми ангіосаркоми печінки не специфічні. Хворі скаржаться на болі в животі, слабкість і зниження маси тіла, також часто визначаються гепатомегалия, асцит і жовтяниця. Функціональні проби печінки також змінені, але жодна з них не є прямим маркером пухлини. Тромбоцитопенія і ДВС-снндром характерні для ангіосаркоми і можуть бути пов`язані з локальним впливом пухлини на фактори тромбоутворення і кров`яні елементи. Масивна кровотеча в черевну порожнину зустрічається в 25% випадків і можливо пов`язано з високою встречаемостью дефіциту згортання і судинної природою новоутворення. Смерть настає протягом 2 років з моменту появи перших симптомів.

перебіг ангіосаркоми агресивне, в більшості випадків протягом року після виявлення пухлини розвиваються метастази. Чи не підтверджена залежність результату ангіосарком від ступеня злоякісності пухлини. У той же час відзначена кореляція тривалості життя з виразністю лимфоцитарной інфільтрації пухлини.

Діагностика Ангіосаркома печінки

при УЗД ангіосаркоми являють собою або поодинокі, або множинні гіперехогенний освіти, зазвичай гетерогенні внаслідок кровотеч різної давності.

Комп`ютерна томографія виявляє сітчасту картину відкладень торотраст і в печінці, і в селезінці. Округле поширення речовини по периферії вузла є характерною ознакою ангіосаркоми. При відсутності ознак відкладення торотраст при незміцненого КТ ангносаркоми виглядають як одиночні або множинні гіподенсние освіти, містять гіперденсние ділянки свіжих крововиливів. Багато пухлини мають знижену щільність в порівнянні з печінкою і в артеріальну фазу, і в фазу ворітної вени після введення контрастного препарату. У артеріальну фазу деякі освіти є Високощільна, а в фазу ворітної вени стають ізоденснимн. Може бути присутнім центріпетальной контрастне посилення, що симулює картину посилення при гемангіома. Повторна оцінка пухлини за допомогою МСКТ і наявність різної картини посилення ангіосаркоми дозволяють повністю виключити гемангиому.

Відео: Ехінококоз у собаки

при магнітно-резонансної томографії на Т1 ангіосаркома видно як гіпоінтенсівное освіту з ділянками гіперінтенсивного, відповідними кровотечі. На Т2-ВІ інтенсивність сигналу висока, але з наявністю зон низькоінтенсивного сигналу. Досвід застосування МРТ з контрастним посиленням при ангіосаркома ще невеликий. При динамічної контрастної МРТ картина посилення ангіосарком відрізняється від кавернозної Геман-гіоми і схожа з картиною при спіральної комп`ютерної томографії (СКТ). Визначається дифузне або центральне посилення, хоча в деяких випадках є периферичний посилення і центріпетальной заповнення пухлини контрастом. В такому випадку наявність нерівних країв дозволяє підтвердити діагноз. У рівноважну фазу утворення є гомогенним, гіперінтенсивним і з чіткими кордонами.

Макроскопічно ангіосаркоми мають нечіткі межі, губчасту структуру і геморагії. Вони складаються з злоякісних клітин ендотелію, що вистилають судинні канали різних розмірів. Іноді визначаються метастази в лімфатичні вузли, селезінку, легені, кістки і наднирники. Більшість ангіосарком виглядають у вигляді множинних вузлів, іноді з наявністю внутрішньої кровотечі. Якщо ангіосаркома є одиночне велике освіту, у неї немає капсули, і вона часто містить великі кістозні області, заповнені кров`ю.

Лікування Ангіосаркома печінки

лікування ангіосарком полягає в радикальному видаленні пухлини. При цьому найкращий шанс для збереження життя дає ампутація кінцівки. Однак навіть вона не запобігає від розвитку рецидивів. Первинна пухлина чувствівітельная до променевої терапії, але її рецидиви рентгенорезістентни. Летальний результат іноді вдається віддалити за допомогою поліхіміотерапії. Метастази ангіосаркоми вражає легені, печінку, кістки, головний мозок, важко піддаються лікуванню і є основною причиною смерті.